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Poliomyelitis

(Kinderlähmung; akute anteriore Poliomyelitis; Polio)

Von

Brenda L. Tesini

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Inhalt zuletzt geändert Sep 2019
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Die Poliomyelitis ist eine akute Infektion, die durch ein Poliovirus hervorgerufen wird (ein Enterovirus). Die Manifestationen beinhalten eine unspezifische leichte Krankheit (abortive Poliomyelitis), manchmal eine aseptische Meningitis ohne Paralyse (nichtparalytische Poliomyelitis) sowie seltener eine schlaffe Lähmung verschiedener Muskelgruppen (paralytische Poliomyelitis). Die Diagnose wird klinisch gestellt, obwohl eine labormedizinische Bestätigung möglich ist. Die Therapie ist supportiv.

Polioviren kommen mit 3 Serotypen vor. Der Typ 1 führt am häufigsten zu Lähmungen und war die häufigste Ursache von Epidemien. Der Mensch ist das einzige natürliche Reservoir. Die Infektion ist hoch ansteckend und wird durch direkten Kontakt übertragen. Asymptomatische oder milde Verläufe (abortive Poliomyelitis) übertreffen die Verläufe ohne und mit Lähmungserscheinungen im Verhältnis 60:1 und stellen die wesentliche Ursache für die Ausbreitung dar. (Siehe auch Übersicht zu Infektionen durch Enterovirus.)

Durch extensive Impfmaßnahmen konnte die Krankheit weltweit fast ausgerottet werden. In Gebieten mit unzureichender Durchimpfungsrate kommen jedoch weiterhin Fälle vor, z. B. in Afrika (Subsahararegion) und Südasien. Im Jahr 2018 gab es 33 gemeldete Fälle von Polio-Wildtyp-Poliovirus Typ 1 (Afghanistan, 21 Fälle; Pakistan, 12 Fälle) und 104 Fälle von Poliovirus, das aus einem zirkulierenden Impfstoff hergestellt wurde (Demokratische Republik Kongo, 20 Fälle; Niger, 10 Fälle; Nigeria, 34 Fälle; Papua-Neuguinea, 26 Fälle; Somalia, 12 Fälle; und je 1 Fall in Indonesien und Mosambik). (Siehe auch die Polio Eradication Initiative.)

Pathophysiologie

Das Virus tritt über den fäkal-oralen Infektionsweg oder die Atemwege ein, und gelangt dann in die lymphatischen Gewebe des Magen-Darm-Trakts. Es folgt eine primäre Virämie mit Ausbreitung des Virus auf das retikuloendotheliale System. An diesem Punkt kann es zu einer Infektion kommen oder das Virus kann sich weiter vermehren und eine mehrere Tage andauernde, ausgeprägtere sekundäre Virämie verursachen, die ihren Höhepunkt in der Entwicklung von Symptomen und Antikörpern hat.

Bei Infektionen mit Lähmungserscheinungen tritt das Poliovirus in den Liquor ein–ob über sekundäre Virämie oder über Migration bis zu den peripheren Nerven, ist unklar. Erhebliche Schäden treten nur im Rückenmark und Gehirn auf, insbesondere an den Nerven, die die Motorik und autonomen Funktionen steuern. Durch die primäre virale Invasion werden schädigende Entzündungsprodukte gebildet. Zu den prädisponierenden Faktoren für schweren neurologischen Schaden gehören

  • Mit zunehmendem Alter (während des gesamten Lebens)

  • Aktuelle Tonsillektomie oder intramuskuläre Injektion

  • Schwangerschaft

  • Minderung der B-Zell-Funktion

  • Körperliche Anstrengung gleichzeitig mit Beginn der Phase des Zentralnervensystems

Das Poliovirus ist während der Inkubationszeit im Rachen und Stuhl vorhanden und persistiert nach dem Beginn der Beschwerden 1–2 Wochen im Rachen und 3–6 Wochen im Stuhl.

Tipps und Risiken

  • Die meisten durch das Poliovirus verursachten Infektionen betreffen nicht das Zentralnervensystem und verursachen keine Lähmungen.

Symptome und Beschwerden

Die meisten (70–75%) Infektionen verursachen keine Symptome. Symptomatische Erkrankung wird unterteilt in

  • Abortive Poliomyelitis

  • Paralytische oder nichtparalytische Poliomyelitis

Abortive Poliomyelitis

Die meisten symptomatischen Infektionen, insbesondere bei kleinen Kindern, verlaufen in der Minor-Form, mit 1–3 Tagen leichten Fiebers, Krankheitsgefühl, Kopfschmerzen, Halsschmerzen und Erbrechen, die 3–5 Tage nach der Exposition auftreten. Es existieren keine neurologischen Symptome oder Anzeichen und die körperliche Untersuchung ist bis auf Fieber unauffällig.

Paralytische Poliomyelitis und nichtparalytische Poliomyelitis

Etwa 4% der Patienten mit Poliovirus-Infektion entwickeln eine nicht-paralytische Beteiligung des Zentralnervensystems mit aseptischer Meningitis. Die Patienten haben typischerweise einen steifen Nacken und/oder Rücken- und Kopfschmerzen, die nach einigen Tagen des Prodroms ähnlich der abortiven Poliomyelitis auftreten. Manifestationen dauern 2 bis 10 Tage.

Eine paralytische Poliomyelitis tritt bei < 1% aller Poliovirus-Infektionen auf. Es kann sich als eine zweiphasige Krankheit bei Säuglingen und Kleinkindern mit einer paralytischen Phase manifestieren, die mehrere Tage nach der Auflösung des abortiven Poliomyelitis-Symptomen auftritt. Die Inkubationszeit beträgt meist 7–21 Tage.

Häufige Erscheinungsformen der paralytischen Poliomyelitis zusätzlich zur aseptischen Meningitis beinhalten tiefe Muskelschmerzen, Hyperästhesien, Parästhesien und, während der aktiven Meningitis, ein Harnverhalt und Muskelspasmen. Asymmetrische schlaffe Lähmungen können sich entwickeln und über mehr als 2–3 Tage fortdauern. Gelegentlich dominieren enzephalitische Symptome.

Dysphagie, nasale Regurgitation und nasale Stimme sind in der Regel die ersten Anzeichen einer bulbären Beteiligung, aber einige Patienten leiden an einer Schluckstörung und es besteht Aspirationsgefahr auch für die eigene sekrete aus Nasen- und Rachenraum. Wie bei Skelettmuskellähmung kann sich eine bulbäre Beteiligung über 2–3 Tage verschlechtern und bei einigen Patienten zu zentraler Störung der Atmung und Kreislaufregulation führen, wobei die zentrale respiratorische Insuffizienz meist im Vordergrund steht. Selten entwickelt sich ein Atemstillstand, wenn die Membran- oder Interkostalmuskeln betroffen sind.

Manche Patienten entwickeln ein Postpoliosyndrom Jahre oder Jahrzehnte nach einer paralytischen Poliomyelitis. Dieses Syndrom ist charakterisiert durch Muskelermüdung und verminderte Ausdauer, oft gekennzeichnet durch Schwäche, Faszikulationen und Atrophie.

Diagnose

  • Lumbalpunktion

  • Virale Kultur (Stuhl, Rachen und Liquor)

  • Reverse Transkriptase-Polymerase-Kettenreaktion von Blut oder Liquor

  • Serologische Tests bei Poliovirus-Serotypen, Enteroviren und West-Nil-Virus

Wenn es keine Manifestationen des zentralen Nervensystems gibt, ähnelt eine symptomatische Polio (abortive Poliomyelitis) anderen systemischen viralen Infektionen und wird in der Regel nicht in Betracht gezogen oder diagnostiziert, außer während einer Epidemie.

Eine nichtparalytische Poliomyelitis ähnelt anderen viralen Meningitiden. Bei diesen Patienten wird in der Regel eine Lubalpunktion durchgeführt. Im Liquor finden sich meist unauffällige Glucosewerte, ein nur leicht erhöhtes Protein und eine Pleozytose von 10–500/mcL (überwiegend Lymphozyten). Der Nachweis des Virus in einem Rachenabstrich, Stuhl oder Liquor oder der Nachweis von einem Anstieg der spezifischen Antikörpertiter bestätigt eine Infektion mit dem Poliovirus, wird aber in der Regel nicht bei Patienten mit unkomplizierter aseptische Meningitis benötigt.

Paralytische Poliomyelitis kann bei nicht-immunisierten Kindern oder jungen Erwachsenen vermutet werden, die während einer akuten fiebrigen Erkrankung ohne Sensibilitätsverlust asymmetrische schlaffen Beinlähmung oder Bulbärparalysen haben. Jedoch können bestimmte Coxsackieviren der Gruppen A und B (insbesondere A7), mehrere ECHO-Viren und Enterovirus 71 ähnliche Symptome hervorrufen. Auch Fälle von fokaler Schwäche der Extremitäten oder Lähmung wurden nach der Infektion mit Enteroviren D68 identifiziert. Eine Infektion mit dem West-Nil-Virus kann auch zu einer akuten schlaffen Lähmung führen, die klinisch von einer durch Polioviren hervorgerufenen paralytischen Poliomyelitis nicht unterscheidbar ist. Guillain-Barre-Syndrom verursacht schlaffe Lähmung, kann aber aufgrund von Folgendem unterschieden werden:

  • Es verursacht in der Regel kein Fieber.

  • Muskelschwäche ist symmetrisch.

  • Sensorische Defizite treten bei 70% der Patienten auf

  • Das Liquorprotein ist in der Regel erhöht, und die Liquorzellzahl ist normal.

Epidemiologische Hinweise (z. B. zurückliegende Immunisierung, kürzlich durchgeführte Reise, Alter, Jahreszeit) können helfen, die Ursache zu finden. Da die Identifizierung des Poliovirus oder eines anderen Enterovirus als Ursache von akuter schlaffer Lähmung zum Schutz der öffentlichen Gesundheit wichtig ist, sollte in allen Fällen eine virale Kultur eines Rachenabstrich, von Stuhl und Liquor und eine Reverse-Transkriptase-PCR von Liquor und Blut durchgeführt werden. Auch sollten spezifische serologische Tests für Polioviren, andere Enteroviren und das West-Nil-Virus durchgeführt werden.

Prognose

Bei nichtparalytischen Poliomyelitis kommt es zu einer kompletten Remission.

Bei paralytischer Poliomyelitis kommt es bei ca. zwei Drittel der Patienten zu bleibender permanenter Muskelschwäche. Bulbäre Lähmungserscheinungen verschwinden eher wieder als periphere Lähmungen. Die Letalität beträgt 4–6%, steigt aber bei Erwachsenen und bei bulbärer Paralyse auf 10–20% an.

Therapie

  • Unterstützende Behandlung

Die standardmäßige Therapie von Poliomyelitis ist supportiv und besteht u. a. aus Bettruhe, Analgetika und Antipyretika bei Bedarf. Eine spezifische antivirale Therapie steht nicht zur Verfügung.

Während einer aktiven Myelitis können Maßnahmen erforderlich sein, die der Vermeidung von Komplikationen der Bettruhe (z. B. tiefe Venenthrombose, Atelektasen, Harnwegsinfekte) und der längeren Immobilität (z. B. Kontrakturen) dienen. Eine Ateminsuffizienz kann eine mechanische Beatmung erforderlich machen. Eine mechanische Beatmung oder bulbäre Paralyse erfordern intensive Maßnahmen zur Vermeidung pulmonaler Komplikationen.

Vorbeugung

Alle Neugeborenen und Kinder sollten mit Poliomyelitisimpfstoff immunisiert werden. Die American Academy of Pediatrics empfiehlt eine Impfung im Alter von 2 Monaten, 4 Monaten und 6 bis 18 Monaten sowie eine Auffrischungsdosis im Alter von 4 bis 6 Jahren (siehe Tabelle Empfohlener Impfplan für Altersgruppen von 0–6 Jahren). Eine Impfung im Kindesalter führt bei > 95% der Geimpften zu einer Immunität.

Anstelle des attenuierten oralen Polio-Lebendimpfstoffes nach Sabin (OPV) wird inzwischen der inaktivierte Poliovirus-Impfstoff nach Salk (IPV) verwendet. Das abgeschwächte Virus im OPV vermehrt sich im Darm der Empfänger und wird vorübergehend mit dem Kot ausgeschieden, sodass es fäkal-oral auf andere Personen übertragen werden kann und möglicherweise einige immunisiert, die den Impfstoff nicht direkt erhalten hatten. Eine solche Passage durch mehrere Personen kann jedoch zu Mutationen des Impfvirus führen, sehr selten zu einem Stamm (von einem Impfstoff abgeleitetes Poliovirus), der paralytische Poliomyelitis verursachen kann, die in etwa einem Fall pro 2.400.000 OPV-Dosen auftritt. Diese Mutation tritt normalerweise in der Typ-2-Poliovirus-Komponente des Impfstoffs auf. Aus diesem Grund ist OPV in den USA nicht länger verfügbar. Außerdem wurde Poliovirus Typ 2 aus OPV im Jahr 2016 aufgrund von Ausbrüchen entfernt, die aus einem genetisch divergierendem zirkulierendem Impfvirus stammten, trotz der offiziellen Eradikation von Wildtyp-Poliovirus Typ 2. Mit IPV wurden bisher keine ernsten Nebenwirkungen assoziiert.

Die Impfung wird derzeit für Erwachsene nicht routinemäßig empfohlen. Hier muss allerdings die aktuelle globale Situation beachtet werden, insbesondere durch sich ändernde Migrationsströme aus Ländern, in denen die Polio noch nicht eradiziert ist. Nichtimmunisierte Erwachsene, die in Endemie- oder Epidemiegebiete reisen, sollten eine Grundimmunisierung mit IPV erhalten, die aus 2 Impfungen im Abstand von 4–8 Wochen und einer 3. Dosis 6–12 Monate später besteht. Mindestens eine Impfung davon sollte vor der Reise verabreicht werden. Immunisierte Erwachsene, die in Endemie- oder Epidemiegebiete reisen, sollten eine Dosis von IPV erhalten. Immungeschwächte Patienten und deren Mitbewohnern sollten keine OPV gegeben werden.

Wichtige Punkte

  • Die meisten Infektionen durch Poliovirus verlaufen asymptomatisch oder verursachen eine unspezifische leichte Krankheit oder aseptische Meningitis ohne Lähmung; < 1% der Patienten entwickeln das klassische Syndrom der schlaffen Lähmung (paralytische Poliomyelitis).

  • Das Auftreten einer asymmetrischen schlaffen Extremitätenlähmung oder bulbärer Lähmungserscheinungen ohne sensorische Defizite während einer akuten fieberhaften Krankheit bei einem nichtimmunisierten Kind oder jungen Erwachsenen kann ein Hinweis auf eine paralytische Poliomyelitis sein.

  • Eine Virenkultur von Rachenabstrichen, Stuhl und Liquor und eine reverse Transkriptase-Polymerase-Kettenreaktion von Liquor und Blut sollten durchgeführt werden.

  • Bei paralytischen Formen der Poliomyelitis kommt es bei ca. zwei Drittel der Patienten zu bleibender permanenter Muskelschwäche.

  • Alle Säuglinge und Kinder sollten geimpft werden, aber Erwachsene werden derzeit nicht mehr routinemäßig geimpft, es sei denn sie unterliegen einem erhöhten Risiko (z. B. aufgrund von Reisen oder wegen des Berufs).

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