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Neuromyelitis optica (NMO)

(Devic-Syndrom)

Von

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Inhalt zuletzt geändert Jun 2018
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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.

Die Neuromyelitis optica ist eine demyelinisierende Erkrankung, die vor allem die Augen und das Rückenmark betrifft.

Sie verursacht eine manchmal bilaterale akute Optikus-Neuritis plus eine Demyelinisierung des Hals- und Brustmarks. Neuromyelitis optica galt früher als eine Variante der multiplen Sklerose (MS), aber heute wird sie als eine separate Erkrankung angesehen.

Bei der Neuromyelitis optica zielt das Immunsystem auf Aquaporin 4 ab, das auf Astrozyten im Gehirn und insbesondere auf Rückenmark und Sehnerven und möglicherweise auf andere Ziele vorhanden ist. Astrozyten werden durch autoimmunvermittelte Entzündungen sowie durch Demyelinisierung geschädigt.

Symptome der Neuromyelitis optica sind Verlust des Sehvermögens, Muskelspasmen, Paraparese oder Tetraparese und Inkontinenz.

Diagnose

  • MRT von Gehirn und Rückenmark

  • Visuell evozierte Potenziale

Die Diagnosestellung einer Neuromyelitis optica umfasst in der Regel ein MRT von Gehirn und Rückenmark und visuell evozierte Potenziale.

Die folgenden Merkmale helfen, Neuromyelitis optica von MS zu unterscheiden:

  • Neuromyelitis optica betrifft mehrere zusammenhängende Wirbelsäulensegmente des Rückenmarks, während MS sich in der Regel auf ein einzelnes Segment auswirkt.

  • Auf der MRT sind zerebrale Läsionen der weißen Substanz bei Neuromyelitis optica selten, im Gegensatz zu MS.

  • In der MRT unterscheiden sich Morphologie und Verteilung der Läsionen von denen bei MS (1).

Visuell hervorgerufene Potentiale können helfen, die Neuromyelitis optica von anderen optischen Neuropathien zu unterscheiden. Zu den Befunden bei der Neuromyelitis optica zählen verringerte Amplituden oder verlängerte Latenzen. Dieser Test ist auch nützlich, um klinisch inapparente Schäden zu erkennen, bevor sich Symptome entwickeln.

Blutuntersuchungen zum Nachweis eines für Neuromyelitis optica (Aquaporin-4 Antikörper [auch bekannt als NMO-IgG] spezifischen IgG-Antikörpers NMO-IgG) können durchgeführt werden, um diese Störung von einer MS zu unterscheiden. Anti-MOG-Antikörper (Myelin-Oligodendrozyten-Glycoprotein) identifizieren eine Untergruppe von Patienten mit Neuromyelitis optica, die unterschiedliche klinische Merkmale, weniger Exazerbationen und eine bessere Genesung aufweisen als Patienten mit AQP4-Antikörpern oder mit keinem Antikörper (2, 3),

Diagnosehinweis

Behandlung

  • Kortikosteroide und immunmodulatorische oder immunsuppressive Behandlungen

Es gibt keine Heilung der Neuromyelitis optica. Allerdings kann die Behandlung Schübe verhindern, verlangsamen oder ihre Schwere verringern.

Methylprednisolon und Azathioprin werden oft zusammen eingesetzt. Ein Plasmaaustausch kann Menschen helfen, die nicht auf Kortikosteroide ansprechen.

Rituximab, ein Anti-B-Zell-Antikörper, reduziert die IgG-Produktion, und scheint die Krankheit zu stabilisieren. Andere immunmodulatorische Therapien werden manchmal angewendet. Natalizumab und Fingolimod sind unwirksam und können schädlich sein.

Die symptomatische Behandlung entspricht der bei MS. Baclofen oder Tizanidin können Muskelkrämpfe lindern.

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