Die sklerosierende Cholangitis ist ein chronisch cholestatisches Syndrom, charakterisiert durch ungleichmäßig in der Leber verteilte Entzündungsherde, Fibrose und Strikturen der intra- und extrahepatischen Gallengänge. Im Krankheitsverlauf werden die kleinen Gallengänge verschlossen, was zu Zirrhose, Leberversagen und manchmal Cholangiokarzinom führt.
(Siehe auch Übersicht Gallenfunktion.)
Eine sklerosierende Cholangitis kann primär (ohne bekannte Ursache) oder sekundär entstehen. Ursachen der sekundär-sklerosierenden Cholangitis sind Immunschwäche (kongenital oder erworben etwa wie bei AIDS Cholangiopathie), dann oft mit Superinfekten (z. B. Cytomegalievirus, Cryptosporidium), rezidivierende Cholangitiden, langen Intensivaufenthalten, Histiozytose X oder der Einnahme von Medikamenten oder Arzneimitteln (z. B. intraarterielles Floxuridin). Sowohl primär als auch sekundär sklerosierende Cholangitis verursachen ähnliche Entzündungen mit fibrosierende Läsionen und konsekutiver Vernarbung die Gallengänge. Andere Ursachen für Gallengangsstenosen sind Choledocholithiasis, postoperative biliäre Stenose, ischämische Gallengangsverletzungen (während der Lebertransplantation), angeborene Anomalien der Gallenwege, Gallengangskarzinom und Parasitenbefall.
Die Diagnose der Gallengangsstrikturen und Erweiterungen erfordert bildgebende Verfahren wie Sonographie und Cholangiographie.
Die Behandlung konzentriert sich auf die Behebung der Gallengangsobstruktion (z. B. Dilatation und Stentimplantation) und wenn möglich, die Beseitigung der verantwortlichen Organismen bzw, die Behandlung der Ursache (z. B. HIV).