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Restriktive Kardiomyopathie

Von

Thomas D. Stamos

, MD, University of Illinois at Chicago

Inhalt zuletzt geändert Feb 2017
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Quellen zum Thema

Die restriktive Kardiomyopathie (RCM) ist gekennzeichnet durch nicht konforme Ventrikelwände, die einer diastolischen Füllung widerstehen; eine (meist die linke) oder beide Ventrikel können betroffen sein. Die Symptome sind Müdigkeit und Dyspnoe bei Anstrengung. Die Diagnose wird durch die Echokardiographie und den Herzkatheter gestellt. Die Behandlung ist häufig unbefriedigend und ist am besten gegen die Ursache gerichtet. Chirurgische Verfahren sind manchmal nützlich.

Die restriktive Kardiomyopathie ist die am wenigsten verbreitete Form der Kardiomyopathie. Es ist eingestuft als

  • Nichtobliterierend (Myokardinfiltration durch eine abnorme Substanz)

  • Obliterierend (Fibrose des Endokard und Subendokard)

Jede der beiden Formen kann diffus oder nichtdiffus sein (wenn die Krankheit nur einen Ventrikel oder einen Teil eines Ventrikels ungleichmäßig betrifft).

Ätiologie

Eine restriktive Kardiomyopathie ist nicht immer eine primäre Herzerkrankung. Obwohl die Ursache meist unbekannt ist, kann sie als Folge von systemischen oder genetischen Störungen auftreten; identifizierte Ursachen sind aufgelistet in Ursachen der restriktiven Kardiomyopathie. Einige Krankheiten, die eine RCM verursachen, betreffen auch andere Gewebe (z. B. Amyloidose, Hämachromatose). Einige infiltrative Kardiomyopathien beeinträchtigen auch anderes Herzgewebe. Selten betrifft eine Amyloidose die Koronararterien. Sarkoidose und Fabry-Krankheit können auch das nodale Leitungsgewebe betreffen. Das Löffler-Syndrom (eine Unterklasse des hypereosinophilen Syndroms mit primärer Herzbeteiligung), das in den Tropen vorkommt, beginnt als akute Arteriitis mit Eosinophilie, gefolgt von Thrombusbildung auf dem Endokard, den Chordae und den AV-Klappen und schreitet bis zur Fibrose fort. Eine endokardiale Fibroelastose (EFE), die in gemäßigten Zonen vorkommt, betrifft nur den linken Ventrikel.

Tabelle
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Ursachen der restriktiven Kardiomyopathie

Ursache

Beispiele

Genetische Anomalien

Bindegewebskrankheiten

Endokardiale Fibroelastose

Andere

Endomyokardiale Fibrose (EMF)

Strahlung

Pathophysiologie

Die endokardiale Verdickung oder myokardiale Infiltration (manchmal mit Absterben der Myozyten, Papillarmuskelinfiltration, kompensatorischer Myokardhypertrophie und Fibrose) kann in einem, typischerweise dem linken, oder beiden Ventrikeln auftreten. Als Folge kann es zur Malfunktion der Mitral- oder Trikuspidalklappe kommen, die zur Insuffizienz führt. Durch die myokardiale Infiltration oder die endokardiale Verdickung kann eine funktionelle AV-Klappeninsuffizienz entstehen. Wenn Nodal- und Leitungsgewebe betroffen sind, kommt es zu einer Fehlfunktion des Sinus- (SA) und des atrioventrikulären Knotens, was manchmal zu verschiedenen Graden von SA block und AV block führt.

Die Hauptkonsequenz für die Hämodynamik ist eine diastolische Dysfunktion mit einem rigiden Ventrikel ohne Compliance, mit einer eingeschränkten diastolischen Füllung und einem hohen Füllungsdruck, der zur pulmonalvenösen Stauung führt. Die systolische Funktion kann sich verschlechtern, wenn die kompensatorische Hypertrophie der infiltrierten und fibrosierten Ventrikel nicht ausreicht. Wandständige Thromben können sich bilden und zu systemischen Embolien führen.

Symptome und Beschwerden

Symptome sind Belastungsdyspnoe, Orthopnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe und peripheres Ödem. Die Müdigkeit entsteht durch ein fixiertes HZV aufgrund des Widerstandes gegen die ventrikuläre Füllung. Atriale und ventrikuläre Arrhythmien und ein AV-Block sind häufig; Angina pectoris und Synkopen sind selten. Die Symptome und Befunde ähneln denjenigen bei einer konstriktiven Perikarditis.

Die körperliche Untersuchung zeigt ein ruhiges Präkordium, einen flachen und schnellen Karotispuls, pulmonale Rasselgeräusche und eine ausgeprägte Stauung der Halsvenen mit einem schnellen y-Abfall ( Normale Jugularvenen-Wellen.). Ein 3. und/oder 4. Herzton(S3, S4)kann auftreten und muss vom präkordialen Klopfen der konstriktorischen Perikarditis unterschieden werden. In manchen Fällen entsteht ein Geräusch der funktionellen Mitral- oder Trikuspidalklappeninsuffizienz, da die myokardiale oder endokardiale Infiltration oder die Fibrose die Chordae und die ventrikuläre Geometrie verändern. Ein Pulsus paradoxus tritt nicht auf.

Diagnose

  • Echokardiographie

  • MRT

  • Links- und Rechtsherzkatheter

  • Herzbiopsie

  • Labortests und Biopsie anderer Organsysteme nach Bedarf

Bei Patienten mit Herzinsuffizienz und konservierter Ejektionsfraktion sollte eine restriktive Kardiomyopathie in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn bereits eine systemische Störung diagnostiziert wurde, von der bekannt ist, dass sie zu einer restriktiven Kardiomyopathie führt. Die zugrunde liegende Erkrankung ist jedoch bei der Präsentation möglicherweise nicht offensichtlich.

Es werden ein EKG, Röntgenthorax und eine Echokardiographie benötigt.

Das EKG ist üblicherweise unspezifisch verändert, zeigt ST-Segment- und T-Wellen-Veränderungen und manchmal eine Niedervoltage. Manchmal treten pathologische Q-Zacken auf, die nicht durch einen früheren Myokardinfarkt verursacht sind. Linksventrikuläre Hypertrophie aufgrund von kompensatorischer Myokardhypertrophie oder Leitungsstörungen, einschließlich AV-Block, tritt manchmal auf.

In der Röntgenthoraxaufnahme ist die Herzgröße oft normal oder klein, aber kann auch im Endstadium der Amyloidose oder Hämochromatose vergrößert sein.

Echokardiographie zeigt die normale linksventrikuläre Ejektionsfraktion. Die Gewebe-Doppler-Bildgebung legt häufig erhöhte LV-Füllungsdrücke nahe, und die Belastungsbildgebung kann trotz der normalen Ejektionsfraktion eine beeinträchtigte Längskontraktion zeigen. Andere Befunde sind dilatierte Vorhöfe und eine Myokardhypertrophie. Bei Amyloidose kann ein ungewöhnlich helles Echomuster aus dem Myokard beobachtet werden.

Wenn die Diagnose immer noch unklar ist, kann eine MRT bei Störungen mit myokardialer Infiltration (z. B. durch Amyloid oder Eisen) eine abnorme myokardiale Textur aufweisen. Sowohl die MRT als auch die kardiale CT können eine Perikardverdickung nachweisen, die bei der Diagnose einer Perikardverengung helfen kann, die wiederum eine RCM klinisch nachahmen kann.

Wenn eine definitive Diagnose nach nichtinvasiven Tests nicht erkennbar ist, sollten eine invasive Aufarbeitung mit Herzkatheterisierung in Betracht gezogen werden. Die Katheterisierung detektiert hohen Vorhofdruck bei restriktiver Kardiomyopathie mit einem prominenten y-Abstieg und einem frühen diastolischen Dip, gefolgt von einem hohen diastolischen Plateau in der ventrikulären Druckkurve. Der diastolische Druck ist im linken Ventrikel gewöhnlich einige mm Hg höher als im rechten Ventrikel, im Gegensatz zur konstriktiven Perikarditis, bei der der Druck in den Ventrikeln gleich ist. Eine Biopsie kann eine endokardiale Fibrose und Verdickung, eine myokardiale Infiltration mit Eisen oder Amyloid und eine chronische myokardiale Fibrose nachweisen oder bei Morbus Fabry Einschlüsse im vaskulären endothelialen Zytoplasma. Die Koronarangiographie ist unauffällig, mit der Ausnahme, wenn die Amyloidose die epikardialen Koronararterien betrifft.

Laboruntersuchungen und Biopsien anderer Organsysteme für die häufigsten Ursachen der RCM (z.B. Rektalbiopsie bei Amyloidose, Eisentests oder Leberbiopsie bei Hämochromatose) sollten durchgeführt werden.

Prognose

Die Prognose ist schlecht (siehe Tabelle: Diagnose und Behandlung von Kardiomyopathien), da die Diagnose oft in einem späten Stadium gestellt wird. Bei den meisten Patienten steht keine Behandlung zur Verfügung; symptomatische und unterstützende Hilfe kann zur Verfügung gestellt werden. Standardtherapien, die bei dilatativer Kardiomyopathie eingesetzt werden (z. B. ACE-Hemmer, Digoxin, Betablocker), werden bei restriktiven Erkrankungen schlecht vertragen. Diese Patienten können auch eine autonome Dysfunktion (insbesondere bei Amyloid-Herzerkrankungen) oder niedrigen systemischen Blutdruck haben. Es gibt eine hohe Rate von Reizleitungsstörungen, Herzblockaden und plötzlichem Tod.

Behandlung

  • Ursache behandelt

  • Diuretika in Betracht gezogen

Diuretika können bei Patienten mit (Lungen-) Ödemen eingesetzt werden, jedoch mit Vorsicht, da sie die Vorlast senken; ein Ventrikel ohne Compliance hängt jedoch von der Vorlast ab, um das HZV aufrechtzuerhalten. Digoxin vermag die hämodynamischen Veränderungen nur wenig zu beeinflussen und kann bei einer Kardiomyopathie infolge einer Amyloidose gravierende Arrythmien auslösen, da hier eine extreme Digitalisempfindlichkeit häufig ist. Wenn die Herzfrequenz erhöht ist, können Beta-Blocker oder herzfrequenzsenkende Calciumantagonisten vorsichtig in niedrigen Dosen eingesetzt werden. Nachlastsenker (z. B. Nitrate) können eine schwere Hypotonie hervorrufen und sind üblicherweise nicht hilfreich.

Wenn die Diagnose in einem frühen Stadium gestellt wird, kann eine spezifische Therapie der Hämochromatose, der Sarkoidose oder des Löffler-Syndroms helfen.

Eine Transplantation wird nicht empfohlen, da die Erkrankung im transplantierten Herzens wieder auftreten kann.

Wichtige Punkte

  • Bei der restriktiven Kardiomyopathie führt eine endokardiale Verdickung oder eine myokardiale Infiltration zu einem starren, unnachgiebigen Ventrikel und damit zu einer diastolischen Dysfunktion; die systolische Funktion ist bis zum späteren Krankheitsverlauf normal.

  • Manchmal ist das Herzklappengewebe oder das Leitungssystem betroffen, was Klappeninsuffizienz oder Herzblock und Arrhythmien verursacht.

  • Die Ätiologie ist in der Regel nicht bekannt, aber einige Fälle werden durch Amyloidose Hämochromatose oder Sarkoidose verursacht.

  • Die Diagnose wird mit der Echokardiographie und einer Testung auf die Ursachen gestellt.

  • Die Behandlung ist oft unbefriedigend, wenn die Ursache nicht angegangen werden kann; Diuretika können Patienten mit Ödemen oder Lungengefäßstauungen helfen, müssen jedoch mit Vorsicht eingesetzt werden, um eine Verringerung der Vorlast zu vermeiden.

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