Msd Manual

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

Wilson-Krankheit

(Wilson-Krankheit; erbliche Kupfer-Toxizität)

Von

Larry E. Johnson

, MD, PhD, University of Arkansas for Medical Sciences

Vollständige Überprüfung/Überarbeitung Dez 2021
DIE AUSGABE FÜR MEDIZINISCHE FACHKREISE ANSEHEN
Quellen zum Thema

Bei Morbus Wilson, einer Erbkrankheit, gibt die Leber überschüssiges Kupfer nicht wie üblich an den Gallensaft ab. Das Kupfer sammelt sich daher in der Leber an, was zu Leberschäden führt.

  • Es reichert sich neben der Leber in Gehirn, Augen und anderen Organen an.

  • An Morbus Wilson Erkrankte leiden unter Zittern, Sprach- und Schluckproblemen, Koordinationsschwierigkeiten, Persönlichkeitsveränderungen und Hepatitis.

  • Bluttests und Augenuntersuchungen bestätigen die Diagnose.

  • Menschen müssen Medikamente zur Beseitigung des Kupfers einnehmen und für den Rest des Lebens kupferreiche Nahrungsmittel meiden.

Der größte Teil des Kupfers befindet sich in der Leber, den Knochen und den Muskeln; es ist aber in allen Körpergeweben in Spuren enthalten. Die Leber scheidet überschüssiges Kupfer mit der Galle aus. Da die Leber bei Menschen mit Morbus Wilson überschüssiges Kupfer nicht ausscheidet, reichert es sich dort an und schädigt die Leber, was zu einer Zirrhose Leberzirrhose Die Zirrhose ist eine weit verbreitete Störung der inneren Struktur der Leber. Sie entsteht, wenn große Mengen des normalen Lebergewebes dauerhaft durch nicht funktionierendes Narbengewebe ersetzt... Erfahren Sie mehr Leberzirrhose führt. Die geschädigte Leber gibt dann Kupfer direkt ins Blut ab, von wo aus es sich in weiteren Organen wie dem Gehirn, den Nieren und den Augen ebenfalls anreichert.

Symptome der Wilson-Krankheit

Die Symptome beginnen gewöhnlich zwischen dem 5. und 35. Lebensjahr, können jedoch vom 2. bis zum 72. Lebensjahr jederzeit auftreten.

Bei fast der Hälfte der Betroffenen handelt es sich bei den Erstsymptomen um die Anzeichen einer Gehirnschädigung. Dazu zählen Zittern, Sprech- und Schluckbeschwerden, Speichelfluss, Koordinationsprobleme, unkontrollierbare unwillkürliche Bewegungen (Veitstanz, Huntington-Krankheit), Persönlichkeitsveränderungen und sogar Psychosen wie Schizophrenie oder manisch-depressive Erkrankungen.

Goldfarbene oder grünlich goldfarbene Ringe (Kayser-Fleischer-Ringe) können rund um die Iris, dem farbigen Teil des Auges, erscheinen. Diese Ringe entwickeln sich, wenn sich Kupfer ansammelt. Bei einigen Menschen sind diese Ringe die ersten Symptome von Morbus Wilson.

Die Betroffenen können an Müdigkeit und Kraftlosigkeit aufgrund einer verringerten Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie) leiden, da rote Blutkörperchen platzen (was zu einer hämolytischen Anämie Autoimmunhämolytische Anämie Die autoimmunhämolytische Anämie stellt eine Gruppe von Krankheiten dar, bei denen das Immunsystem Antikörper produziert, die die roten Blutkörperchen für Fremdkörper halten und sie angreifen... Erfahren Sie mehr führt). Bei Frauen fällt möglicherweise die Periode aus oder es kommt wiederholt zu Fehlgeburten.

Wussten Sie ...

  • Grünlich goldfarbene Ringe um die Iris sind ein Symptom der Wilson-Krankheit.

Diagnose der Wilson-Krankheit

  • Spaltlampenuntersuchung der Augen

  • Blut- und Urintests

  • Mitunter eine Leberbiopsie

Der Verdacht auf Morbus Wilson stützt sich auf Symptome wie Hepatitis Übersicht über Hepatitis Hepatitis ist eine Entzündung der Leber. (Siehe auch Übersicht über akute Virushepatitis und Übersicht über chronische Hepatitis.) Sie ist auf der ganzen Welt verbreitet. Hepatitis kann akut... Erfahren Sie mehr , Zittern und Persönlichkeitsveränderungen, für die es keinen anderen offensichtlichen Grund gibt. Folgende Tests bestätigen die Diagnose:

Besteht bei Kindern eine familiäre Geschichte der Krankheit, werden die Tests im Alter von etwa 1 Jahr durchgeführt. Tests, die früher erfolgen, geben wahrscheinlich keine Hinweise auf die Krankheit.

Behandlung der Wilson-Krankheit

  • Ernährungsumstellung

  • Medikamente und Zink-Ergänzungspräparate

  • Möglicherweise Lebertransplantation

An Morbus Wilson Erkrankte müssen sich kupferarm ernähren. Lebensmittel, die es zu vermeiden gilt, sind Rinderleber, Cashew-Kerne, Schwarzaugenbohnen, Gemüsesäfte, Schalentiere, Pilze und Kakao. Menschen mit dieser Krankheit sollten keine Vitamin- oder Mineralstoffergänzungspräparate nehmen, die Kupfer enthalten.

Kupfer bindende Medikamente wie Penicillamin oder Trientin (Triethylentetramin), die oral eingenommen werden, beseitigen das angereicherte Kupfer. Zinkpräparate verhindern, dass der Körper Kupfer aufnimmt und werden eingesetzt, wenn Penicillamin oder Trientin nicht wirken oder zu viele Nebenwirkungen haben. Zink sollte innerhalb von 2 Stunden nach Einnahme von Penicillamin oder Trientin nicht genommen werden, da es sich an diese Medikamente binden und sie unwirksam machen kann. Nach der Diagnose von Morbus Wilson müssen die Betroffenen für den Rest ihres Lebens Penicillamin, Trientin, Zink oder eine Kombination daraus einnehmen.

Ohne lebenslange Behandlung endet Morbus Wilson bis zum 30. Lebensjahr tödlich. Wenn die Krankheit zum Zeitpunkt der Diagnose nicht in einem fortgeschrittenen Stadium war, kommen Betroffene in Behandlung meist gut zurecht.

Patienten, die ihre Medikamente nicht nach Anweisung des Arztes einnehmen, vor allem jüngere Patienten, können ein Leberversagen entwickeln.

Es wird Morbus-Wilson-Patienten empfohlen, regelmäßig einen Experten für Leberkrankheiten aufzusuchen.

Eine Lebertransplantation Lebertransplantation Unter einer Lebertransplantation versteht man die Entnahme einer gesunden Leber oder manchmal eines Teils der Leber einer lebenden Person während einer Operation und die Einpflanzung dieser... Erfahren Sie mehr kann die Krankheit heilen und Personen mit Morbus Wilson, schwerem Leberversagen oder schweren Leberproblemen das Leben retten, wenn diese nicht auf die verabreichten Medikamente ansprechen.

HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für Patienten. ÄRZTE: DIE AUSGABE FÜR MEDIZINISCHE FACHKREISE ANSEHEN
DIE AUSGABE FÜR MEDIZINISCHE FACHKREISE ANSEHEN
NACH OBEN