Die Menière-Krankheit ist eine im Innenohr lokalisierte Störung, die zu Schwindel, Übelkeit, fluktuierender Schallempfindungsschwerhörigkeit, Ohrvollgefühl und Tinnitus führt. Es gibt keinen bestätigenden diagnostischen Test, aber Audiogramme und MRT können die Diagnose unterstützen, indem andere Ursachen ausgeschlossen werden. Schwindel und Übelkeit werden bei akuten Attacken symptomatisch mit Anticholinergika oder Benzodiazepinen behandelt. Häufigkeit und Schwere der Krankheitsepisoden lassen sich durch Diuretika und eine salzarme Ernährung als Mittel der ersten Wahl verringern. In schweren oder therapieresistenten Fällen kann eine chemische (mit Gentamicininjektionen durch ein zuvor eingelegtes Paukenröhrchen) oder chirurgische Ablation des Vestibularapparats durchgeführt werden.
Die Menière-Krankheit ist eine chronische Erkrankung des Innenohrs, die das Gleichgewicht und das Hörvermögen beeinträchtigt; sie ist gekennzeichnet durch Anfälle von Schwindel, Tinnitus, Hörverlust und ein Gefühl von Ohrendruck oder Völlegefühl im betroffenen Ohr. Bei der Menière-Krankheit beeinflussen Druck- und Volumenveränderungen in der labyrinthären Endolymphe die Funktion des Innenohrs. Daten aus einer großen Abrechnungsdatenbank in den Vereinigten Staaten berichteten über eine Prävalenz der Menière-Krankheit von 190 pro 100.000 Erwachsene (1). Der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr, und die Prävalenz nimmt mit dem Alter zu. Es liegt eine weiblichen Prädominanz vor.
Der endolymphatische Hydrops, eine anomale Ansammlung von Endolymphe im membranösen Labyrinth des Innenohrs, ist ein pathologischer Vorgang, der bei allen Patienten mit Morbus Menière beobachtet wird. Allerdings weisen nicht alle Patienten mit endolymphatischem Hydrops Symptome der Menière-Krankheit auf, und er kann mit anderen Erkrankungen assoziiert sein, wie beispielsweise einer vorbestehenden Autoimmunerkrankung des Innenohrs, Allergien, Kopf- oder Ohrtraumata, die zu Felsenbeinfrakturen führen, und seltener auch Hypothyreose und Otosyphilis.
Die Menière-Krankheit bezeichnet das Vorliegen charakteristischer Symptome ohne bekannte Ursache, während das Menière-Syndrom dieselbe Symptomkonstellation bezeichnet, die jedoch auf eine bekannte Ursache zurückzuführen ist (z. B. angeborene Anomalien, Kopftrauma, Infektion).
Hinweis
1. Harris JP, Alexander TH. Current-day prevalence of Ménière's syndrome. Audiol Neurootol. 2010;15(5):318-322. doi:10.1159/000286213
Symptome und Beschwerden der Menière-Krankheit
Patienten mit Morbus Menière haben plötzliche Anfälle von Schwindel, die in der Regel 20 Minuten bis 12 Stunden dauern; selten können die Anfälle bis zu 24 Stunden dauern. In der Regel treten auch Übelkeit und Erbrechen auf. Weitere Symptome sind Schwitzen, Diarrhö und Gangunsicherheit.
Tinnitus im betroffenen Ohr kann ein konstantes oder intermittierendes Summen, Klingeln, Rauschen, Pfeifen oder Zischen sein; er ist nicht positions- oder bewegungsabhängig.
Nach den Anfällen können Hörstörungen auftreten, die in der Regel tiefe Frequenzen betreffen. Vor und während einer Episode spüren die meisten Patienten Völlegefühl oder einen Druck und eine Hyperakusis (Empfindlichkeit gegenüber lauten Geräuschen) im betroffenen Ohr. Bei den meisten Patienten ist nur ein Ohr betroffen.
In frühen Stadien neigen die Symptome dazu, zwischen den Episoden abzuklingen; beschwerdefreie Perioden können > 1 Jahr andauern. Mit dem Fortschreiten der Krankheit schwanken die Hörstörungen jedoch, bleiben aber schließlich bestehen und verschlimmern sich allmählich, und der Tinnitus kann auch zwischen den Anfällen konstant sein.
Diagnose der Menière-Krankheit
Primär Anamnese und körperliche Untersuchung
Audiogramm und Gadolinium-MRT, um andere Ursachen auszuschließen
Die Diagnose der Menière-Krankheit wird üblicherweise klinisch gestellt (1). Das gleichzeitige Auftreten von fluktuierender, tieffrequenter Schallempfindungsschwerhörigkeit, episodischem Schwindel, ipsilateral fluktuierendem Völlegefühl im Ohr (im betroffenen Ohr) und Tinnitus ist charakteristisch und sollte den klinischen Verdacht auf diese Erkrankung lenken. Ähnliche Symptome können bei vestibulärer Migräne, vestibulärer Neuronitis, viraler Labyrinthitis, einem Kleinhirnwinkeltumor (z. B. vestibuläres Schwannom) oder einem Hirnstammschlag auftreten. Obwohl die Menière-Krankheit auch beidseitig auftreten kann, erhöhen beidseitige Symptome die Wahrscheinlichkeit einer alternativen Diagnose (z. B. vestibuläre Migräne). Vestibuläre Migräne (auch bekannt als Migräne-Schwindel) ist gekennzeichnet durch Schwindel-Episoden bei Patienten mit Migräne in der Anamnese oder mit anderen Merkmalen von Migräne, wie Kopfschmerzen, Photophobie und Phonophobie oder visuelle Aura; es gibt keinen Hörverlust.
Zwischen den Anfällen kann die Untersuchung völlig normal ausfallen. Bei einem akuten Anfall hat der Patient jedoch einen Nystagmus und kann auf die betroffene Seite fallen. Der Fukuda-Treppentest (Marschieren mit geschlossenen Augen, auch bekannt als Unterberger-Test) führt auch bei langwierigen oder refraktären Fällen mit damit verbundener labyrinthischer Hypofunktion dazu, dass sich der Patient dem betroffenen Ohr zuwendet, was einer einseitigen labyrinthischen Läsion entspricht.
Das Halmagyi-Kopfimpuls-Manöver oder Kopf-Impulstest ist eine weitere Technik, die angewendet wird, um eine einseitige Labyrinthdysfunktion nachzuweisen. Bei diesem Test veranlasst der Untersucher den Patienten, ein geradeaus befindliches Ziel (z. B. die Nase des Untersuchers) visuell zu fixieren. Während er die Augen des Patienten beobachtet, dreht der Untersucher den Kopf des Patienten schnell um 15 bis 30° zu einer Seite.
Wenn der Kopf zu einer Seite gedreht wird, ist die vestibuläre Funktion auf dieser Seite normal, wenn die Augen des Patienten auf das Ziel fixiert bleiben. Bei einer Beeinträchtigung der Gleichgewichtsfunktion fehlt der vestibulookuläre Reflex (ein Reflex, der die Augenbewegungen mit den Kopfbewegungen koordiniert und so für ein stabiles Sehbild bei Kopfbewegungen sorgt). Die Augen des Patienten bleiben nicht auf das Ziel fixiert, sondern folgen stattdessen vorübergehend der Kopfrotation und kehren dann schnell und freiwillig zum Ziel zurück (sogenannte verzögerte Catch-up-Sakkaden).
Bei Symptomen, die auf eine Menière-Krankheit hinweisen sollten ein und eine kraniale MRT (mit Gadolinium-Kontrastverstärkung) durchgeführt werden, und zum Ausschluss anderer Ursachen ist dabei besonders auf die inneren Gehörgänge zu achten. Das Audiogramm zeigt typischerweise eine Niedertonschwerhörigkeit als Schallempfindungsschwerhörigkeit des betroffenen Ohrs, die zwischen den Tests fluktuiert. Rinne-Versuch- und Weber-Versuch(Stimmgabeltest) können auf eine Schallempfindungsschwerhörigkeit hindeuten.
Diagnosehinweis
1. Basura GJ, Adams ME, Monfared A, et al. Clinical Practice Guideline: Ménière's Disease Executive Summary. Otolaryngol Head Neck Surg. 2020;162(4):415-434. doi:10.1177/0194599820909439
Behandlung der Menière-Krankheit
Linderung der Symptome mit Antiemetika, Antihistaminika oder Benzodiazepinen
Diät- und Lebensstiländerungen (z. B. salzarme Ernährung und Vermeidung von Koffein und Alkohol)
Pharmakotherapie (z. B. Diuretika) als Erhaltungstherapie
Selten Dekompression des Endolymphsacks oder vestibuläre Ablation durch Medikamente oder Operation
Die Menière-Krankheit verläuft selbstlimitierend. Die Behandlung eines akuten Anfalls zielt auf die Linderung der Symptome ab und wird normalerweise stufenweise eingeleitet; zunächst werden die am wenigsten invasiven Maßnahmen durchgeführt, und wenn diese Maßnahmen unwirksam sind, werden manchmal ablative Verfahren durchgeführt.
Zur Behandlung akuter Episoden können anticholinerge Antiemetika (z. B. Prochlorperazin oder Promethazin, die beide alle 6 bis 8 Stunden rektal oder oral verabreicht werden) vagal bedingte gastrointestinale Symptome minimieren (1). Ondansetron ist ein Antiemetikum der zweiten Wahl. Antihistaminika (z. B. Diphenhydramin, Meclizin oder Cyclizin, oral alle 6 Stunden) oder Benzodiazepine (z. B. Diazepam oral alle 6 bis 8 Stunden) werden zur Sedierung des Vestibularsystems eingesetzt. Weder Antihistaminika noch Benzodiazepine sind zur prophylaktischen Behandlung geeignet. Einige Ärzte verwenden auch kurze Behandlungszyklen mit hochdosierten oralen Glukokortikoiden (z. B. Prednison 60 mg oral einmal täglich für 1 Woche, dann innerhalb einer weiteren Woche ausgeschlichen), dies ist jedoch in der Regel Patienten mit schweren oder refraktären Symptomen vorbehalten.
Zur Vorbeugung von Flüssigkeitsretention werden allgemein vorbeugende Maßnahmen im Lebensstil empfohlen, wie eine salzarme Ernährung (< 1.5 g/Tag), der Verzicht auf Alkohol und die Einschränkung des Koffein-Konsums; es fehlen jedoch hochwertige Daten, die ihre Wirksamkeit belegen (2).
Diuretika (z. B. Hydrochlorothiazid/Triamteren 25 mg/37,5 mg oral einmal täglich oder Acetazolamid 250 mg oral 2-mal täglich) können ebenfalls helfen, Schwindelanfälle zu verhindern oder deren Häufigkeit zu reduzieren, und werden häufig als Erhaltungstherapie eingesetzt. Betahistin, ein weiterer Wirkstoff, der zur Erhaltungstherapie eingesetzt werden kann, soll die Häufigkeit von Schwindel durch eine Steigerung der Durchblutung im Innenohr verringern; es kann mit oder ohne Diuretika angewendet werden (1). Es gibt keine gut konzipierten Studien, die die Wirksamkeit dieser Maßnahmen bei der Menière-Krankheit eindeutig belegen; einige Studien haben jedoch einen Nutzen gezeigt, und sie werden im Allgemeinen gut vertragen.
Da es starke Überschneidungen zwischen Morbus Menière und Migräne gibt, kann bei refraktären oder wiederkehrenden Episoden auch ein Versuch mit herkömmlichen Medikamenten zur Migräneprophylaxe (z. B. Nortriptylin, Venlafaxin) in Betracht gezogen werden. Herkömmliche Arzneimittel zur Migräneprophylaxe (z. B. trizyklische Antidepressiva, Serotonin-Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer [SNRIs]) sind bei einigen Patienten mit Morbus Menière ebenfalls von Vorteil.
Obwohl invasiver, führt eine Druckentlastung des Saccus endolymphaticus bei den meisten Patienten zur Besserung des Schwindels und birgt dabei nur ein geringes (Hörverlust-)Risiko. Daher wird dieses Verfahren immer noch als eine den Vestibularapparat schonende Behandlung eingestuft.
Serielle intratympanale Injektionen von Glukokortikoiden (z. B. Dexamethason) können auch bei einigen Patienten hilfreich sein und vermeiden die systemischen Nebenwirkungen oraler Glukokortikoide (3). Eine intratympanale Gentamicin-Injektion (chemische Labyrinthektomie) kann ebenfalls angewendet werden, birgt aber ein hohes Risiko für Hörverlust. Eine Nachuntersuchung mit serieller Audiometrie wird nach intratympanalen Injektionen empfohlen, um einen Hörverlust zu überwachen.
Eine ablative Operation wird selten angewendet und ist Patienten mit häufigen, stark beeinträchtigenden Episoden vorbehalten, die nicht auf weniger invasive Therapiemodalitäten ansprechen (d.h. intratympanale Gentamycin-Injektion). Nach einem intrakraniellen Eingriff (Neurektomie des N. vestibularis) lässt der Schwindel bei rund 95% der Patienten nach und auch ihr Hörvermögen bleibt meist erhalten. Nur wenn schon vorher eine hochgradige Schwerhörigkeit bestand, wird eine chirurgische Labyrinthektomie durchgeführt.
Wie sich die natürliche Progression eines Hörverlusts aufhalten ließe, ist leider nicht bekannt. Bei den meisten Patienten kann sich innerhalb von 10–15 Jahren eine mäßiggradige bis schwere Schallempfindungsschwerhörigkeit des erkrankten Ohres einstellen.
Literatur zur Behandlung
1. Basura GJ, Adams ME, Monfared A, et al. Clinical Practice Guideline: Ménière's Disease Executive Summary. Otolaryngol Head Neck Surg. 2020;162(4):415-434. doi:10.1177/0194599820909439
2. Hussain K, Murdin L, Schilder AG. Restriction of salt, caffeine and alcohol intake for the treatment of Ménière's disease or syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2018;12(12):CD012173. Published 2018 Dec 31. doi:10.1002/14651858.CD012173.pub2
3. Ahmadzai N, Cheng W, Kilty S, et al. Pharmacologic and surgical therapies for patients with Meniere's disease: A systematic review and network meta-analysis. PLoS One. 2020;15(9):e0237523. Published 2020 Sep 1. doi:10.1371/journal.pone.0237523
Wichtige Punkte
Die Menière-Krankheit verursacht in der Regel Schwindel mit Übelkeit und Erbrechen, ipsilaterales Völlegefühl im Ohr, einseitigen Tinnitus und chronische, fortschreitende Schwerhörigkeit.
Die Diagnose basiert in erster Linie auf Anamnese und körperlicher Untersuchung; die Beurteilung des Hörvermögens mittels Audiogramm erfolgt, und es kann eine MRT durchgeführt werden, um andere Erkrankungen auszuschließen.
Antiemetika und Antihistaminika können helfen, die Symptome zu lindern; manche Ärzte verwenden auch orale oder transtympanale Glukokortikoide oder Medikamente zur Migräneprävention (z. B. trizyklische Antidepressiva oder Serotonin-Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer).
Lebensstiländerungen wie eine salzarme Diät und die Vermeidung von Alkohol und Koffein können dazu beitragen, Anfälle zu verhindern.
Pharmakotherapie mit Diuretika oder Betahistin wird zur Erhaltungstherapie eingesetzt.
Invasivere Behandlungen bei refraktären Fällen umfassen eine Dekompression des Saccus endolymphaticus, eine Labyrinthektomie mit Gentamicin und eine Neurektomie des N. vestibulars.
