Analatresie

(Analatresie)

VonJaime Belkind-Gerson, MD, MSc, University of Colorado
Überprüft/überarbeitet Aug. 2023
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    Analatresie ist auch als imperforierter Anus bekannt.

    (Siehe auch Angeborene Anomalien des Gastrointestinaltrakts im Überblick.)

    Bei der Analatresie kann das Gewebe, das den Anus umschließt, mehrere Zentimeter dick sein oder nur hauchdünn. In einfachen Fällen endet der Analkanal blind an der Analmembran, die ein Diaphragma zwischen dem endodermalen und dem ektodermalen Teil des Analkanals bildet. In schwereren Fällen kann sich zwischen dem Ende des Enddarms und der Oberfläche eine dicke Bindegewebsschicht befinden, weil sich entweder die Analgrube nicht entwickelt hat oder eine Atresie des ampullären Teils des Enddarms (Rektumatresie) vorliegt (1).

    Bei hohen supralevatorischen Läsionen (bei denen die Atresie über der Levatorschlinge endet) erstreckt sich eine Fistel oft vom Analbeutel zum Perineum oder der Urethra bei Männern und in die Vagina, die Fourchette oder, selten, die Blase bei Frauen. Kutane Fisteln finden sich in der Regel bei niedrigen Läsionen unterhalb des Musculus levator ani.

    Dieses Syndrom tritt bei etwa einer von 5000 Lebendgeburten auf. Diese Störung ist häufig mit anderen angeborenen Anomalien (50% der Fälle) wie VACTERL verbunden (Wirbelsäulenanomalien, Analatresie, kardiale Fehlbildungen, tracheösophageale Fisteln, ösophageale Atresie, renale Anomalien, radiale Aplasie und Gliedmaßenanomalien). Vor der Operation sollten Neugeborene mit Analatresie auf andere angeborene Anomalien untersucht werden.

    Die Analatresie fällt bei der normalen körperlichen Untersuchung des Neugeborenen auf, weil der Anus fehlt. Sollte die Diagnose einer Analatresie versäumt worden sein und der Säugling gefüttert werden, entwickeln sich alle Anzeichen eines distalen Darmverschlusses.

    Der Urin sollte auf Mekonium untersucht werden, was auf das Vorhandensein einer Fistel zum Harntrakt hinweist. Röntgenleeraufnahmen und Fistelfüllung bei einem Patienten in Seitenlage können die Höhe der Läsion zeigen. Ultraschall ist auch hilfreich bei der Klassifizierung der Art der Läsion und bei der Beurteilung anderer damit verbundener Anomalien. Eine kutane Fistel weist im Allgemeinen auf eine tiefe Atresie hin, Wenn keine perineale Fistel vorhanden ist, liegt die Läsion meist höher.

    Neugeborene mit einer kutanen Fistel und einer niedrigen Läsion erhalten primär eine perineale Korrektur. Bei Neugeborenen mit einer hohen Läsion sollte eine temporäre Kolostomie vorgenommen werden; die endgültige Operation wird aufgeschoben bis das Kind älter ist und die zu behandelnden Strukturen größer sind. Mehrere Fehlbildungen können in einem einzigen Schritt behoben werden (2).

    Literatur

    1. 1. Stepp, Kevin J. and Mark D. Walters: Anatomy of the Lower Urinary Tract, Rectum, and Pelvic Floor. (2007).

    2. 2. Hartford L, Brisighelli G, Gabler T, et al: Single-stage procedures for anorectal malformations: A systematic review and meta-analysis. J Pediatr Surg 57(9):75-84, 2022. doi:10.1016/j.jpedsurg.2021.12.024