Angeborene periodische Fiebersyndrome im Überblick

VonApostolos Kontzias, MD, Stony Brook University School of Medicine
Überprüft/überarbeitet Jan. 2022
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    Die angeborenen periodischen Fiebersyndrome sind vererbte Erkrankungen, die durch wiederholtes Fieber und andere Symptome ohne eine andere Ursache gekennzeichnet sind.

    Die meisten Patienten entwickeln die Symptome während der Kindheit; bei weniger als 10% treten sie erst nach dem 18. Lebensjahr auf. Störungen, die am besten beschrieben wurden sind

    Zu anderen Störungen gehören:

    • Die erblichen Kryopyrin-assoziierten periodischen Syndrome (Kyopyrinopathien), wie das familiäre kalte autoinflammatorische Syndrom, das Muckle-Wells-Syndrom und dieNeonatal beginnende entzündliche Systemerkrankung (NOMID)

    • PAPA-Syndrom (pyogene Arthritis, Pyoderma gangraenosum und Akne)

    • PFAPA-Syndrom (periodisches Fieber, Aphthen, Stomatitis, Pharyngitis und zervikale Lymphadenitis), möglicherweise nicht erblich