Das Duodenum kann durch eine Atresie, Stenose und Kompression durch extraluminale Weichteilmassen verlegt sein.
(Siehe auch Angeborene Anomalien des Gastrointestinaltrakts im Überblick.)
Duodenalatresie
Die Duodenalatresie ist die zweithäufigste Atresie des Gastrointestinaltrakts. Die geschätzte Inzidenz liegt bei 1 von 10 000 Lebendgeburten (1). Die Atresie des Duodenums entsteht durch die fehlende Kanalisierung des Duodenums im Embryo. Dieser Fehler kann auf ein ischämisches Ereignis oder genetische Faktoren zurückzuführen sein.
Die Duodenalatresie, im Gegensatz zu anderen intestinalen Atresien, ist häufig mit anderen angeborenen Anomalien assoziiert; etwa 25 bis 40% der Säuglinge mit Duodenalatresie haben das Down-Syndrom (1). Zu anderen assoziierten Anomalien gehören VACTERL (Vertebral Anomalies, Anal Atresia, Cardiac Malformations, TracheoEsophageal Fistula, Esophageale Atresie, Renal Anomalies and Radial Aplasia, Limb Anomalies), Malrotation, Pancreas annulare, Anomalien des Gallengangs und mandibulofaziale Anomalien.
Die Diagnose einer Duodenalatresie wird pränatal vermutet, wenn ein Polyhydramnion und/oder ein erweiterter Magen vorliegt. Bei der pränatalen Ultraschalluntersuchung kann in bis zu 80% der Fälle ein Doppelblasenzeichen (eine große Magenblase und eine kleinere proximale Duodenalblase) festgestellt werden (2).
Postnatal zeigen Säuglinge mit Duodenalatresie Ernährungsschwierigkeiten und Erbrechen, das gallig sein kann. Das Röntgenbild zeigt das typische „Doppelblasen“-Zeichen: eine Blase stellt den Magen, die andere das proximale Duodenum dar, im distalen Darm ist so gut wie keine Luft. Obwohl eine endoskopische Untersuchung eine sichere Diagnose gewährleistet, muss sie von einem Radiologen sehr vorsichtig durchgeführt werden. Er sollte mit diesem Verfahren bei Kindern Erfahrung haben, um eine Aspiration zu vermeiden. Diese Untersuchung ist üblicherweise jedoch nicht notwendig, wenn eine Operation nicht unmittelbar ansteht. Wenn ein chirurgischer Eingriff verschoben wird, (z. B. wegen anderer medizinischer Probleme wie Atemnotsyndrom oder der Notwendigkeit, den Säugling zu stabilisieren), sollte ein Kontrastmitteleinlauf gemacht werden, um zu bestätigen, dass das Doppelblasenzeichen nicht auf eine Malrotation zurückzuführen ist.
Wenn die Erkrankung vermutet wird, sollten die Kinder oral nichts mehr erhalten, und es sollte eine eine transnasale Magensonde gelegt werden, um den Magen zu entlasten.
Die Therapie der Wahl ist der chirurgische Eingriff.
Duodenalstenose
Diese Anomalie kommt seltener als die Duodenalatresie vor, hat aber ähnliche Symptome und erfordert ebenfalls eine chirurgische Therapie. Auch sie kommt häufig in Verbindung mit dem Down-Syndrom vor.
Choledochuszyste
Eine Gallengangzyste kann das Duodenum von außen verlegen. Die Inzidenz reicht von etwa 1 von 100.000 Menschen in den Vereinigten Staaten oder Europa bis zu 1 von 13.000 in Japan (3). Über die Hälfte der gemeldeten Fälle tritt in Japan auf. Es gibt einige Hinweise, dass die Inzidenz von Choledochuszysten steigt.
Säuglinge mit Choledochuszyste werden dem Arzt typischerweise mit einer Trias von Bauchschmerzen (eine sehr schwierige Suche in der Neugeborenen schließen), einer Raumforderung im rechten oberen Quadranten und Gelbsucht vorgestellt. Wenn die Zyste groß genug ist, kann sie auch das Duodenum verlegen. Neugeborene können eine Cholestase haben. In einigen Fällen ist eine Pankreatitis ein Begleitbefund.
Die Choledochuszyste wird mit Hilfe der Sonographie diagnostiziert. Diese Zysten können mit Hilfe der Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie, der endoskopischen retrograden Cholangiopankreatikographie (ERCP) oder der endoskopischen Ultraschalluntersuchung weiter definiert werden.
Die Behandlung einer Gallengangzyste erfolgt chirurgisch mit einer kompletten Entfernung der Zyste, da ein hohes Risiko (20 bis 30%) besteht, dass die Reste maligne entarten können (4). Das chirurgische Verfahren, das am häufigsten verwendet wird, eine Roux-en-Y- Hepaticojejunostomie. Dieser Eingriff wird in der Regel laparoskopisch durchgeführt. In einigen neueren Studien wurde festgestellt, dass das Ergebnis durch die robotergestützte Chirurgie verbessert werden kann.
ringförmige Bauchspeicheldrüse
Der anuläre Pankreas ist eine seltene angeborene Anomalie (5 bis 15 auf 100.000 Lebendgeburten [5]), die oft mit dem Down-Syndrom assoziiert ist. Pankreatisches Gewebe legt sich um die zweite Hälfte des Duodenums und verursacht eine Obstruktion.
Etwa zwei Drittel der Betroffenen bleiben asymptomatisch. Die Symptome entwickeln, tun dies meistens in der Neugeborenenperiode, aber eine Manifestation kann bis zum Erwachsenenalter verzögert werden. Bei Neugeborenen kommt es zu Problemen bei der Nahrungsaufnahme und Erbrechen, das gallig sein kann.
Die Diagnose des Pancreas anulare kann durch eine Röntgenaufnahme des Abdomens vermutet werden, wenn das gleiche Doppel-Blasen-Zeichen wie bei der Duodenalatresie zu sehen ist. Die Diagnose kann auch durch Kontrastmitteluntersuchungen des oberen GIT erstellt werden und ist eindeutiger mit einer CT oder Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie Bei älteren Kindern kann auch eine perkutane transhepatische Cholangiographie (ERCP) durchgeführt werden.
Die Behandlung von Pancreas anulare ist ein chirurgischer Bypass des annulären Pankreas durch Duodenoduodenostomie, Duodenojejunostomie oder Gastrojejunostomie. Eine Resektion des Pankreas sollte wegen der möglichen Komplikationen von Pankreatitis und Entwicklung einer Pankreas-Fistel vermieden werden.
Literatur
1. Bethell GS, Long AM, Knight M, Hall NJ; BAPS-CASS: Congenital duodenal obstruction in the UK: a population-based study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 105(2):178-183, 2020. doi:10.1136/archdischild-2019-317085
2. Engwall-Gill AJ, Zhou AL, Penikis AB, et al: Prenatal sonography in suspected proximal gastrointestinal obstructions: Diagnostic accuracy and neonatal outcomes. J Pediatr Surg 58(6):1090-1094, 2023. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2023.02.029. Epub 2023 Feb 17. PMID: 36907770
3. Soares KC, Kim Y, Spolverato G, et al: Presentation and clinical outcomes of choledochal cysts in children and adults: a multi-institutional analysis. JAMA Surg 150(6):577-584, 2015. doi:10.1001/jamasurg.2015.0226
4. Søreide K, Søreide JA: Bile duct cyst as precursor to biliary tract cancer. Ann Surg Oncol 14(3):1200-1211, 2007. doi:10.1245/s10434-006-9294-3
5. Alkhayyat M, Bachour S, Abou Saleh M, et al: The epidemiology of annular pancreas in the United States: a population-based study. J Clin Gastroenterol 56(2):186-191, 2022. doi:10.1097/MCG.0000000000001531