Die Aortenisthmusstenose ist eine Verengung der Aorta, die zu einem arteriellen Hochdruck in den oberen Extremitäten, linksventrikulärer Hypertrophie und, wenn sie schwerwiegend ist, einer verringerten Durchblutung der Eingeweide und unteren Extremitäten führt. Die Symptome variieren mit der Schwere der Fehlbildung und können von Kopfweh, Brustschmerzen, kalten Extremitäten, Müdigkeit und Claudicatio der Beine bis hin zu fulminantem Herzversagen und Schock reichen. Ein leises Geräusch ist oft über der Aortenisthmusstenose zu hören. Die Diagnose wird mit Echokardiographie, CT oder MRT gestellt. Die Behandlung ist eine Ballonangioplastie mit Platzierung eines Stents oder die chirurgische Korrektur.
(Siehe auch Angeborene Anomalien des Gastrointestinaltrakts im Überblick.)
Die Aortenisthmusstenose macht 6–8% der angeborenen Herzfehler aus. Sie kommt bei 10–20% der Patienten mit Turner-Syndrom vor. Das Verhältnis von männlich zu weiblich liegt bei 2:1.
Pathophysiologie der Aortenisthmusstenose
Die Aortenisthmusstenose erfolgt in der Regel an der proximalen thorakalen Aorta unmittelbar hinter der linken Schlüsselbeinarterie und gegenüber der Öffnung des Duktus arteriosus. Selten ist die abdominale Aorta involviert. Somit umgeht - in utero und bevor sich der offene Ductus arteriosus (PDA) schließt - ein Großteil der Herzleistung die Stenose über den PDA. Die Aortenisthmusstenose kann allein oder mit anderen angeborenen Fehlbildungen vorkommen (z. B. bikuspidale Aortenklappe, VSD, Aortenstenose, offener Ductus arteriosus, Mitralklappenfehler und intrazerebrale Aneurysmen). Die mit einer Koarktation verbundenen Aneurysmen sind in der Regel sackförmig und werden als Beerenaneurysmen bezeichnet.
Die physiologischen Folgen umfassen 2 Phänomene:
Drucküberlastung im arteriellen Kreislauf proximal zur Stenose
Hypoperfusion distal zur Stenose
Die Drucküberlastung verursacht eine linksventrikuläre Hypertrophie und Bluthochdruck im oberen Teil des Körpers, einschließlich des Gehirns.
Hypoperfusion wirkt sich auf die Bauchorgane und die unteren Extremitäten aus. Die Malperfusion des Darms erhöht das Risiko für Sepsis aufgrund enterischer Erreger.
Letztlich erhöht das Druckgefälle den Kollateralkreislauf zum Bauch und zu den unteren Extremitäten über die Arterien der Zwischenrippen, der inneren Brust, des Schulterblatts und andere.
Unbehandelte Koarktation kann zu linksventrikulärer Hypertrophie, Herzinsuffizienz, Kollateralgefäßbildung, bakterieller Endokarditis, intrakranieller Blutung, hypertensiver Enzephalopathie und hypertensiver Herz-Kreislauf-Erkrankung im Erwachsenenalter führen. Bei Patientinnen mit Marfan-Syndrom besteht ein erhöhtes Risiko, während der Schwangerschaft eine Aortendissektion oder eine Ruptur eines Aortenaneurysmas zu erleiden. Die aufsteigende Aorta ist der Bereich, der am häufigsten bei Dissektion oder Ruptur beteiligt ist. Aktuelle Daten legen nahe, dass dieses Risiko weniger wahrscheinlich eine direkte Folge der Koarktation ist und eher mit einer bicuspiden Aortenklappe und assoziierter Aortopathie verbunden ist.
Symptome und Zeichen der Aortenisthmusstenose
Wenn die Aortenisthmusstenose ausgeprägt ist, kann sie zu Kreislaufversagen mit Niereninsuffizienz (Oligurie und Anurie) und metabolischer Azidose in den ersten 7–10 Lebenstagen führen und anderen systemischen Krankheiten wie einer Sepsis ähneln. Säuglinge mit kritischer (schwerer) Stenose werden wahrscheinlich akut krank, sobald sich der Ductus arteriosus verengt oder schließt.
Weniger schwere Aortenisthmusstenosen können während der Kindheit asymptomatisch verlaufen. Unspezifische Symptome (z. B. Kopfschmerzen, Brustschmerzen, Müdigkeit und Claudicatio in den Beinen bei sportlicher Betätigung) können bei Kindern auftreten, wenn sie älter werden. Ein hoher Blutdruck in den oberen Extremitäten ist oft vorhanden, aber eine Herzinsuffizienz entwickelt sich selten nach der Neugeborenenperiode. Selten im Erwachsenenalter rupturieren intrazerebrale Aneurysmen und verursachen eine subarachnoidale oder intrazerebrale Blutung.
Die typischen Befunde bei der körperlichen Untersuchung sind hohe Pulse und ein Bluthochdruck in den oberen Extremitäten, verminderte oder kaum tastbare femorale Pulse und ein Blutdruckgefälle mit einem niedrigen oder einem kaum messbaren Blutdruck in den unteren Extremitäten. Da die Koarktationsstelle in der Regel in der Nähe des Ostiums der linken Arteria subclavia liegt, können auch der Puls und der Blutdruck des linken Arms vermindert sein, sie sind jedoch immer noch höher als der Puls und der Blutdruck der Beine.
Systolische Herzgeräusche des Grades 2–3/6 sind oft im oberen linken Sternalrand, in der linken Achselhöhle und manchmal am deutlichsten im linken interskapularen Bereich vorhanden (siehe Tabelle Herzgeräusch-Intensität). Ein apikales systoles Ejektionsgeräusch (Klickgeräusch) kann vorliegen, wenn auch eine bikuspide Aortenklappe vorhanden ist. Die dilatierten interkostalen Arterien verursachen ein kontinuierliches Geräusch im interkostalen Raum.
Betroffene Frauen können das Turner-Syndrom haben.
Diagnose der Aortenisthmusstenose
Röntgenthorax und EKG
Echokardiographie, CT oder MR-Angiographie
Die Diagnose wird bei der klinischen Untersuchung (einschließlich Blutdruckmessung an allen vier Extremitäten und Vergleich der Amplitude der Brachial- und Femoralpulse) vermutet; unterstützt durch eine Röntgenthoraxaufnahme und ein EKG und mittels zweidimensionaler Farbechokardiographie und Doppler-Sonographie oder bei älteren Patienten mit einem suboptimalen echokardiographischen Fenster mit CT- oder MR-Angiographie gesichert.
Der Röntgenthorax zeigt eine „3“ im linken oberen Mediastinum. Die Herzgröße ist normal, außer es liegt eine Herzinsuffizienz vor. Dilatierte interkostale Seitenarterien können die 3. bis 8. Rippe erodieren und zu Rippeneinkerbungen führen, aber dieses Röntgenzeichen wird selten vor dem Alter von 5 Jahren gesehen.
Das EKG zeigt normalerweise eine linksventrikuläre Hypertrophie, die Befunde können aber auch normal sein. Da das Vorhandensein einer Aortenisthmusstenose den fetalen Kreislauf verändert, indem ein größerer Anteil des Flusses durch den rechten Ventrikel geleitet wird, haben Neugeborene und Säuglinge mit schwerer Aortenisthmusstenose in der Regel eher eine rechtsventrikuläre Hypertrophie als eine linksventrikuläre Hypertrophie.
Behandlung der Aortenisthmusstenose
Bei symptomatischen Neugeborenen: Infusion mit Prostaglandin E1
Bei Bluthochdruck: Beta-Blocker
Chirurgische Korrektur bei Neugeborenen, Säuglingen und Kleinkindern
Manchmal Ballonangioplastie (manchmal mit Einsetzen eines Stents) bei älteren Kindern und Jugendlichen
Symptomatischen Neugeborenen werden antivirale Medikamente gegeben. Bei Säuglingen mit sehr milder Koarktation und ohne Anzeichen von Unterkörperhypoperfusion wird der Zustand bis zur endgültigen Reparatur überwacht.
Medizinisches Management der Koarktation
Bei symptomatischen Neugeborenen ist ein frühzeitiger chirurgischer Eingriff erforderlich, doch ist eine präoperative kardiopulmonale Stabilisierung unerlässlich. Die Stabilisierung erfolgt durch Infusion von Prostaglandin E1 (beginnend mit 0,05 bis 0,1 mcg/kg/Minute), um den verengten Ductus arteriosus wieder zu öffnen. Das Öffnen des Ductus und seiner Aortenampulle führt zu einer gewissen Entlastung der Aortenobstruktion. Außerdem kann das Blut der Pulmonalarterie die Aortenobstruktion durch einen Rechts-Links-Shunt über den Ductus umgehen und die Perfusion der absteigenden Aorta erhöhen, was die systemische Perfusion verbessert und die metabolische Azidose umkehrt.
Diuretika können bei der Behandlung von Symptomen der Herzinsuffizienz helfen. Intravenöses Milrinon kann unter bestimmten Umständen nützlich sein (z. B. bei Säuglingen mit Herzinsuffizienz und erheblicher Dysfunktion der linken Herzkammer).
In nicht akuten Situationen können Patienten mit Bluthochdruck mit Betablockern behandelt werden. Angiotensin-konvertierendes Enzym-Hemmer können sich negativ auf die Nierenfunktion auswirken. Nach einer Korrektur der Aortenverengung kann Bluthochdruck fortbestehen oder sich nach Jahren entwickeln. Dieser kann mit Betablockern, ACE-Hemmern, Angiotensin-II-Rezeptor-Blockern oder Kalzium-Kanal-Blockern behandelt werden.
Zusätzlicher Sauerstoff sollte bei Neugeborenen mit Vorsicht verwendet werden, weil die resultierende Abnahme des pulmonalen Gefässwiderstands den Lungenblutfluss auf Kosten des systemischen Blutflusses erhöhen kann.
Korrektur der Aortenverengung
Die bevorzugte definitive Behandlung der Koarktation bleibt etwas umstritten. Einige Zentren bevorzugen die Ballonangioplastie mit oder ohne Stentplatzierung, andere bevorzugen jedoch die chirurgische Korrektur und behalten sich die Angioplastie für eine Restenose nach der chirurgischen Therapie oder als Therapie erster Wahl bei dezenter Aortenverengung bei älteren Kindern oder Heranwachsenden vor. Sowohl chirurgische als auch Transkatheter-Techniken haben im Allgemeinen gute Ergebnisse. Die meisten Studien haben eine geringere periprozedurale Komplikationsrate, aber ein höheres Risiko für Restenose und Aneurysma nach Ballonangioplastie im Vergleich zu einem chirurgischen Eingriff festgestellt.
Chirurgische Optionen umfassen
Resektion und End-zu-End-Anastomose
Patch-Aortoplastik
Linke Aortenplastik des Subclavia-Lappens
Bei einer schwerer Aortenverengung, die sich früh im Leben manifestiert, sind die tranverse Aorta und der Isthmus oft hypoplastisch, und dieser Bereich der Aorta muss chirurgisch geweitet werden.
Die Entscheidung über die Operationstechnik hängt von den anatomischen Gegebenheiten und der Präferenz des Zentrums ab. Die Mortalität für den chirurgischen Eingriff liegt bei < 5% bei symptomatischen Säuglingen und bei < 1% bei älteren Kindern. In seltenen Fällen ist eine Paraplegie die Folge einer Ischämie des Rückenmarks beim Abklemmen der Aorta während einer Operation.
Die Ballonangioplastie ist hochwirksam bei der Behandlung von wiederkehrenden Koarktationen nach einer Operation.
Eine Endokarditis-Prophylaxe ist vor der Operation nicht notwendig, wohl aber in den ersten 6 Monaten nach der Operation.
Wichtige Punkte
Die Aortenisthmusstenose ist eine lokalisierte Verengung des Lumen, typischerweise in der proximalen, thorakalen Aorta nach dem Abgang der linken A. subclavia angrenzend an die Öffnung des Ductus arteriosus.
Die Manifestationen hängen von der Schwere der Stenose ab, umfassen aber typischerweise eine Drucküberlastung proximal zur Aortenisthmusstenose, was zu Herzversagen führt, und zu Hypoperfusion distal zur Aortenisthmusstenose.
Schwere Aortenisthmusstenose kann sich in der Neugeborenenperiode mit Azidose, Niereninsuffizienz und Schock manifestieren, aber leichte Aortenisthmusstenose ist eventuell nicht erkenntlich, bevor ein Jugendlicher oder Erwachsener auf Hypertonie oder verminderte Femoralpulse untersucht wird.
Typischerweise besteht ein Blutdruckgefälle zwischen den oberen und unteren Extremitäten, ein leicht erkennbarer Amplitudenunterschied zwischen den Pulsen der oberen und unteren Extremitäten und ein systolisches Auswurfgeräusch vom Grad 2 bis 3/6, das manchmal im linken Interskapularbereich am stärksten ausgeprägt ist.
Bei symptomatischen Neugeborenen wird Prostaglandin E1 infundiert, um den eingeschränkten Ductus arteriosus wieder zu öffnen.
Aortenisthmusstenose wird chirurgisch oder unter Einsatz einer Ballon-Angioplastie mit oder ohne Stent-Platzierung repariert.
Weitere Informationen
Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
American Heart Association: Häufige Herzfehler: Bietet einen Überblick über häufige angeborene Herzfehler für Eltern und Betreuer
American Heart Association: Infektiöse Endokarditis: Bietet einen Überblick über infektiöse Endokarditis, einschließlich einer Zusammenfassung des prophylaktischen Antibiotikaeinsatzes, für Patienten und Pflegepersonal