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Eisenmenger-Syndrom

(Eisenmenger-Syndrome; Krankheiten mit einem erhöhten pulmonalen Gefäßwiderstand)

Von

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Inhalt zuletzt geändert Nov 2018
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Das Eisenmenger-Syndrom stellt eine Komplikation von nicht behandelten, großen intrakardialen Links-Rechts-Shunts dar. Ein erhöhter Lungenwiderstand kann sich mit der Zeit entwickeln, was im Endeffekt zu einem bidirektionalen Shunting und dann zu Rechts-Links-Shunts führt. Nichtoxygeniertes Blut fließt in den großen Kreislauf und verursacht eine Hypoxie. Die Herzgeräusche und Herztöne hängen von den zugrunde liegenden Fehlbildungen ab. Die Diagnose wird durch die Echokardiographie oder den Herzkatheter gestellt. Die Behandlung ist normalerweise nur unterstützend, aber eine Herz-Lungen-Transplantation kann in schweren Fällen eine Option sein. Eine Endokarditis-Prophylaxe wird empfohlen.

Zu den angeborenen Herzanomalien, die unbehandelt zum Eisenmenger-Syndrom führen können, gehören die folgenden:

Seltene können Patienten mit einzelnen Ventrikelvarianten oder mit Transposition der großen Arterien mit einem persistierenden Patent-Ductus arteriosus und/oder ventrikulärem Septumdefekt unbehandelt das Eisenmenger-Syndrom entwickeln, obwohl die überwiegende Mehrheit dieser Patienten früh im Kindesalter stirbt. In den USA ist die Inzidenz wesentlich geringer geworden seit die Diagnose frühzeitig gestellt und eine endgültige Korrektur der verursachenden Fehlbildung durchgeführt wird.

Ein Rechts-Links-Shunt durch ein Eisenmenger-Syndrom führt zu Zyanose und ihren Komplikationen. Die geringe systemische Sauerstoffsättigung führt zu Trommelschlägelfingern und -zehen, sekundär zur Polyzythämie, Hyperviskosität, Hämoptyse, ZNS-Befunden (z. B. Hirnabszess oder Schlaganfall), zu einem erhöhten Umsatz von roten Blutkörperchen mit all seinen Folgen (z. B. Hyperurikämie, die Gicht verursacht, und Hyperbilirubinämie, die zu Gallensteinen und einem Eisenmangel mit oder ohne Anämie führt).

Symptome und Beschwerden

Die Symptome des Eisenmenger-Syndroms entwickeln sich je nach Ursache im unterschiedlichen Alter.

Patienten mit prä-trikuspidem Shunt von links nach rechts (ASD, partieller anomaler pulmonaler venöser Rückfluss) entwickeln in der Regel erst im späteren Lebensalter (20 bis 40 Jahre) Symptome. Patienten mit unreparierten post-trikuspidischen Shunts (VSD, PDA oder komplexer angeborener Herzfehler) können jedoch in den ersten Lebensjahren eine irreversible, symptomatische pulmonale Gefäßerkrankung entwickeln.

Zu den Symptomen zählen Zyanose, Synkope, Dyspnoe bei Anstrengung, Müdigkeit, Brustschmerzen und Herzklopfen. Einige werden plötzlich sterben.

Hämoptoe ist ein Spätsymptom. Manifestationen von zerebralen Embolien, Hirnabszessen oder einer Endokarditis können sich entwickeln.

Die sekundär auftretende Polyzythämie verursacht häufig folgende Symptome: vorübergehende ischemische Anfälle von undeutlicher Sprache oder anderen neurologischen Symptomen, Sehstörungen, Kopfschmerzen, vermehrte Müdigkeit oder Zeichen einer thrombembolischen Störung. Die Bauchschmerzen können von Gallensteinen herrühren.

Bei der klinischen Untersuchung findet man eine zentrale Zyanose und Trommelschlägelfinger. Zeichen des Rechtsherzversagen (z.B. Hepatomegalie, peripheres Ödem, jugulare venöse Dehnung) kann vorhanden sein. Bei der Palpation kann es zu einer rechtsventrikulären Hebung kommen. Ein holosystolisches Geräusch einer Trikuspidalklappeninsuffizienz kann am unteren linken Sternalrand vorhanden sein. Ein frühdiastolisches Decrescendo einer pulmonalen Regurgitation ist eventuell am linken Sternalrand zu hören. Ein lauter, einzelner 2. Herzton (S2) ist immer vorhanden, ein pulmonaler Auswurfton ist häufig.

Diagnose

  • Röntgenthorax und EKG

  • Die Diagnose wird durch die Echokardiographie oder den Herzkatheter gestellt.

Die Diagnose des Eisenmenger-Syndroms wird durch die Vorgeschichte unkorrigierter kardialer Anomalien vermutet, die durch Röntgen- und EKG-Befunde in der Brust unterstützt und durch eine zweidimensionale Echokardiographie mit Farbfluss- und Dopplerstudien nachgewiesen werden. Eine Herzkatheteruntersuchung wird oft durchgeführt, um den Lungenarteriendruck, den pulmonalen Gefäßwiderstand und die Reaktion auf pulmonale Vasodilatatoren zu messen.

Laboruntersuchungen zeigen eine Polyzythämie mit einem Hkt > 55%. Der erhöhte Umsatz von roten Blutkörperchen führt zu einem Eisenmangel (z. B. Mikrozythämie), Hyperurikämie und Hyperbilirubinämie. Eisenmangel kann durch Messung der Transferrinsättigung und des Ferritins festgestellt werden.

Röntgenaufnahmen zeigen prominente, zentrale Pulmonalarterien, periphere, pflaumenartige Verschattungen und eine Rechtsherzvergrößerung.

Im EKG findet man eine rechtsventrikuläre Hypertrophie, eine rechte Abweichung der Herzachse und gelegentlich auch eine Vergrößerung des rechten Vorhofs.

Behandlung

  • Medikamente zur Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie (z.B. Prostazyklin-Analoga, Endothelin-Antagonisten, Phosphodiesterase-5-Hemmer)

  • Ansatz des "Behandelns und Reparierens"

  • Unterstützende Behandlung

  • Herz- und Lungentransplantation

Idealerweise sollte die operative Korrektur des Herzfehlers rechtzeitig erfolgen, um ein Eisenmenger-Syndrom zu verhindern. Wenn sich das Syndrom entwickelt hat, gibt es keine spezifische Behandlung außer der Herz- und Lungentransplantation. Medikamente, die den Druck in der Pulmonalarterie senken, werden erforscht.

Prostacyclin-Analoga (z.B. Treprostinil, Epoprostenol), Endothelin-Antagonisten (z.B. Bosentan) und Phosphodiesterase-5-Hemmer (z.B. Sildenafil, Tadalafil) verbessern nachweislich die Leistung bei 6-minütigen Gehversuchen und reduzieren den Gehalt an N-terminalen pro-brain natriuretischen Peptiden (NT-proBNP). Bei einer kleinen Anzahl von Patienten führte eine aggressive Therapie mit pulmonalen vasodilatatorischen Arzneimitteln zu einem links-rechts-Shunt, der eine chirurgische Reparatur des zugrunde liegenden Herzfehlers und eine signifikante Verringerung des mittleren Pulmonalarteriendrucks ermöglichte. Dies wurde als Behandlungs- und Reparaturansatz bezeichnet.

Die unterstützende Therapie schließt alle Maßnahmen ein, die eine Exazerbation des Syndroms verhindern (z. B. Schwangerschaft, Volumenmangel, isometrische Übungen, große Höhen, Rauchen) Zusätzlicher Sauerstoff kann einen gewissen Nutzen bringen

Die symptomatische Polyzythämie kann vorsichtig mit Aderlässen behandelt werden, um den Hämatokrit auf 55–65% bei gleichzeitiger Volumensubstitution mit 0,9%iger Kochsalzlösung zu senken. Allerdings erfordert eine kompensierte und asymptomatische Polyzythämie keinen Aderlass, unabhängig von Hkt. Die Phlebotomie führt schließlich zu Eisenmangel, der mit einem höheren Risiko für nachteilige Folgen verbunden ist. Bei nachgewiesenem Eisenmangel sollte ergänzendes Eisen sorgfältig eingesetzt werden, um die Eisenvorräte aufzufüllen.

Die Hyperurikämie wird mit Allopurinol 300 mg p.o. einmal täglich behandelt.

Eine Antikoagulationstherapie mit Warfarin kann aufgrund des Risikos einer Lungenblutung potenziell schädlich sein, daher sollte der Einsatz von Antikoagulanzien individualisiert werden. Aspirin 81 mg p.o. einmal täglich ist angezeigt, um thrombotische Komplikationen zu verhindern.

Die Lebenserwartung hängt von der Art und Schwere der zugrunde liegenden angeborenen Fehlbildung ab und liegt zwischen 20 und 50 Jahren. Bei unbehandelten Patienten schränken die geringe Belastbarkeit und Folgeerkrankungen die Lebensqualität erheblich. Die Anwendung fortgeschrittener pulmonaler Vasodilatator-Therapien verbessert die funktionelle Kapazität und scheint das Überleben zu verbessern.

Herztransplantation und Lungentransplantation sind eine Option, aber die Transplantation kommt nur für die schweren Fälle mit unerträglicher Lebensqualität in Frage. Die Langzeitprognose nach einer Transplantation ist nicht vielversprechend.

Alle Patienten sollten vor Zahnbehandlungen oder chirurgischen Eingriffen, die eine Bakteriämie verursachen können, eine Endokarditis-Prophylaxe erhalten.

Wichtige Punkte

  • Herzfehler, die große intrakardiale Links-Rechts-Shunts umfassen, verursachen häufig im Endeffekt erhöhten Lungenwiderstand, der zuerst zu bidirektionalem Shunting und schließlich zu Rechts-Links-Shunts (Shunt-Umkehrung) führt.

  • Bei der Shunt-Umkehrung tritt sauerstoffarmes Blut in den systemischen Kreislauf ein, was zu Hypoxie und seinen Komplikationen führt (z. B. Verklumpung der Finger und Zehen, sekundäre Polyzythämie); eine Polyzythämie kann Hyperviskosität, Schlaganfall oder andere thromboembolische Erkrankungen und/oder Hyperurikämie verursachen.

  • Bei Patienten mit prä-trikuspidischem Shunt treten die Symptome normalerweise erst im Alter von 20 bis 40 Jahren auf. Bei Patienten mit Post-Tricuspid-Shunt können Symptome in den ersten Lebensjahren auftreten.

  • Zu den Symptomen gehören Zyanose, Synkope, Dyspnoe bei Anstrengung, Müdigkeit, Brustschmerzen, Herzklopfen, atriale und ventrikuläre Arrhythmien sowie Rechtsherzversagen.

  • Die Durchführung einer operativen Korrektur der zugrunde liegenden Herzanomalie im angemessenen Alter kann ein Eisenmenger-Syndrom verhindern.

  • Es gibt keine spezifische Behandlung, außer einer Herz- und Lungentransplantation, aber Medikamente, die den Druck auf die Lungenarterie senken können (z.B. Prostazyklin-Analoga, Endothelin-Antagonisten, Phosphodiesterase-5-Hemmer), sind nützlich.

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