Die IgG4-bedingte sklerosierende Cholangitis (IgG4-SC) ist eine seltene Cholangiopathie, die ähnliche Symptome wie die primäre sklerosierende Cholangitis verursacht. IgG4-SC kann sich mit Cholangitis und Pankreatitis manifestieren. Die Diagnose erfordert ein anomales Cholangiogramm, erhöhte IgG4-Serumwerte und eine histologische Analyse. Die Behandlung mit Kortikosteroiden führt zu einer drastischen und anhaltenden Remission.
(Siehe auch Übersicht Gallenfunktion.)
Die IgG4-bedingte sklerosierende Cholangitis (IgG4-SC) ist eine biliäre Strikturierungskrankheit, die durch eine IgG4-prädominante subepitheliale lymphoplasmatische Infiltration der intra- und extrahepatischen Gallengänge verursacht wird.
IgG4-SC unterscheidet sich klinisch von der primäre sklerosierenden Cholangitis (PSC). Es ist die hepatische Manifestation der IgG4-bezogenen Krankheit, einer Familie immunvermittelter fibro-inflammatorischer Erkrankungen. IgG4-SC ist selten und betrifft vorwiegend Männer im 6. und 7. Lebensjahrzehnt. Mehr als 70% der Patienten mit IgG4-SC haben auch eine autoimmune Pankreatitis (AIP) (1). Eine von der AIP unabhängige Form von IgG4-SC ist weniger häufig.
Allgemeine Literatur
1. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al: A novel clinical entity, IgG4-related disease (IgG4RD): General concept and details. Mod Rheumatol 22(1):1-14, 2012. doi: 10.1007/s10165-011-0508-6
Symptome und Anzeichen der IgG4-verwandten sklerosierenden Cholangitis
Das Erscheinungsbild kann dem einer primär sklerosierenden Cholangitis oder eines Cholangiokarzinoms mit Symptomen wie Gelbsucht, Gewichtsverlust und Bauchschmerzen ähneln.
Diagnose von IgG4-SC
Cholangiogramm
IgG4-Spiegel
Histologische Untersuchungen
IgG4-SC sollte insbesondere bei Patienten mit Pankreatitis und Cholangiopathie in Betracht gezogen werden. Eine genaue Unterscheidung der IgG4-SC von anderen Formen der sklerosierenden Cholangitis ist von entscheidender Bedeutung, da die IgG4-SC eine andere Behandlung erfordert und zu besseren Ergebnissen führt. Die Diagnose erfordert ein atypisches Cholangiogramm, erhöhte IgG4-Werte (bei den meisten, aber nicht bei allen Patienten) und repräsentative histologische Merkmale, einschließlich eines diffusen lymphoplasmatischen Infiltrats, das mit IgG4-positiven Plasmazellen angereichert ist, sowohl an den intra- als auch an den extrahepatischen Gallengangswänden, einer stadienförmigen ("cartwheel") Fibrose und einer erhaltenen Epithelschicht der Gallengänge. Insbesondere bei älteren Patienten kann IgG4-SC als hepatobiliäres Malignom fehldiagnostiziert werden.
Behandlung von IgG4-SC
Corticosteroide
Kortikosteroide (Monotherapie mit Prednison) sind die Hauptstütze der Behandlung der IgG4-bedingten sklerosierenden Cholangitis. Ziel ist es, eine vollständige Remission herbeizuführen. Die Behandlung mit hohen Dosen führt zu einer raschen biochemischen und symptomatischen Verbesserung mit sinkenden IgG4-Serumspiegeln und verhindert häufig die Notwendigkeit eines Gallenstents. Eine vollständige Remission kann mit einer Kortikosteroid-Monotherapie (Prednison) erreicht werden; bei den meisten Patienten ist eine Erhaltungstherapie erforderlich; die Rezidivrate liegt bei etwa 50% (1). Bei Patienten, bei denen eine Kortikosteroidtherapie versagt, ist Rituximab ebenfalls eine wirksame Behandlung.
Literatur zur Therapie
1. Sandanayake NS, Church NI, Chapman MH, et al: Presentation and management of post-treatment relapse in autoimmune pancreatitis/immunoglobulin G4-associated cholangitis. Clin Gastroenterol Hepatol 7(10):1089-1096. doi: 10.1016/j.cgh.2009.03.021
Wichtige Punkte
IgG-SC ist eine einzigartige Cholangiopathie, die sich von der PSC unterscheidet.
Bei Patienten, die sowohl eine Pankreatitis als auch eine Cholangiopathie aufweisen, sollte der Verdacht auf IgG-SC bestehen.
Die Diagnose erfordert ein anomales Cholangiogramm, erhöhte IgG4-Serumwerte und eine histologische Analyse.
Die Behandlung mit Kortikosteroiden führt zu einer drastischen und anhaltenden Remission.