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Gigantismus und Akromegalie

Von

John D. Carmichael

, MD, Keck School of Medicine of the University of Southern California

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2021| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2021
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Kurzinformationen
Quellen zum Thema

Eine Überproduktion von Wachstumshormon bewirkt übermäßiges Wachstum. Bei Kindern wird der Zustand als Gigantismus bezeichnet. Bei Erwachsenen spricht man von Akromegalie.

  • Eine Überproduktion von Wachstumshormon beruht fast immer auf einem gutartigen (benignen) Tumor der Hypophyse.

  • Kinder entwickeln eine große Statur und Erwachsene entwickeln deformierte Knochen, werden jedoch nicht größer.

  • Herzinsuffizienz, Schwächegefühl und Sehprobleme sind häufig.

  • Die Diagnose basiert auf Bluttests und Bildgebung von Schädel und Händen.

  • Die Ursache wird mittels Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfes gesucht.

  • Bei der Behandlung der Überproduktion von Wachstumshormonen kommt eine Kombination aus chirurgischem Eingriff, Bestrahlung und medikamentöser Therapie zur Anwendung.

Das Wachstumshormon wird im Vorderlappen der Hypophyse Übersicht über die Hypophyse Die Hypophyse ist eine erbsengroße Drüse, die sich innerhalb einer knöchernen Struktur (Türkensattel) an der Schädelbasis befindet. Der Türkensattel schützt die Hypophyse, lässt ihr aber kaum... Erfahren Sie mehr gebildet. Wachstumshormon regt das Wachstum von Knochen, Muskeln und vielen inneren Organen an. Übermäßiges Wachstumshormon führt daher zu auffällig robustem Wachstum all dieser Gewebe. Eine Überproduktion von Wachstumshormon beruht fast immer auf einem gutartigen (benignen) Tumor (Adenom) der Hypophyse. Bestimmte seltene Tumoren von Bauchspeicheldrüse und Lunge können ebenfalls Hormone bilden, die die Hypophyse mit ähnlichen Folgen zur übermäßigen Bildung von Wachstumshormon anregen.

Symptome von Gigantismus und Akromegalie

Wenn eine übermäßige Hormonausschüttung bereits in der Kindheit beginnt, bevor sich die Wachstumsfugen der Knochen (der Bereich an den Knochenenden, wo der Knochen wächst) geschlossen haben, kann dies zu Gigantismus führen. Die langen Knochen wachsen enorm. Eine Person wächst zu einer ungewöhnlich großen Statur heran, und Arme und Beine werden länger. Die Pubertät kann verzögert eintreten Verzögerte Pubertät Verzögerte Pubertät wird als das Ausbleiben des Beginns der sexuellen Reife zum erwarteten Zeitpunkt definiert. In den meisten Fällen entwickeln sich die Kinder einfach später als Gleichaltrige... Erfahren Sie mehr , und die Ausbildung der Genitalien kann unvollständig bleiben.

Meist setzt die übermäßige Produktion von Wachstumshormon zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr ein, lange nachdem sich die Wachstumsfugen der Knochen geschlossen haben. Bei Erwachsenen führt übermäßiges Wachstumshormon daher nicht zum Längenwachstum der Knochen, sondern zu Akromegalie, bei der sich die Knochen eher verformen als verlängern. Da die Veränderungen langsam eintreten, werden sie oft über Jahre hinweg nicht wahrgenommen.

Wussten Sie ...?

  • Eine Frau mit Akromegalie kann Milch in der Brust produzieren, selbst wenn sie nicht stillt.

Die Gesichtszüge der Betroffenen vergröbern sich, und Hände und Füße schwellen an. Es werden größere Fingerringe, Handschuhe, Schuhe und Hüte gebraucht. Durch das Wachstum der Kieferknochen (Mandibula) kann das Kinn vorstehen (Prognathie). Der Knorpel im Kehlkopf (Larynx) kann sich verdicken, wodurch die Stimme tief und rau wird. Die Rippen können sich verdicken und eine Fassbrust ausbilden. Gelenkschmerzen sind häufig. Nach vielen Jahren kann sich eine degenerative Arthritis einstellen.

Bei Gigantismus und Akromegalie kann sich die Zunge vergrößern und stärker gefurcht sein. Raue, typischerweise dunkler werdende Körperbehaarung tritt zugleich mit einer verdickten Haut auf. Die Talg- und Schweißdrüsen der Haut vergrößern sich, es wird übermäßig Schweiß gebildet, der Körpergeruch wird häufig streng.

Manchmal haben die Personen seltsame Empfindungen und Schwäche in Armen und Beinen, wenn das wachsende Gewebe auf die Nerven drückt. Die Nerven, die Signale von den Augen zum Gehirn übertragen, können auch abgedrückt werden, was zu Sehverlust führt, vor allem in den äußeren Gesichtsfeldern. Der Druck auf das Gehirn kann auch schwere Kopfschmerzen verursachen.

Diagnose von Gigantismus und Akromegalie

  • Bluttests

  • Bildgebende Verfahren

Bei Kindern erscheint ein rasches Wachstum anfangs eventuell nicht ungewöhnlich. Mit der Zeit wird die Auffälligkeit des extremen Wachstums aber offensichtlich.

Bei Erwachsenen wird die Diagnose Akromegalie nach dem Auftreten der ersten Symptome oft viele Jahre lang nicht gestellt, da sich die Veränderungen, die sich durch die hohen Spiegel des Wachstumshormons einstellen, sehr langsam vollziehen. Fotoreihen (in Abständen von vielen Jahren) können dem Arzt bei der Diagnose helfen.

Eine Aufnahme des Schädels kann die Verdickung der Knochen und die Vergrößerung der Nasennebenhöhlen zeigen. Röntgenbilder der Hände lassen die Verdickung der Knochen an den Fingerspitzen und die Schwellung des Gewebes an den Knochen erkennen.

Die Blutzuckerwerte und der Blutdruck können erhöht sein.

Die Diagnose wird durch Blutuntersuchungen gesichert, die meist hohe Spiegel des Wachstumshormons und des insulinähnlichen Wachstumsfaktors 1 (IGF-1) erkennen lassen. Da das Wachstumshormon in kurzen Impulsen freigesetzt wird und die Wachstumshormonspiegel auch bei Menschen ohne Akromegalie häufig stark schwanken, genügt ein einzelner hoher Wert des Wachstumshormons im Blut für die Stellung der Diagnose nicht. Der Arzt muss etwas verabreichen, was den Wachstumshormonspiegel normalerweise senkt. Am häufigsten wird ein Glukosetrank verwendet (der orale Glukosetoleranztest Oraler Glukosetoleranztest Diabetes mellitus ist eine Erkrankung, bei welcher der Körper nicht genügend Insulin produziert oder nicht in der Lage ist, auf das gebildete Insulin richtig zu reagieren. In der Folge ist der... Erfahren Sie mehr ), der anzeigt, dass keine normale Suppression stattfindet. Dieser Test ist überflüssig, wenn die klinischen Merkmale einer Akromegalie augenscheinlich sind, der IGF-1-Spiegel erhöht ist oder, wenn anhand einer CT- oder MRT-Aufnahme ein Tumor an der Hypophyse erkennbar ist.

Behandlung von Riesenwuchs und Akromegalie

  • Operation

  • Strahlentherapie

  • Medikamentöse Therapie

Die Überproduktion des Wachstumshormons zu stoppen oder zu verringern, ist nicht einfach. Ärzte müssen eventuell eine Kombination aus chirurgischem Eingriff, Bestrahlung und medikamentöser Therapie einsetzen.

Operation

Ein chirurgischer Eingriff zur Entfernung des Hypophysentumors durch einen erfahrenen Chirurgen gilt derzeit als die beste Erstbehandlung für die meisten Menschen mit tumorbedingter Akromegalie. Sie führt zu einer sofortigen Reduktion der Tumorgröße und der Produktion von Wachstumshormon, und in den meisten Fällen entsteht dadurch kein Mangel an anderen Hypophysenhormonen.

Leider sind die Tumoren zum Zeitpunkt ihrer Entdeckung häufig groß, und der chirurgische Eingriff allein führt oft nicht zur Heilung. Nach der Operation ist häufig eine langfristige medikamentöse Behandlung erforderlich. Als Folgebehandlung wird manchmal eine Strahlentherapie eingesetzt, insbesondere, wenn ein beträchtlicher Teil des Tumors nach dem operativen Eingriff übrig geblieben ist und die Symptome einer Akromegalie trotz anderer Behandlungen weiter bestehen.

Arzneimittel

Medikamente können auch zur Behandlung von erhöhten Wachstumshormonspiegeln eingesetzt werden. Es gibt Medikamente, die den Tumor dazu bringen, kein Wachstumshormon auszuschütten, und Medikamente, die eine Wechselwirkung zwischen dem Wachstumshormon und seinem Rezeptor hemmen. Beide Arten von Medikamenten verringern die Symptome, die mit einer Überproduktion von Wachstumshormonen zusammenhängen.

Die Wahl des Medikaments hängt von der zu behandelnden Person ab. Die meisten Menschen erhalten jedoch eine Arzneimittelklasse, die Somatostatin-Rezeptorligatur genannt wird, mit der die Ausschüttung der Wachstumshormone und dadurch auch die Produktion von IGF-1 verringert wird. In vielen Fällen verkleinern diese Medikamente auch den Tumor. Zu diesen Medikamenten zählen Octreotid, Lanreotid und Pasireotid. Jedes Medikament wird gewöhnlich einmal im Monat verabreicht.

Pegvisomant, ein Wachstumshormonrezeptor-Hemmer, wird ebenfalls zur Behandlung von Akromegalie eingesetzt. Das Medikament senkt die IGF-1-Produktion, indem es das vom Tumor kommende Wachstumshormon hemmt. Es wird als tägliche Injektion unter die Haut gespritzt und ist bei den meisten Menschen wirksam, wenn eine ausreichend hohe Dosis verabreicht wird. Gelegentlich wird Cabergolin zur Behandlung von Akromegalie verwendet, insbesondere bei leichteren Fällen, wenn der IGF-1-Spiegel im Serum nicht erhöht ist. Dieses Medikament ist nicht so wirksam wie die Somatostatin-Rezeptor-Liganden, aber da es eher eingenommen und nicht gespritzt wird, wird es von einigen Menschen wahrscheinlich bevorzugt.

Inzwischen sind mehrere neue Wachstumshormon-Hemmer wie z. B. Pegvisomant erhältlich und können bei Menschen hilfreich sein, die nicht auf Medikamente vom Typ Somatostatin ansprechen. Diese Medikamente kontrollieren die Akromegalie bei vielen Menschen effektiv, solange sie ständig eingenommen werden. Sie können die Krankheit jedoch nicht heilen.

Strahlentherapie

Bei einer Strahlentherapie Strahlentherapie bei Krebs Strahlen sind eine intensive Energieform, die aus einer radioaktiven Quelle stammen können, wie Kobalt, oder mit speziellen Geräten, wie einem Teilchenbeschleuniger (linear) erzeugt werden.... Erfahren Sie mehr wird der Tumor mit einer oder mehreren kleinen Dosen bestrahlt, was weniger traumatisch ist als eine Operation. Allerdings kann es mehrere Jahre dauern, bis die Strahlung die Hormonausschüttung endgültig stoppen kann. Später beschädigt eine Strahlentherapie häufig andere von der Hypophyse gebildete Hormone, da auch normales Gewebe betroffen ist. Eine stereotaktische Strahlentherapie, bei der die Strahlung aus verschiedenen Richtungen kommt (damit die Strahlen nicht immer durch das gleiche gesunde Gewebe wandern), wurde für mehrere Bestrahlungstypen entwickelt, unter anderem für lineare Beschleuniger, Protonenstrahlen und Gammamesser.

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Azidose
Azidose kann durch eine Überproduktion von Säure im Blut oder einen übermäßigen Verlust von Bicarbonat aus dem Blut (metabolische Azidose) verursacht werden. Ebenso kann sie durch eine Ansammlung von Kohlendioxid im Blut (respiratorische Azidose) verursacht werden. Wenn ein Säureanstieg die körpereigenen Kontrollsysteme des Säure-Basen-Haushalts überfordert, wird das Blut sauer. Welches der folgenden Organe versucht, die überschüssige Säure im Blut auszugleichen?

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