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Gigantismus und Akromegalie

Von

Ian M. Chapman

, MBBS, PhD, University of Adelaide, Royal Adelaide Hospital

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Aug 2019| Inhalt zuletzt geändert Aug 2019
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Kurzinformationen
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Quellen zum Thema

Eine Überproduktion von Wachstumshormon bewirkt übermäßiges Wachstum. Bei Kindern wird der Zustand als Gigantismus bezeichnet. Bei Erwachsenen spricht man von Akromegalie.

  • Eine Überproduktion von Wachstumshormon beruht fast immer auf einem gutartigen (benignen) Tumor der Hypophyse.

  • Kinder entwickeln eine große Statur und Erwachsene entwickeln deformierte Knochen, werden jedoch nicht größer.

  • Herzinsuffizienz, Schwächegefühl und Sehprobleme sind häufig.

  • Die Diagnose basiert auf Bluttests und Bildgebung von Schädel und Händen.

  • Die Ursache wird mittels Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfes gesucht.

  • Bei der Behandlung der Überproduktion von Wachstumshormonen kommt eine Kombination aus chirurgischem Eingriff, Bestrahlung und medikamentöser Therapie zur Anwendung.

Das Wachstumshormon wird im Vorderlappen der Hypophyse gebildet. Wachstumshormon regt das Wachstum von Knochen, Muskeln und vielen inneren Organen an. Übermäßiges Wachstumshormon führt daher zu auffällig robustem Wachstum all dieser Gewebe. Eine Überproduktion von Wachstumshormon beruht fast immer auf einem gutartigen (benignen) Tumor (Adenom) der Hypophyse. Bestimmte seltene Tumoren von Bauchspeicheldrüse und Lunge können ebenfalls Hormone bilden, die die Hypophyse mit ähnlichen Folgen zur übermäßigen Bildung von Wachstumshormon anregen.

Symptome

Wenn eine übermäßige Hormonausschüttung bereits in der Kindheit beginnt, bevor sich die Wachstumsfugen der Knochen (der Bereich an den Knochenenden, wo der Knochen wächst) geschlossen haben, kann dies zu Gigantismus führen. Die langen Knochen wachsen enorm. Eine Person wächst zu einer ungewöhnlich großen Statur heran, und Arme und Beine werden länger. Die Pubertät kann verzögert eintreten, und die Ausbildung der Genitalien kann unvollständig bleiben.

Meist setzt die übermäßige Produktion von Wachstumshormon zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr ein, lange nachdem sich die Wachstumsfugen der Knochen geschlossen haben. Bei Erwachsenen führt übermäßiges Wachstumshormon daher nicht zum Längenwachstum der Knochen, sondern zu Akromegalie, bei der sich die Knochen eher verformen als verlängern. Da die Veränderungen langsam eintreten, werden sie oft über Jahre hinweg nicht wahrgenommen.

Wussten Sie ...?

  • Eine Frau mit Akromegalie kann Milch in der Brust produzieren, selbst wenn sie nicht stillt.

Die Gesichtszüge der Betroffenen vergröbern sich, und Hände und Füße schwellen an. Es werden größere Fingerringe, Handschuhe, Schuhe und Hüte gebraucht. Durch das Wachstum der Kieferknochen (Mandibula) kann das Kinn vorstehen (Prognathie). Der Knorpel im Kehlkopf (Larynx) kann sich verdicken, wodurch die Stimme tief und rau wird. Die Rippen können sich verdicken und eine Fassbrust ausbilden. Gelenkschmerzen sind häufig. Nach vielen Jahren kann sich eine degenerative Arthritis einstellen.

Bei Gigantismus und Akromegalie kann sich die Zunge vergrößern und stärker gefurcht sein. Raue, typischerweise dunkler werdende Körperbehaarung tritt zugleich mit einer verdickten Haut auf. Die Talg- und Schweißdrüsen der Haut vergrößern sich, es wird übermäßig Schweiß gebildet, der Körpergeruch wird häufig streng.

Das Herz vergrößert sich meist, und seine Funktion kann so stark beeinträchtigt sein, dass es zu Herzinsuffizienz kommt.

Manchmal haben die Personen seltsame Empfindungen und Schwäche in Armen und Beinen, wenn das wachsende Gewebe auf die Nerven drückt. Die Nerven, die Signale von den Augen zum Gehirn übertragen, können auch abgedrückt werden, was zu Sehverlust führt, vor allem in den äußeren Gesichtsfeldern. Der Druck auf das Gehirn kann auch schwere Kopfschmerzen verursachen.

Fast alle Frauen mit Akromegalie haben einen unregelmäßigen Menstruationszyklus. Aufgrund einer damit verbundenen gesteigerten Prolaktinbildung wird bei manchen Frauen Milch in der Brust produziert, obwohl sie nicht stillen (Galaktorrhö). Etwa ein Drittel der Männer mit Akromegalie entwickeln Erektionsstörungen.

Es besteht außerdem ein erhöhtes Risiko für Diabetes mellitus, Bluthochdruck (Hypertonie), Herzversagen, Schlafapnoe und bestimmte Tumoren, vor allem im Dickdarm, die kanzerös werden können. Bei Personen mit unbehandelter Akromegalie ist die Lebenserwartung reduziert.

Diagnose

  • Bluttests

  • Bildgebende Verfahren

Bei Kindern erscheint ein rasches Wachstum anfangs eventuell nicht ungewöhnlich. Mit der Zeit wird die Auffälligkeit des extremen Wachstums aber offensichtlich.

Bei Erwachsenen wird die Diagnose Akromegalie nach dem Auftreten der ersten Symptome oft viele Jahre lang nicht gestellt, da sich die Veränderungen, die sich durch die hohen Spiegel des Wachstumshormons einstellen, sehr langsam vollziehen. Fotoreihen (in Abständen von vielen Jahren) können dem Arzt bei der Diagnose helfen.

Eine Aufnahme des Schädels kann die Verdickung der Knochen und die Vergrößerung der Nasennebenhöhlen zeigen. Röntgenbilder der Hände lassen die Verdickung der Knochen an den Fingerspitzen und die Schwellung des Gewebes an den Knochen erkennen.

Die Blutzuckerwerte und der Blutdruck können erhöht sein.

Gewöhnlich werden Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) eingesetzt, um ein abnormes Wachstum im Bereich der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) zu erkennen. Da die Akromegalie häufig vor der Diagnose schon einige Jahre besteht, wird bei den meisten Menschen in diesen Scans ein Tumor entdeckt.

Die Diagnose wird durch Blutuntersuchungen gesichert, die meist hohe Spiegel des Wachstumshormons und des insulinähnlichen Wachstumsfaktors 1 (IGF-1) erkennen lassen. Da das Wachstumshormon in kurzen Impulsen freigesetzt wird und die Wachstumshormonspiegel auch bei Menschen ohne Akromegalie häufig stark schwanken, genügt ein einzelner hoher Wert des Wachstumshormons im Blut für die Stellung der Diagnose nicht. Der Arzt muss etwas verabreichen, was den Wachstumshormonspiegel normalerweise senkt. Am häufigsten wird ein Glukosetrank verwendet (der orale Glukosetoleranztest), der anzeigt, dass keine normale Suppression stattfindet. Dieser Test ist überflüssig, wenn die klinischen Merkmale einer Akromegalie augenscheinlich sind, der IGF-1-Spiegel erhöht ist oder, wenn anhand einer CT- oder MRT-Aufnahme ein Tumor an der Hypophyse erkennbar ist.

Behandlung

  • Operation

  • Strahlentherapie

  • Medikamentöse Therapie

Die Überproduktion des Wachstumshormons zu stoppen oder zu verringern, ist nicht einfach. Ärzte müssen eventuell eine Kombination aus chirurgischem Eingriff, Bestrahlung und medikamentöser Therapie einsetzen.

Operation

Ein chirurgischer Eingriff zur Entfernung des Hypophysentumors durch einen erfahrenen Chirurgen gilt derzeit als die beste Erstbehandlung für die meisten Menschen mit tumorbedingter Akromegalie. Sie führt zu einer sofortigen Reduktion der Tumorgröße und der Produktion von Wachstumshormon, und in den meisten Fällen entsteht dadurch kein Mangel an anderen Hypophysenhormonen.

Leider sind die Tumoren zum Zeitpunkt ihrer Entdeckung häufig groß, und der chirurgische Eingriff allein führt oft nicht zur Heilung. Als Folgebehandlung wird häufig eine Strahlentherapie eingesetzt, insbesondere, wenn ein beträchtlicher Teil des Tumors nach dem chirurgischen Eingriff übrig geblieben ist und die Akromegalie weiter besteht.

Strahlentherapie

Zur Strahlentherapie gehört die Anwendung von Hochenergiebestrahlung, die weniger invasiv ist als ein chirurgischer Eingriff. Bis diese Behandlung voll wirkt, kann es allerdings Jahre dauern, und sie führt häufig zu einem späteren Mangel an anderen Hypophysenhormonen, da oft auch gesundes Gewebe in Mitleidenschaft gezogen wird. Mit einer gezielteren Strahlentherapie, z. B. der stereotaktischen Radiochirurgie, wird versucht, zu schnelleren Ergebnissen zu kommen und das normale Gewebe der Hypophyse zu schonen.

Arzneimittel

Eine medikamentöse Therapie kann ebenfalls eingesetzt werden, um die Konzentration der Wachstumshormone zu senken. Die wirksamsten Medikamente sind Formen von Somatostatin, dem Hormon, das normalerweise die Bildung und Freisetzung des Wachstumshormons hemmt. Zu diesen Medikamenten zählen Octreotid und seine neueren, lang wirksamen Varianten, die nur etwa einmal monatlich verabreicht werden müssen. Diese Medikamente kontrollieren effektiv die Akromegalie bei vielen Menschen, solange sie weiter eingenommen werden (sie bewirken keine Heilung). Sie finden jedoch nur begrenzt Anwendung, weil sie injiziert werden müssen und sehr teuer sind. Das kann sich jedoch ändern, weil diese Medikamente immer länger wirken und einfacher verfügbar werden.

Gelegentlich bringen Bromocriptin und andere wie Dopamin wirkende Medikamente einen gewissen Nutzen, sind jedoch nicht so wirksam wie Octreotid. Mehrere neue Wachstumshormon-Hemmer wie z. B. Pegvisomant sind inzwischen erhältlich und können Menschen, die nicht auf Medikamente vom Somatostatin-Typ ansprechen, hilfreich sein.

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