Bei Morbus Wilson, einer Erbkrankheit, gibt die Leber überschüssiges Kupfer nicht wie üblich an den Gallensaft ab. Das Kupfer sammelt sich daher in der Leber an, was zu Leberschäden führt.
Kupfer reichert sich neben der Leber in Gehirn, Augen und anderen Organen an.
An Morbus Wilson Erkrankte leiden unter Zittern, Sprach- und Schluckproblemen, Koordinationsschwierigkeiten, Persönlichkeitsveränderungen und Hepatitis.
Bluttests und Augenuntersuchungen bestätigen die Diagnose.
Menschen müssen Medikamente zur Beseitigung des Kupfers einnehmen und für den Rest des Lebens kupferreiche Nahrungsmittel meiden.
(Siehe auch Mineralstoffe im Überblick.)
Der größte Teil des Kupfers befindet sich in der Leber, den Knochen und den Muskeln. Kupfer ist aber in allen Körpergeweben in Spuren enthalten. Die Leber scheidet überschüssiges Kupfer mit der Galle aus. Da die Leber bei Menschen mit Morbus Wilson überschüssiges Kupfer nicht ausscheidet, reichert sich Kupfer dort an und schädigt die Leber, was zu einer Zirrhose und Leberversagen führt. Die geschädigte Leber gibt dann Kupferdirekt ins Blut ab, von wo aus sich das Kupfer in weiteren Organen wie dem Gehirn, den Nieren und den Augen ebenfalls anreichert.
Von Morbus Wilson ist etwa 1 von 30.000 Personen betroffen.
Symptome der Wilson-Krankheit
Die Symptome beginnen gewöhnlich zwischen dem 5. und 35. Lebensjahr, können jedoch vom 2. bis zum 72. Lebensjahr jederzeit auftreten.
Bei fast der Hälfte der Betroffenen handelt es sich bei den Erstsymptomen um die Anzeichen einer Gehirnschädigung. Dazu zählen Zittern, Sprech- und Schluckbeschwerden, Speichelfluss, Koordinationsprobleme, unkontrollierbare unwillkürliche Bewegungen (Veitstanz, Huntington-Krankheit), Persönlichkeitsveränderungen und sogar Psychosen wie Schizophrenie oder manisch-depressive Erkrankungen.
Bei den meisten anderen Betroffenen rühren die ersten Symptome von Leberschädigungen aufgrund einer Entzündung (Hepatitis) und späterer Vernarbung (Zirrhose) der Leber her.
Goldfarbene oder grünlich goldfarbene Ringe (Kayser-Fleischer-Ringe) können rund um die Iris, dem farbigen Teil des Auges, erscheinen. Diese Ringe entwickeln sich, wenn sich Kupfer ansammelt. Bei einigen Menschen sind diese Ringe die ersten Symptome von Morbus Wilson.
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Die Betroffenen können an Müdigkeit und Kraftlosigkeit aufgrund einer verringerten Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie) leiden, da rote Blutkörperchen platzen (was zu einer hämolytischen Anämie führt). Im Urin kann Blut zu finden sein. Bei Frauen fällt möglicherweise die Periode aus oder es kommt wiederholt zu Fehlgeburten.
Wussten Sie ...
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Diagnose der Wilson-Krankheit
Spaltlampenuntersuchung der Augen
Blut- und Urintests
Mitunter eine Leberbiopsie
Der Verdacht auf Morbus Wilson stützt sich auf Symptome (wie Hepatitis, Zittern und Persönlichkeitsveränderungen) für die es keinen anderen offensichtlichen Grund gibt und/oder auf das Vorliegen von Morbus Wilson in der Familie.
Folgende Tests bestätigen die Diagnose:
Spaltlampenuntersuchung der Augen, ob Kayser-Fleischer-Ringe vorliegen
Bluttests zur Messung der Konzentration von Ceruloplasmin (einem Protein, das Kupfer durch den Blutkreislauf transportiert)
Bestimmung des im Urin ausgeschiedenen Kupfers
Leberbiopsie, wenn die Diagnose weiterhin unklar ist
Da eine frühzeitige Behandlung am wirksamsten ist, wird jeder, der ein Geschwister, einen Cousin oder einen Elternteil mit Morbus Wilson hat, auf diese Erkrankung untersucht. Hat ein Verwandter des Kindes die Krankheit, werden die Tests im Alter von etwa 1 Jahr durchgeführt. Tests, die früher erfolgen, geben wahrscheinlich keine Hinweise auf die Krankheit.
Behandlung der Wilson-Krankheit
Ernährungsumstellung
Medikamente und Zink-Ergänzungspräparate
Möglicherweise Lebertransplantation
An Morbus Wilson Erkrankte müssen sich kupferarm ernähren. Lebensmittel, die es zu vermeiden gilt, sind Rinderleber, Cashew-Kerne, Schwarzaugenbohnen, Gemüsesäfte, Schalentiere, Pilze und Kakao. Menschen mit dieser Krankheit sollten keine Vitamin- oder Mineralstoffergänzungspräparate nehmen, die Kupfer enthalten.
Kupfer-bindende Medikamente wie Penicillamin oder Trientin (Triethylentetramin), die oral eingenommen werden, beseitigen das angereicherte Kupfer. Zinkpräparate verhindern, dass der Körper Kupfer aufnimmt und werden eingesetzt, wenn Penicillamin oder Trientin nicht wirken oder zu viele Nebenwirkungen haben. Zink sollte innerhalb von 2 Stunden nach Einnahme von Penicillamin oder Trientin nicht genommen werden, da es sich an diese Medikamente binden und sie unwirksam machen kann. Nach der Diagnose von Morbus Wilson müssen die Betroffenen für den Rest ihres Lebens Penicillamin, Trientin, Zink oder eine Kombination daraus einnehmen.
Ohne lebenslange Behandlung endet Morbus Wilson bis zum 30. Lebensjahr tödlich. Wenn die Krankheit zum Zeitpunkt der Diagnose nicht in einem fortgeschrittenen Stadium war, kommen Betroffene in Behandlung meist gut zurecht.
Patienten, die ihre Medikamente nicht nach Anweisung des Arztes einnehmen, vor allem jüngere Patienten, können ein Leberversagen entwickeln.
Es wird Morbus-Wilson-Patienten empfohlen, regelmäßig einen Experten für Leberkrankheiten aufzusuchen.
Eine Lebertransplantation kann die Krankheit heilen und Personen mit Morbus Wilson, schwerem Leberversagen oder schweren Leberproblemen das Leben retten, wenn diese nicht auf die verabreichten Medikamente ansprechen.