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Aortenisthmusstenose

Von

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Inhalt zuletzt geändert Nov 2018
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Die Aortenisthmusstenose ist eine Verengung der Aorta, die zu einem arteriellen Hochdruck in den oberen Extremitäten, linksventrikulärer Hypertrophie und einer verringerten Durchblutung der Eingeweide und unteren Extremitäten führt. Die Symptome variieren mit der Schwere der Fehlbildung und können von Kopfweh, Brustschmerzen, kalten Extremitäten, Müdigkeit und Claudicatio der Beine bis hin zu fulminantem Herzversagen und Schock reichen. Ein leises Geräusch ist oft über der Aortenisthmusstenose zu hören. Die Diagnose wird mit Echokardiographie, CT oder MRT gestellt. Die Behandlung ist eine Ballonangioplastie mit Platzierung eines Stents oder die chirurgische Korrektur.

Die Aortenisthmusstenose macht 6–8% der angeborenen Herzfehler aus. Sie kommt bei 10–20% der Patienten mit Turner-Syndrom vor. Das Verhältnis von männlich zu weiblich liegt bei 2:1.

Pathophysiologie

Die Koarktation der Aorta erfolgt in der Regel an der proximalen thorakalen Aorta unmittelbar hinter der linken Schlüsselbeinarterie und gegenüber der Öffnung des Duktus arteriosus. Selten ist die abdominale Aorta involviert. Somit umgeht - in utero und bevor sich der offene Ductus arteriosus (PDA) schließt - ein Großteil der Herzleistung die Stenose über den PDA. Die Aortenisthmusstenose kann allein oder mit anderen angeborenen Fehlbildungen vorkommen (z. B. bikuspidale Aortenklappe, VSD, Aortenstenose, offener Ductus arteriosus, Mitralklappenfehler und intrazerebrale Aneurysmen).

Die physiologischen Folgen umfassen 2 Phänomene:

  • Drucküberlastung im arteriellen Kreislauf proximal zur Stenose

  • Hypoperfusion distal zur Stenose

Die Drucküberlastung verursacht eine linksventrikuläre Hypertrophie und Bluthochdruck im oberen Teil des Körpers, einschließlich des Gehirns.

Hypoperfusion wirkt sich auf die Bauchorgane und die unteren Extremitäten aus. Die Malperfusion des Darms erhöht das Risiko für Sepsis aufgrund enterischer Erreger.

Letztlich erhöht das Druckgefälle den Kollateralkreislauf zum Bauch und zu den unteren Extremitäten über die Arterien der Zwischenrippen, der inneren Brust, des Schulterblatts und andere.

Unbehandelte Koarktation kann zu linksventrikulärer Hypertrophie, Herzinsuffizienz, Kollateralgefäßbildung, bakterieller Endokarditis, intrakranieller Blutung, hypertensiver Enzephalopathie und hypertensiver Herz-Kreislauf-Erkrankung im Erwachsenenalter führen. Bei Patientinnen mit Marfan-Syndrom besteht ein erhöhtes Risiko, während der Schwangerschaft eine Aortendissektion oder eine Ruptur eines Aortenaneurysmas zu erleiden. Die aufsteigende Aorta ist der Bereich, der am häufigsten bei Dissektion oder Ruptur beteiligt ist. Aktuelle Daten legen nahe, dass dieses Risiko weniger wahrscheinlich eine direkte Folge der Koarktation ist und eher mit einer bicuspiden Aortenklappe und assoziierter Aortopathie verbunden ist.

Symptome und Beschwerden

Wenn die Aortenisthmusstenose ausgeprägt ist, kann sie zu Kreislaufversagen mit Niereninsuffizienz (Oligurie und Anurie) und metabolischer Azidose in den ersten 7–10 Lebenstagen führen und anderen systemischen Krankheiten wie einer Sepsis ähneln. Säuglinge mit kritischer (schwerer) Stenose werden wahrscheinlich akut krank, sobald sich der Ductus arteriosus verengt oder schließt.

Weniger schwere Aortenisthmusstenosen können während der Kindheit asymptomatisch verlaufen. Unspezifische Symptome (z. B. Kopfschmerzen, Brustschmerzen, Müdigkeit und Claudicatio in den Beinen bei sportlicher Betätigung) können bei Kindern auftreten, wenn sie älter werden. Ein hoher Blutdruck in den oberen Extremitäten ist oft vorhanden, aber eine Herzinsuffizienz entwickelt sich selten nach der Neugeborenenperiode. Selten rupturieren intrazerebrale Aneurysmen und verursachen eine subarachnoidale oder intrazerebrale Blutung.

Die typischen Befunde bei der körperlichen Untersuchung sind hohe Pulse und ein Bluthochdruck in den oberen Extremitäten, verminderte oder kaum tastbare femorale Pulse und ein Blutdruckgefälle mit einem niedrigen oder einem kaum messbaren Blutdruck in den unteren Extremitäten.

Systolische Herzgeräusche des Grades 2–3/6 sind oft im oberen linken Sternalrand, in der linken Achselhöhle und manchmal am deutlichsten im linken interskapularen Bereich vorhanden (siehe Tabelle Herzgeräusch-Intensität). Ein apikaler systoler Ejektionsklick kann vorliegen, wenn auch eine bikuspide Aortenklappevorhanden ist. Die dilatierten interkostalen Arterien verursachen ein kontinuierliches Geräusch im interkostalen Raum.

Betroffene Frauen können ein Turner-Syndrom haben, eine angeborene Fehlbildung mit Lymphödem der Beine, Halsflügeln, einem Schildthorax, valgisierten Ellenbogen und weit auseinanderstehenden Brustwarzen.

Diagnose

  • Röntgenthorax und EKG

  • Echokardiographie, CT oder MR-Angiographie

Die Diagnose wird bei der klinischen Untersuchung (einschließlich des RR an allen vier Extremitäten) vermutet; unterstützt durch eine Röntgenthoraxaufnahme und ein EKG und mittels zweidimensionaler Farbechokardiographie und Doppler-Sonographie oder bei älteren Patienten mit einem suboptimalen echokardiographischen Fenster mit CT- oder MR-Angiographie gesichert.

Der Röntgenthorax zeigt eine „3“ im linken oberen Mediastinum. Die Herzgröße ist normal, außer es liegt eine Herzinsuffizienz vor. Dilatierte interkostale Seitenarterien können die 3. bis 8. Rippe erodieren und zu Rippeneinkerbungen führen, aber Rippeneinkerbungen sind selten vor dem Alter von 5 Jahren zu sehen.

Das EKG zeigt normalerweise eine linksventrikuläre Hypertrophie, kann aber auch normal sein. Bei Neugeborenen und kleinen Kindern ist im EKG eher eine rechtsventrikuläre Hypertrophie als eine linksventrikuläre Hypertrophie zu sehen.

Behandlung

  • Bei symptomatischen Neugeborenen: Infusion mit Prostaglandin E1

  • Bei Bluthochdruck: Beta-Blocker

  • Chirurgische Korrektur oder Ballon-Angioplastie (manchmal mit Stentimplantation)

Symptomatischen Neugeborenen werden antivirale Medikamente gegeben. Bei Säuglingen mit sehr milder Koarktation und ohne Anzeichen von Unterkörperhypoperfusion wird der Zustand bis zur endgültigen Reparatur überwacht.

Medizinisches Management der Koarktation

Symptomatische Neugeborene benötigen eine kardiopulmonale Stabilisierung mit Infusion von Prostaglandin E1 (beginnend bei 0,05 bis 0,1 mcg/kg/min), um den verengten Ductus arteriosus wieder zu öffnen. Das Öffnen des Ductus und seiner Aorta ampulla bietet eine gewisse Erleichterung, indem es dem Blut in der Pulmonalarterie gestattet, die Aortenobstruktion durch den Ductus zu umgehen und die Perfusion der absteigenden Aorta zu erhöhen, was zur Verbesserung der systemischen Perfusion und zur Umkehr der metabolischen Azidose führt.

Diuretika können bei der Behandlung von Symptomen der Herzinsuffizienz helfen. Intravenöses Milrinon kann unter bestimmten Umständen nützlich sein (z.B. bei Säuglingen mit Herzinsuffizienz und erheblicher Dysfunktion der linken Herzkammer).

In nicht akuten Situationen können Patienten mit Bluthochdruck mit Betablockern behandelt werden. ACE-Hemmer können sich negativ auf die Nierenfunktion auswirken. Nach einer Korrektur der Aortenverengung kann Bluthochdruck fortbestehen oder sich nach Jahren entwickeln. Dieser kann mit Betablockern, ACE-Hemmern, Angiotensin-II-Rezeptor-Blockern oder Kalzium-Kanal-Blockern behandelt werden.

Zusätzlicher Sauerstoff sollte bei Neugeborenen mit Vorsicht verwendet werden, weil die resultierende Abnahme des pulmonalen Gefässwiderstands den Lungenblutfluss auf Kosten des systemischen Blutflusses erhöhen kann.

Chirurgische Behandlung

Die bevorzugte definitive Behandlung der Koarktation bleibt etwas umstritten. Einige Zentren bevorzugen die Ballonangioplastie mit oder ohne Stentplatzierung, andere bevorzugen jedoch die chirurgische Korrektur und behalten sich die Angioplastie für eine Restenose nach der chirurgischen Therapie oder als Therapie erster Wahl bei dezenter Aortenverengung bei älteren Kindern oder Heranwachsenden vor. Signifikante Fortschritte sowohl bei chirurgischen als auch bei Transkatheter-Techniken haben bei beiden Ansätzen zu verbesserten Ergebnissen geführt. Die meisten Studien haben eine geringere periprozedurale Komplikationsrate, aber ein höheres Risiko für Restenose und Aneurysma nach Ballonangioplastie im Vergleich zu einem chirurgischen Eingriff festgestellt.

Die chirurgischen Optionen sind eine Resektion und End-zu-End-Anastomose, eine aortale Patch-Plastik und ein Interponat zwischen der linken A. subclavia und der Aorta mit einer Aortenplastik. Bei einer schwerer Aortenverengung, die sich früh im Leben manifestiert, sind die tranverse Aorta und der Isthmus oft hypoplastisch, und dieser Bereich der Aorta muss chirurgisch geweitet werden.

Die Entscheidung über die Operationstechnik hängt von den anatomischen Gegebenheiten und der Präferenz des Zentrums ab. Die Mortalität für den chirurgischen Eingriff liegt bei < 5% bei symptomatischen Säuglingen und bei < 1% bei älteren Kindern. Selten kommt es durch das Abklemmen der Aorta während des chirurgischen Eingriffes zu einer Paraplegie. Die Ballonangioplastie ist hochwirksam bei der Behandlung von wiederkehrenden Koarktationen nach einer Operation.

Eine Endokarditis-Prophylaxe ist vor der Operation nicht notwendig, wohl aber in den ersten 6 Monaten nach der Operation.

Wichtige Punkte

  • Die Aortenisthmusstenose ist eine lokalisierte Verengung des Lumen, typischerweise in der proximalen, thorakalen Aorta nach dem Abgang der linken A. subclavia und vor der Öffnung des Ductus arteriosus.

  • Die Manifestationen hängen von der Schwere der Stenose ab, umfassen aber typischerweise eine Drucküberlastung proximal zur Aortenisthmusstenose, was zu Herzversagen führt, und zu Hypoperfusion distal zur Aortenisthmusstenose.

  • Schwere Aortenisthmusstenose kann sich in der Neugeborenenperiode mit Azidose, Niereninsuffizienz und Schock manifestieren, aber leichte Aortenisthmusstenose ist eventuell nicht erkenntlich, bevor ein Jugendlicher oder Erwachsener auf Hypertonie untersucht wird.

  • Es liegt typischerweise ein Blutdruckgefälle zwischen den oberen und unteren Extremitäten vor sowie ein Grad 2 bis 3/6 systolisches Auswurfgeräusch, das manchmal im linken interskapulären Bereich am lautesten ist.

  • Bei symptomatischen Neugeborenen wird Prostaglandin E1 infundiert, um den eingeschränkten Ductus arteriosus wieder zu öffnen.

  • Aortenisthmusstenose wird chirurgisch oder unter Einsatz einer Ballon-Angioplastie mit oder ohne Stent-Platzierung repariert.

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