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Myelodysplastisches Syndrom (MDS)

Von

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Nov 2018| Inhalt zuletzt geändert Nov 2018
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Myelodysplastische Syndrome beziehen sich auf eine Gruppe von verwandten Erkrankungen, bei denen sich veränderte blutbildende Zellen im Knochenmark entwickeln. Zuerst stören diese Zellen die Bildung normaler Blutkörperchen. Später werden diese Zellen möglicherweise bösartig, was zu einer Art Leukämie führt (siehe auch Überblick über Leukämien)
.

  • Die Symptome hängen davon ab, welcher Zelltyp betroffen ist, können aber Müdigkeit, Schwäche, Blässe, Fieber und Infektionen oder Blutungen und Blutergüsse umfassen.

  • Für die Diagnose sind Bluttests sowie Knochenmarkuntersuchungen notwendig.

  • Die Behandlung mit Azacitidin und Decitabin kann bei der Symptomlinderung helfen und kann die Wahrscheinlichkeit, dass es zu einer akuten Leukämie kommt, verringern.

  • Die Krankheit kann mit einer Stammzelltransplantation geheilt werden.

Bei myelodysplastischen Syndromen entwickelt sich eine Reihe von identischen Zellen (Klone) und besetzt das Knochenmark. Diese veränderten Zellen wachsen und reifen nicht normal. Diese Zellen stören auch die normale Knochenmarkfunktion, was zu einem Mangel der folgenden Blutbestandteile führt:

  • Rote Blutkörperchen, was Anämie verursacht

  • Weiße Blutkörperchen, was Infektionen verursacht

  • Blutplättchen, was Blutungen und Blutergüsse verursacht

Bei manchen Patienten ist vor allem die Bildung der roten Blutkörperchen betroffen.

Myelodysplastische Syndrome treten vor allem bei Menschen über 50 Jahren auf, insbesondere bei Personen über 65 Jahre. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Die Ursache ist im Allgemeinen nicht bekannt. Bei manchen Patienten können eine Strahlentherapie oder eine Chemotherapie das Knochenmark beeinträchtigt haben.

Symptome

Die Symptome können sich nur langsam entwickeln. Erschöpfung, Schwäche und andere Symptome einer Anämie sind häufig. Durch Infektionen kann es zu Fieber kommen, wenn die Zahl der weißen Blutkörperchen sinkt. Fällt die Zahl der Blutplättchen, treten leicht Blutergüsse und ungewöhnliche Blutungen auf.

Diagnose

  • Bluttests

  • Knochenmarkuntersuchung

  • Molekulare Tests

Der Verdacht auf ein myelodysplastisches Syndrom besteht bei einer unerklärlichen, hartnäckigen Anämie, aber die Diagnose erfordert eine Knochenmarkuntersuchung.

In manchen Zentren wird untersucht, welches Gen oder welche Chromosomenanomalien das myelodysplastische Syndrom verursachen (manchmal als molekulare Tests bezeichnet). Heute stehen experimentelle Behandlungen zur Verfügung, die auf manche dieser speziellen Abweichungen abzielen.

Prognose

Myelodysplastische Syndrome gelten als eine Art Vorleukämie, die sich langsam im Laufe von Monaten oder Jahren entwickeln kann. Bei 10 bis 30 Prozent der Betroffenen geht ein myelodysplastisches Syndrom in eine akute myeloische Leukämie (AML) über.

Behandlung

  • Chemotherapie

  • Manchmal Stammzelltransplantation

Die Medikamente Azacitidin und Decitabin helfen bei der Linderung der Symptome und verringern die Wahrscheinlichkeit, dass sich eine akute Leukämie entwickelt. Azacitidin kann auch das Überleben verbessern. Eine Stammzelltransplantation ist die einzige Behandlung, die zu einer Heilung führt, und wird in der Regel bei jungen Menschen durchgeführt.

Wenn sich eine AML entwickelt, kann eine Chemotherapie zur Behandlung der AML hilfreich sein, aber es ist unwahrscheinlich, dass die AML‑Art nur mit der Chemotherapie geheilt wird.

Behandlung von Komplikationen des myelodysplastischen Syndroms

Patienten mit einem myelodysplastischen Syndrom brauchen oft Transfusionen von roten Blutkörperchen. Ein Medikament namens Lenalidomid, das die Zellen angreift, die mit einer spezifischen Chromosomenanomalie arbeiten, senkt die Notwendigkeit einer Bluttransfusion. Blutplättchen werden nur dann übertragen, wenn eine unkontrollierbare Blutung auftritt oder eine Operation notwendig und die Zahl der Blutplättchen gering ist.

Betroffene mit sehr wenigen Neutrophilen – weißen Blutkörperchen, die Infektionen bekämpfen – können von regelmäßigen Injektionen mit einem speziellen Protein, dem sogenannten Granulozytenkolonie-stimulierenden Faktor, profitieren. Patienten können auch von dem Eiweiß Erythropoetin profitieren, das bei der Bildung roter Blutkörperchen helfen kann, oder von Thrombopoetin, das die Entwicklung von Blutplättchen anregt.

Weitere Informationen

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