(Siehe auch Übersicht über Kristallarthropathien Übersicht über Kristallarthropathien Arthritis kann aus der intraartikulären Ablagerung von Kristallen resultieren: Mononatriumurat Kalziumpyrophosphatdihydrat Basisches Kalziumphosphat (Apathie) Selten, andere wie Ca-Oxalatkristalle Erfahren Sie mehr .)
Die CPPD-Kristallablagerung (Chondrokalzinose, Pyrophosphat-Arthropathie), ob symptomatische oder asymptomatische, wird mit dem Alter häufiger.
Asymptomatische Chondrocalcinose tritt häufig im Knie, in den Großzehengrundgelenken, in der Hüfte, im Handgelenk, im Annulus fibrosus der Bandscheiben, im Symphysenschoß und in der Wirbelsäule auf. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen. Die zufällige Entdeckung einer Chondrokalzinose auf Röntgennativaufnahmen oder anderen bildgebenden Verfahren bedeutet nicht, dass der Patient wegen CPP-Arthritis behandelt werden sollte.
Ätiologie der Kalziumpyrophosphat-Arthritis
Die Ursache der CPP-Arthritis ist unbekannt. CPP-Arthritis ist häufig mit anderen Erkrankungen assoziiert, wie z. B. Trauma (einschließlich Operationen), Hypomagnesiämie Hypomagnesiämie Hypomagnesiämie tritt bei Serummagnesiumkonzentrationen < 1,8 mg/dl (< 0,70 mmol/l) auf. Die Ursachen sind eine inadäquate Magnesiumaufnahme und -absorption oder eine erhöhte Ausscheidung... Erfahren Sie mehr , Hyperparathyreoidismus Pathophysiologie Hyperkalzämie bedeutet eine Serumkonzentration des Gesamtkalziums > 10,4 mg/dl (> 2,60 mmol/l) oder eine Konzentration des ionisierten Kalziums im Serum > 5,2 mg/dl (> 1,30 mmol/l)... Erfahren Sie mehr , Gicht Gicht Gicht ist eine Erkrankung, die durch Hyperurikämie (Serumurat > 6,8 mg/dl [> 0,4 mmol/l] verursacht wird, die zur Ausfällung von Mononatriumuratkristallen in und um die Gelenke führt und am... Erfahren Sie mehr , Hämochromatose Hereditäre Hämochromatose Die hereditäre Hämochromatose ist eine genetische Krankheit; sie ist durch die exzessive Akkumulation von Eisen (Fe) im Gewebe charakterisiert, die zu Gewebeschäden führt. Das klinische Bild... Erfahren Sie mehr , Hypophosphatasie Kongenitale Hypophosphatasie Die kongenitale Hypophosphatasie ist das Fehlen oder der Mangel der alkalischen Phosphatase im Serum, bedingt durch Mutationen in einem Gen, das die unspezifische alkalische Phosphatase kodiert... Erfahren Sie mehr , Gitelman-Syndrom Bartter-Syndrom und Gitelman-Syndrom Das Bartter-Syndrom und das Gitelman-Syndrom sind autosomal rezessiv vererbte Nierenerkrankungen, die sich durch einen hyperreninämischen Hyperaldosteronismus mit einer Flüssigkeits-, Urin-... Erfahren Sie mehr , X-chromosomal vererbte hypophosphatämische Rachitis Hypophosphatämische Rachitis Die hypophosphatämische Rachitis ist eine genetische Störung, die durch eine Hypophosphatämie, eine gestörte intestinale Kalzium-Adsorption und eine Rachitis oder Osteomalazie charakterisiert... Erfahren Sie mehr , familiäre hypokalzurische Hyperkalzämie Familiäre hypokalziurische Hyperkalzämie Hyperkalzämie bedeutet eine Serumkonzentration des Gesamtkalziums > 10,4 mg/dl (> 2,60 mmol/l) oder eine Konzentration des ionisierten Kalziums im Serum > 5,2 mg/dl (> 1,30 mmol/l)... Erfahren Sie mehr und Alter. Diese Assoziationen deuten darauf hin, dass die Kristallablagerungen von Kalziumpyrophosphat-Dihydrat (CPPD) durch degenerative oder metabolische Veränderungen in den betroffenen Geweben verursacht werden können.
Manche Fälle sind familiär, gewöhnlich autosomal-dominant vererbt, mit kompletter Penetration im Alter von 40 Jahren.
Das Ankyrin (ANK)-Protein ist ein zentraler Faktor bei der Produktion von überschüssigem extrazellulärem Pyrophosphat, das die Kristallbildung bei der Kalziumkristallablagerungskrankheit (CPPD) fördert. Das ANK-Protein ist ein Transporter für intrazelluläres und mikrovesikuläres Pyrophosphat an den extrazellulären Ort, an dem sich CPPD-Kristalle bilden.
Symptome und Anzeichen von Kalziumpyrophosphat-Arthritis
Es kann eine akute, subakute oder chronische Arthritis auftreten, meist lokalisiert im Knie, im Handgelenk oder in anderen großen peripheren Gelenken, daher kann die Störung der Kalziumpyrophosphatkristalle einer Vielzahl anderer Arthritisformen ähnlich sein. Akute Schübe ähneln der Gicht, variieren jedoch in ihrer Intensität, sind meist langwieriger und oft schwieriger zu behandeln. Es dürfen keine Symptome einer Kalziumpyrophosphat-Arthritis zwischen Angriffen oder anhaltenden minderwertigen Symptomen in mehreren Gelenken auftreten, ähnlich wie bei rheumatoider Arthritis oder Osteoarthritis. Diese Muster scheinen lebenslang zu persistieren.
Das Crowned-Dens-Syndrom (mit einem röntgenologisch "gekrönten" Erscheinungsbild des Odontoidfortsatzes des zweiten Halswirbels) ist eine Form der akuten axialen CPP-Arthritis, bei der es zu starken entzündlichen Nackenschmerzen und Steifheit kommen kann. Sie kann mit Polymyalgia rheumatica, Riesenzellarteriitis, seronegativer Spondyloarthritis, zervikaler Osteomyelitis oder Meningitis verwechselt werden.
Diagnose von Kalziumpyrophosphat-Arthritis
Analyse der Synovialflüssigkeit
Mikroskopische Identifizierung der Kristalle
CPP-Arthritis sollte bei älteren Patienten mit Arthritis vermutet werden, insbesondere bei solchen mit einer Vorgeschichte von wiederkehrenden entzündlichen Arthritiden.
Die Diagnose einer Kalzium-Pyrophosphat-Arthritis wird gestellt durch Identifizierung rauten- oder stabförmiger Kristalle Mikroskopische Untersuchung von Kristallen in Gelenken in der Synovialflüssigkeit, die nicht doppelbrechend oder schwach positiv doppelbrechend in der Polarisationsmikroskopie sind. Gelenkflüssigkeit bei akuten Schüben hat Befunde, die typisch für Entzündung sind; somit müssen koinzidente infektiöse Arthritis und Gicht (andere häufige Ursachen von entzündlicher Gelenkflüssigkeit) ebenfalls ausgeschlossen werden. Eine infektiöse Arthritis wird durch eine Gram-Färbung und Kultur ausgeschlossen. Gicht kann am besten durch das Fehlen von Urat-Kristallen in Flüssigkeit aus dem entzündeten Gelenk ausgeschlossen werden. Insbesondere kann ein Patient sowohl an Gicht als auch an CPP-Arthritis leiden. Röntgenaufnahmen oder Sonographie sind indiziert, wenn keine Synovialflüssigkeit zur Analyse gewonnen werden kann. Lineare oder punktierte Kalzifikationen im Gelenkknorpel, v. a. im Faserknorpel, stützen die Diagnose, schließen aber eine Gicht oder Infektion nicht aus.
Prognose für Kalziumpyrophosphat-Arthritis
Die Prognose für individuelle Schübe einer akuten Calciumpyrophosphat-Arthritis ist in der Regel ausgezeichnet. Es kann jedoch auch eine chronische Arthritis oder eine schwere destruktive Arthropathie, ähnlich der Charcot-Arthropathie, Neurogene Arthropathie Bei der neurogenen Arthropathie handelt es sich um eine rasch destruktiv fortschreitende Arthropathie, die auf der Basis von gestörter Schmerzwahrnehmung und Haltungsregulation entsteht. Verschiedene... Erfahren Sie mehr auftreten. Im Gegensatz zur Gicht ist die chronische CPP-Arthritis schwierig zu behandeln, da es keine Therapie gibt, die die Belastung durch CPPD-Kristalle wirksam beseitigt oder reduziert. Patienten, insbesondere jüngere, die häufige CPPD-Schübe haben, sollten auf zugrunde liegende Auslöser und Krankheiten Ätiologie Bei der Kalziumpyrophosphat-Arthritis (CPP-Arthritis) handelt es sich um eine intraartikuläre und/oder extraartikuläre Ablagerung von Kalciumpyrophosphat-Dihydrat (CPPD)-Kristallen. Die Manifestationen... Erfahren Sie mehr untersucht werden.
Behandlung der Kalziumpyrophosphat-Arthritis
Kortikosteroide intraartikulär
Orale Kortikosteroide (z. B. Prednison, Methylprednisolon)
Nichtsteroidale Antirheumatika (= nonsteroidal anti-inflammatory drugs, NSAID)
Colchicin
Interleukin-1 (IL-1)-Antagonisten (z. B. Anakinra)
Die Behandlung der akuten Calciumpyrophosphat-Arthritis ist ähnlich wie die der akuten Gicht Therapie Gicht ist eine Erkrankung, die durch Hyperurikämie (Serumurat > 6,8 mg/dl [> 0,4 mmol/l] verursacht wird, die zur Ausfällung von Mononatriumuratkristallen in und um die Gelenke führt und am... Erfahren Sie mehr . Die Symptome des akuten Gelenkergusses verschwinden mit der Gelenkpunktion und Installation einer mikrokristallinen Kortikosteroidsuspension in den Gelenkspalt (z. B. 40 mg Prednisolonacetat in das Kniegelenk).
Indometacin, Naproxen oder ein anderes NSAR Nichtopioidanalgetika Nichtopioid- und Opioidanalgetika sind wichtigsten Arzneimittel in der Schmerzbehandlung. Antidepressiva, Antiepileptikaund andere ZNS-aktive Arzneimittel können auch bei chronischem oder neuropathischem... Erfahren Sie mehr (in einer antientzündlichen Dosis gegeben) stoppen häufig die akute Schübe. Colchicin-Behandlung akuter Schübe Therapie der akuten Schübe Gicht ist eine Erkrankung, die durch Hyperurikämie (Serumurat > 6,8 mg/dl [> 0,4 mmol/l] verursacht wird, die zur Ausfällung von Mononatriumuratkristallen in und um die Gelenke führt und am... Erfahren Sie mehr ist der von Gicht identisch. Colchicin 0,6 mg p.o. 1- oder 2-mal täglich oral kann die Anzahl wiederkehrender akuter Anfälle verringern. Orale Kortikosteroide sind wirksam bei der Behandlung akuter CPP-Arthritisschübe und eignen sich besonders für Patienten, bei denen orale NSAR und Colchicin kontraindiziert sind. Wenn jedoch ein akuter Schub nicht abklingt, kann eine höhere Dosis über einen längeren Zeitraum erforderlich sein. Interleukin-1-Antagonisten wie Anakinra können ebenfalls wirksam sein.
Wichtige Punkte
Asymptomatische Chondrokalzinose tritt mit zunehmendem Alter häufiger auf, insbesondere im Knie, in der Hüfte, im Handgelenk, im Anulus fibrosus der Bandscheiben und in der Symphyse, erfordert aber keine Behandlung.
Die Kalziumpyrophosphatarthritis kann das Knie und die großen peripheren Gelenke betreffen und andere Formen der Arthritis (z. B. Gicht, rheumatoide Arthritis, Osteoarthritis) imitieren.
Die Gelenkflüssigkeit ist auf charakteristische rauten- oder stabförmige Kristalle in der Synovialflüssigkeit zu untersuchen, die nicht doppelbrechend oder schwach positiv doppelbrechend sind, und eine Gelenkinfektion auszuschließen.
Bei akuten Symptomen mit einem intraartikulären Kortikosteroid, einem oralen nichtsteroidalen Antiphlogistikum (NSAR), Colchicin oder oralen Kortikosteroiden behandeln; auch Anakinra kann wirksam sein.