Die Symptome hängen davon ab, wo die Blutgerinnsel entstehen.
Die Diagnose stützt sich auf die Symptome des Patienten und Bluttests.
TTP wird mit Plasmaaustausch, Kortikosteroiden, Rituximab und gelegentlich mit Caplacizumab behandelt.
(Siehe auch Überblick über Blutplättchenerkrankungen Überblick über Blutplättchenerkrankungen Blutplättchen (auch als Thrombozyten bezeichnet) sind Zellfragmente, die in der Blutbahn zirkulieren und die Blutgerinnung unterstützen. Thrombopoetin, das in erster Linie in der Leber produziert... Erfahren Sie mehr 
und Überblick über die Thrombozytopenie Überblick über die Thrombozytopenie Unter einer Thrombopenie bzw. Thrombozytopenie versteht man eine verminderte Anzahl von Blutplättchen (Thrombozyten) im Blut, wodurch das Blutungsrisiko steigt. Die Thrombozytopenie tritt... Erfahren Sie mehr .)
„Thrombotisch“ bedeutet, dass Blutgerinnsel entstehen, „thrombozytopenisch“ heißt, dass die Blutplättchenzahl gering ist und „Purpura“ weist darauf hin, dass purpurfarbene Stellen oder Blutergüsse auf der Haut zu sehen sind. Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene Erkrankung, bei der sich plötzlich viele kleine Blutgerinnsel (Thromben) im ganzen Körper bilden. Sie ist mit dem hämolytisch-urämischen Syndrom hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine schwere Erkrankung, die in der Regel bei Kindern auftritt und bei der sich im ganzen Körper kleine Blutgerinnsel bilden. Diese... Erfahren Sie mehr (HUS) verwandt, tritt aber mit einer größeren Wahrscheinlichkeit bei Erwachsenen auf als das HUS. Die Blutgerinnsel blockieren kleine Blutgefäße im ganzen Körper, vor allem im Gehirn, im Herzen und in den Nieren. Diese Blockade der Blutgefäße schädigt die Organe und kann die roten Blutkörperchen auseinanderbrechen, die durch teilweise verschlossene Gefäße gelangen. Das führt auch dazu, dass eine ungewöhnlich hohe Anzahl Blutplättchen verbraucht wird und die Menge an Blutplättchen im Blutstrom sich schlagartig verringert.
Blutplättchen sind Zellen, die im Knochenmark gebildet werden, in der Blutbahn zirkulieren und die Blutgerinnung Wie gerinnt Blut Mit der Blutstillung (Hämostase) hält der Körper verletzte Blutgefäße davon ab, zu bluten. Die Hämostase schließt die Blutgerinnung ein. Eine zu geringe Gerinnung kann zu übermäßigen Blutungen... Erfahren Sie mehr unterstützen. Manchmal werden Blutplättchen auch als Thrombozyten bezeichnet. Eine zu geringe Anzahl an Blutplättchen wird Thrombozytopenie Überblick über die Thrombozytopenie Unter einer Thrombopenie bzw. Thrombozytopenie versteht man eine verminderte Anzahl von Blutplättchen (Thrombozyten) im Blut, wodurch das Blutungsrisiko steigt. Die Thrombozytopenie tritt... Erfahren Sie mehr genannt.
Die Ursache von TTP ist meistens unbekannt, aber bei manchen Patienten entwickelt sie sich nach der Anwendung gewisser Medikamente (einschließlich Chinin, Cyclosporin und Mitomycin C), nach bestimmten Arten von Darminfektionen, während der Schwangerschaft oder, in seltenen Fällen, als Erbkrankheit. Bei den meisten Betroffenen handelt es sich bei TTP um eine Autoimmunerkrankung Autoimmunerkrankungen Bei einer Autoimmunerkrankung handelt es sich um eine Fehlfunktion des Immunsystems, bei der der Körper eigenes Gewebe angreift. Was genau zu einer Autoimmunerkrankung führt, ist bislang... Erfahren Sie mehr . Dabei bildet das körpereigene Immunsystem Antikörper gegen ein Enzym (ADAMTS13). Ist dieses Enzym fehlerhaft, klumpen die Blutplättchen in den Blutgefäßen zusammen, die Anzahl der Blutplättchen im Blut (Blutplättchenzahl) sinkt und die betroffenen Organe (wie beispielsweise das Gehirn und die Nieren) können geschädigt werden.
Symptome einer TTP
Bei der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura entwickeln sich die Symptome plötzlich.
Die Symptome der TTP unterscheiden sich deutlich von denjenigen anderer Formen der Thrombozytopenie.
Bei TTP verursachen die kleinen Blutgerinnsel, die die Blutplättchen verbrauchen, verschiedene Symptome und Komplikationen, von denen einige lebensbedrohlich sein können. Zu den Symptomen, die durch Blutgerinnsel im Gehirn entstehen, gehören Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Krampfanfälle und Koma. Symptome aufgrund von Blutgerinnseln im Gehirn können auftreten und wieder verschwinden und unterschiedlich stark sein. Symptome, die sich aus Blutgerinnseln in anderen Körperteilen ergeben, sind Herzrhythmusstörungen, Blut im Urin und Bauchschmerzen.
Diagnose einer TTP
Blutuntersuchungen zur Bestimmung der Blutplättchenzahl
Tests auf Autoantikörper gegen das ADAMTS13-Enzym
Tests zum Ausschluss anderer Erkrankungen, die zu einer niedrigen Anzahl von Blutplättchen und Blutungen führen
Vermutet wird eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) bei Personen mit einer niedrigen Blutplättchenzahl, die zuvor krank waren, die bestimmte Medikamente angewendet haben oder die schwanger sind.
Auch wenn zur Diagnose von TTP keine speziellen Blutuntersuchungen zur Verfügung stehen, wird eine Reihe von Bluttests durchgeführt, die zusammen mit den Symptomen eine Diagnose möglich machen. Häufig handelt es sich um Tests, die zeigen, dass rote Blutkörperchen zerstört werden, Nierenfunktionstests oder oftmals um Tests zum Nachweis von Antikörpern gegen das ADAMTS13-Enzym.
Behandlung einer TTP
Kortikosteroide und Plasmaaustausch
Manchmal das Medikament Rituximab
Caplacizumab (selten)
Bei einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) werden Patienten häufig mit Kortikosteroiden und Plasmaaustausch (Plasmatransfusionen mit Plasmapherese Thrombozytenapherese (Spende von Blutplättchen) Zusätzlich zur normalen Blutspende und Bluttransfusion kommen manchmal besondere Maßnahmen zum Einsatz. Bei der Thrombozytenapherese spendet der Spender nur Blutplättchen, nicht Vollblut... Erfahren Sie mehr ) behandelt. Bei der Plasmapherese wird dem Patienten Blut entnommen und durch eine Maschine geleitet, die die Blutkörperchen vom flüssigen Teil des Bluts (dem Plasma) trennt. Das Plasma enthält die krankheitsverursachenden Antikörper und wird entfernt; die Blutzellen werden dem Patienten wieder verabreicht.
Rituximab ist ein Medikament, das das Immunsystem unterdrückt. Manchmal wird es bei TTP-Patienten angewendet, die nach der Behandlung mit Kortikosteroiden und Plasmapherese einen Rückfall erleiden.
Caplacizumab ist ein neues Medikament, das die Wechselwirkung zwischen einem an der Blutgerinnung beteiligten Protein und den Blutplättchen hemmt. Es kann zwar bei einer TTP die Notwendigkeit eines Plasmaaustauschs verringern und die Erholung beschleunigen, es kann aber auch das Blutungsrisiko erhöhen.
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