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Wilson-Krankheit

(Wilson-Krankheit; erbliche Kupfer-Toxizität)

Von

Larry E. Johnson

, MD, PhD, University of Arkansas for Medical Sciences

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Nov 2018| Inhalt zuletzt geändert Nov 2018
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Quellen zum Thema

Bei Morbus Wilson, einer Erbkrankheit, gibt die Leber überschüssiges Kupfer nicht wie üblich an den Gallensaft ab. Das Kupfer sammelt sich daher in der Leber an, was zu Leberschäden führt.

  • Es reichert sich neben der Leber in Gehirn, Augen und anderen Organen an.

  • An Morbus Wilson Erkrankte leiden unter Zittern, Sprach- und Schluckproblemen, Koordinationsschwierigkeiten, Persönlichkeitsveränderungen und Hepatitis.

  • Bluttests und Augenuntersuchungen bestätigen die Diagnose.

  • Menschen müssen Medikamente zur Beseitigung des Kupfers einnehmen und für den Rest des Lebens kupferreiche Nahrungsmittel meiden.

Da die Leber überschüssiges Kupfer nicht ausscheidet, reichert es sich dort an und schädigt die Leber, was zu einer Zirrhose führt. Die geschädigte Leber gibt dann Kupfer direkt ins Blut ab, von wo aus es sich in weiteren Organen wie dem Gehirn, den Nieren und den Augen ebenfalls anreichert.

Symptome

Die Symptome beginnen gewöhnlich zwischen dem 5. und 35. Lebensjahr, können jedoch vom 2. bis zum 72. Lebensjahr jederzeit auftreten.

Bei fast der Hälfte der Betroffenen handelt es sich bei den Erstsymptomen um die Anzeichen einer Gehirnschädigung. Dazu zählen Zittern, Sprech- und Schluckbeschwerden, Speichelfluss, Koordinationsprobleme, unkontrollierbare unwillkürliche Bewegungen (Veitstanz, Huntington-Krankheit), Persönlichkeitsveränderungen und sogar Psychosen wie Schizophrenie oder manisch-depressive Erkrankungen.

Bei den meisten anderen Betroffenen rühren die ersten Symptome von Leberschädigungen her, die in Hepatitis und schließlich einer Zirrhose bestehen können.

Goldfarbene oder grünlich goldfarbene Ringe (Kayser-Fleischer-Ringe) können rund um die Iris, dem farbigen Teil des Auges, erscheinen. Diese Ringe entwickeln sich, wenn sich Kupfer ansammelt. Bei einigen Menschen sind diese Ringe die ersten Symptome von Morbus Wilson.

Es kann auch zu einer hämolytischen Anämie kommen, bei der die roten Blutkörperchen zerfallen. Bei Frauen fällt möglicherweise die Periode aus oder es kommt wiederholt zu Fehlgeburten.

Wussten Sie ...

  • Grünlich goldfarbene Ringe um die Iris sind ein Symptom der Wilson-Krankheit.

Diagnose

  • Spaltlampenuntersuchung der Augen

  • Blut- und Urintests

  • Mitunter eine Leberbiopsie

Der Verdacht auf Morbus Wilson stützt sich auf Symptome wie Hepatitis, Zittern und Persönlichkeitsveränderungen, für die es keinen anderen offensichtlichen Grund gibt. Folgende Tests bestätigen die Diagnose:

  • Spaltlampenuntersuchung der Augen, ob Kayser-Fleischer-Ringe vorliegen

  • Bluttests zur Messung der Konzentrationen von Ceruloplasmin (einem Protein, das Kupfer speichert)

  • Bestimmung des im Urin ausgeschiedenen Kupfers

  • Leberbiopsie, wenn die Diagnose weiterhin unklar ist

Besteht bei Kindern eine familiäre Geschichte der Krankheit, werden die Tests im Alter von etwa 1 Jahr durchgeführt. Tests, die früher erfolgen, geben wahrscheinlich keine Hinweise auf die Krankheit.

Behandlung

  • Ernährungsumstellung

  • Medikamente und Zink-Ergänzungspräparate

  • Möglicherweise Lebertransplantation

An Morbus Wilson Erkrankte müssen sich kupferarm ernähren. Lebensmittel, die es zu vermeiden gilt, sind Rinderleber, Cashew-Kerne, Schwarzaugenbohnen, Gemüsesäfte, Schalentiere, Pilze und Kakao. Menschen mit Wilson-Krankheit sollten keine Vitamin- oder Mineralstoffergänzungspräparate nehmen, die Kupfer enthalten.

Kupfer bindende Medikamente wie Penicillamin oder Trientin (Triethylentetramin), die oral eingenommen werden, beseitigen das angereicherte Kupfer. Zinkpräparate verhindern, dass der Körper Kupfer aufnimmt und werden eingesetzt, wenn Penicillamin oder Trientin nicht wirken oder zu viele Nebenwirkungen haben. Zink sollte innerhalb von 2 Stunden nach Einnahme von Penicillamin oder Trientin nicht genommen werden, da es sich an diese Medikamente binden und sie unwirksam machen kann. Nach der Diagnose von Morbus Wilson müssen die Betroffenen für den Rest ihres Lebens Penicillamin, Trientin, Zink oder eine Kombination daraus einnehmen.

Ohne lebenslange Behandlung endet die Wilson- Krankheit bis zum 30. Lebensjahr tödlich. Wenn die Krankheit zum Zeitpunkt der Diagnose nicht in einem fortgeschrittenen Stadium war, kommen Betroffene in Behandlung meist gut zurecht.

Patienten, die ihre Medikamente nicht nach Anweisung des Arztes einnehmen, vor allem jüngere Patienten, können ein Leberversagen entwickeln.

Es wird Morbus-Wilson-Patienten empfohlen, regelmäßig einen Experten für Leberkrankheiten aufzusuchen.

Eine Lebertransplantation kann die Krankheit heilen und Personen mit Morbus Wilson, schwerem Leberversagen oder schweren Leberproblemen das Leben retten, wenn sie nicht auf die verabreichten Medikamente ansprechen.

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