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Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)

Von

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jul 2020| Inhalt zuletzt geändert Jul 2020
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Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine schwere Erkrankung, bei der sich im ganzen Körper kleine Blutgerinnsel bilden. Diese blockieren die Blutversorgung lebenswichtiger Organe wie des Gehirns, des Herzens und der Nieren.

  • Die Symptome hängen davon ab, wo die Blutgerinnsel entstehen.

  • Die Diagnose stützt sich auf die Symptome des Patienten und Bluttests.

  • TTP wird mit Plasmaaustausch, Kortikosteroiden, Rituximab und gelegentlich mit Caplacizumab behandelt.

Thrombotisch“ bedeutet, dass Blutgerinnsel entstehen, „thrombozytopenisch“ heißt, dass die Blutplättchenzahl gering ist und „Purpura“ weist darauf hin, dass purpurfarbene Stellen oder Blutergüsse auf der Haut zu sehen sind. Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene Erkrankung, bei der sich plötzlich viele kleine Blutgerinnsel (Thromben) im ganzen Körper bilden. Sie ist mit dem hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) verwandt, tritt aber mit einer größeren Wahrscheinlichkeit bei Erwachsenen auf als das HUS. Die Blutgerinnsel blockieren kleine Blutgefäße im ganzen Körper, vor allem im Gehirn, im Herzen und in den Nieren. Diese Blockade der Blutgefäße schädigt die Organe und kann die roten Blutkörperchen auseinanderbrechen, die durch teilweise verschlossene Gefäße gelangen. Das führt auch dazu, dass eine ungewöhnlich hohe Anzahl Blutplättchen verbraucht wird und die Menge an Blutplättchen im Blutstrom sich schlagartig verringert.

Blutplättchen sind Zellen, die im Knochenmark gebildet werden, in der Blutbahn zirkulieren und die Blutgerinnung unterstützen. Manchmal werden Blutplättchen auch als Thrombozyten bezeichnet. Eine zu geringe Anzahl an Blutplättchen wird Thrombozytopenie genannt.

Die Ursache von TTP ist meistens unbekannt, aber bei manchen Patienten entwickelt sie sich nach der Anwendung gewisser Medikamente (einschließlich Chinin, Cyclosporin und Mitomycin C), nach bestimmten Arten von Darminfektionen, während der Schwangerschaft oder, in seltenen Fällen, als Erbkrankheit. Bei den meisten Betroffenen handelt es sich bei TTP um eine Autoimmunerkrankung. Dabei bildet das körpereigene Immunsystem Antikörper gegen ein Enzym (ADAMTS13). Ist dieses Enzym fehlerhaft, klumpen die Blutplättchen in den Blutgefäßen zusammen, die Anzahl der Blutplättchen im Blut (Blutplättchenzahl) sinkt und die betroffenen Organe (wie beispielsweise das Gehirn und die Nieren) können geschädigt werden.

Symptome

Bei der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura entwickeln sich die Symptome plötzlich.

Die Symptome der TTP unterscheiden sich deutlich von denjenigen anderer Formen der Thrombozytopenie.

Bei TTP verursachen die kleinen Blutgerinnsel, die die Blutplättchen verbrauchen, verschiedene Symptome und Komplikationen, von denen einige lebensbedrohlich sein können. Zu den Symptomen, die durch Blutgerinnsel im Gehirn entstehen, gehören Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Krampfanfälle und Koma. Symptome aufgrund von Blutgerinnseln im Gehirn können auftreten und wieder verschwinden und unterschiedlich stark sein. Symptome, die sich aus Blutgerinnseln in anderen Körperteilen ergeben, sind Herzrhythmusstörungen, Blut im Urin und Bauchschmerzen.

Diagnose

  • Blutuntersuchungen zur Bestimmung der Blutplättchenzahl

  • Tests auf Autoantikörper gegen das ADAMTS13-Enzym

  • Tests zum Ausschluss anderer Erkrankungen, die zu einer niedrigen Anzahl von Blutplättchen und Blutungen führen

Vermutet wird eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) bei Personen mit einer niedrigen Blutplättchenzahl, die zuvor krank waren, die bestimmte Medikamente angewendet haben oder die schwanger sind.

Auch wenn zur Diagnose von TTP keine speziellen Blutuntersuchungen zur Verfügung stehen, wird eine Reihe von Bluttests durchgeführt, die zusammen mit den Symptomen eine Diagnose möglich machen. Häufig handelt es sich um Tests, die zeigen, dass rote Blutkörperchen zerstört werden, Nierenfunktionstests oder oftmals um Tests zum Nachweis von Antikörpern gegen das ADAMTS13-Enzym.

Behandlung

  • Kortikosteroide und Plasmaaustausch

  • Manchmal das Medikament Rituximab

  • Caplacizumab (selten)

Bei einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) werden Patienten häufig mit Kortikosteroiden und Plasmaaustausch (Plasmatransfusionen mit Plasmapherese) behandelt. Bei der Plasmapherese wird dem Patienten Blut entnommen und durch eine Maschine geleitet, die die Blutkörperchen vom flüssigen Teil des Bluts (dem Plasma) trennt. Das Plasma enthält die krankheitsverursachenden Antikörper und wird entfernt; die Blutzellen werden dem Patienten wieder verabreicht.

Rituximab ist ein Medikament, das das Immunsystem unterdrückt. Manchmal wird es bei TTP-Patienten angewendet, die nach der Behandlung mit Kortikosteroiden und Plasmapherese einen Rückfall erleiden.

Caplacizumab ist ein neues Medikament, das die Wechselwirkung zwischen einem an der Blutgerinnung beteiligten Protein und den Blutplättchen hemmt. Es kann zwar bei einer TTP die Notwendigkeit eines Plasmaaustauschs verringern und die Erholung beschleunigen, es kann aber auch das Blutungsrisiko erhöhen.

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