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Normaldruckhydrozephalus

Von

Juebin Huang

, MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2018
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Charakteristika des Normaldruckhydrozephalus sind Gangstörungen, Harninkontinenz, Demenz, vergrößerte Hirnventrikel und ein normaler oder leicht erhöhter Liquordruck.

Es wird angenommen, dass der Normaldruckhydrozephalus durch eine defizitäre Liquorresorption in den Arachnoidealzotten (Granulationes arachnoideae) verursacht wird. Diese Krankheit macht bis zu 6% der Demenzen aus; die Demenz ist eine chronische, globale, meist irreversible Verschlechterung der Kognition.

Demenz sollte nicht verwechselt werden mit Delirium obwohl die Wahrnehmung bei beiden beeinträchtigt ist. Folgendes hilft, diese zu unterscheiden:

  • Eine Demenz betrifft hauptsächlich das Gedächtnis, wird in der Regel durch anatomische Veränderungen im Gehirn verursacht, zeigt einen langsamen Beginn und ist üblicherweise irreversibel.

  • Ein Dellir betrifft hauptsächlich die Aufnmerksamkeit, wird in der Regel durch eine akute Erkrankung oder Drogen- bzw. Arzneimitteltoxizität (zuweilen lebensbedrohlich) verursacht und ist häufig reversibel.

Andere Charakteristika tragen auch dazu bei, Demenz und Delir zu unterscheiden (s. siehe Tabelle: Unterschiede zwischen Delir und Demenz*).

Symptome und Beschwerden

Die Gangstörungen bei Normaldruckhydrozephalus sind gewöhnlich unspezifisches Schwanken und Gleichgewichtsstörungen, obwohl der Magnetgang (die Füße scheinen am Boden zu kleben) als charakteristische Gangstörung gilt.

Die Demenz kann erst spät im Krankheitsverlauf auftreten. Die häufigsten frühen Demenzsymptome sind Störungen von Exekutivfunktionen und Aufmerksamkeit; das Gedächtnis wird eher später beeinträchtigt.

Harninkontinenz ist verbreitet.

Diagnose

  • Klinische Abklärung

  • Neuroradiologische Bildgebung

  • Manchmal Liquorentnahme

Die klassischen Symptome (Gangstörungen, Harninkontinenz und Demenz) sind, auch in Kombination, unspezifisch für den Normaldruckhydrozephalus, insbesondere bei älteren Patienten. Einige Formen der vaskulären Demenz können z. B. Demenz, Gangstörungen und, seltener, Harninkontinenz verursachen.

Eine allgemeine Diagnose von Demenz erfordert jeden der folgenden Punkte:

  • Kognitive oder verhaltensbezogene (neuropsychiatrische) Symptome, die die Fähigkeit, bei der Arbeit zu funktionieren und die üblichen Alltagsaktivitäten auszuführen, beeinträchtigen.

  • Diese Symptome verkörpern einen Rückgang früherer Funktionsniveaus.

  • Diese Symptome sind nicht durch Delir oder eine größere psychische Störung erklärbar.

Zur Abklärungder kognitiven Funktion gehört die Aufnahme der Krankengeschichte des Patienten und von einer Person, die den Patienten kennt, plus einer Untersuchung des geistigen Zustandes am Krankenbett oder wenn die Untersuchung am Krankenbett ergebnislos bleibt, formale neuropsychologische Untersuchung.

Die Bildgebung des Gehirns kann eine Ventrikelvergrößerung darstellen, die nicht proportional zur kortikalen Atrophie ist; dieser Befund ist unspezifisch, kann aber die Diagnose Normaldruckhydrozephalus stützen. Sulci hoch auf der kortikalen Konvexität werden oft zusammengedrückt und die Sylvian-Fissuren sind unverhältnismäßig atrophisch.

Eine Lumbalpunktion , bei der 30–50 ml Liquor entnommen werden, kann zu diagnostischen Zwecken durchgeführt werden. Eine Verbesserung von Gang, Kontinenz und Kognition nach der Entnahme trägt zur Bestätigung der Diagnose bei, die Verbesserung kann aber erst mehrere Stunden nach der Entnahme erkennbar sein. Weiterer Liquor kann nach der Lumbalpunktion austreten, was manchmal zur Besserung beiträgt.

Behandlung

  • Manchmal ventrikuloperitonealer Shunt

Ein ventrikuloperitonealer Shunt ist nützlich bei Patienten mit akzeptablem Operationsrisiko. Eine Besserung nach Lumbalpunktion mit Liquorentnahme, die während der Diagnosestellung erfolgt, kann das Ansprechen auf den Shunt vorhersagen. In verschiedenen Fallserien (nicht jedoch in randomisierten Studien) zeigten die Patienten nach Legen des Shunts eine erhebliche Bessserung, typischerweise bei Gang, Kontinenz und Alltagsfunktionen; eine Verbesserung der Kognition trat weniger häufig auf.

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