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Skleritis

Von

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Inhalt zuletzt geändert Apr 2018
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Quellen zum Thema

Die Skleritis ist eine schwere, destruktive Entzündung der tiefen Episklera und Sklera, die den Visus bedroht. Symptome sind moderate bis starke Schmerzen, Hyperämie des Bulbus, Tränenträufeln und Photophobie. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Behandelt wird mit systemischen Corticosteroiden und ggf. Immunsuppressiva.

Die Skleritis tritt am häufigsten bei Frauen im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf, von denen viele Kollagenosen haben, z. B. RA Rheumatoide Arthritis (RA) Die rheumatoide Arthritis (RA) ist eine chronische systemische Autoimmunerkrankung, die in erster Linie die Gelenke betrifft. Die RA führt zu Destruktionen, vermittelt durch Zytokine, Chemokine... Erfahren Sie mehr Rheumatoide Arthritis (RA) ,systemischen Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes Der systemische Lupus erythematodes ist eine chronische, multisystemische entzündliche Krankheit mit autoimmuner Ätiologie, die bevorzugt bei jungen Frauen auftritt. Gemeinsame Manifestationen... Erfahren Sie mehr Systemischer Lupus erythematodes , Periarteriitis nodosa Polyarteriitis Nodosa (PAN) Die Polyarteriitis nodosa ist eine systemische nekrotisierende Vaskulitis, die in der Regel muskuläre Arterien mittlerer Größe und gelegentlich auch kleine muskuläre Arterien betrifft und die... Erfahren Sie mehr , Granulomatose mit Polyangiitis Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) Die Granulomatose mit Polyangiitis ist gekennzeichnet durch eine nekrotisierende granulomatöse Entzündung, eine Vaskulitis kleiner und mittlerer Gefäße sowie eine fokale nekrotisierende Glomerulonephritis... Erfahren Sie mehr Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) (früher als Wegener-Granulomatose bezeichnet) oder eine rezidivierende Polychondritis Rezidivierende Polychondritis Es handelt sich um eine seltene, episodische entzündliche Krankheit mit destruierendem Charakter, die v. a. den Knorpel von Ohr und Nase, aber gelegentlich auch die Augen, den Tracheobronchialbaum... Erfahren Sie mehr Rezidivierende Polychondritis . Wenige Fälle sind infektiös bedingt. Etwa die Hälfte der Skleritis-Fälle haben keine bekannte Ursache. Die Skleritis betrifft am häufigsten den vorderen Augenabschnitt. Es werden 3 Formen beobachtet: diffuse, noduläre und nekrotisierende Skleritis.

Symptome und Beschwerden

Skleritis verursacht Schmerzen (oft als tiefe, langweilige Schmerzen bezeichnet), die stark genug sind, um Schlaf und Appetit zu stören. Photophobie und Tränenträufeln können vorkommen. Die hyperämischen Flecken, die sich tief unter der Bulbuskonjunktiva entwickeln, sind violetter als bei einer Episkleritis Episkleritis Die Episkleritis ist eine selbstlimitierende, wiederkehrende, idiopathische Entzündung des episkleralen Gewebe, die das Sehvermögen nicht gefährdet. Symptome sind eine lokalisierte Hyperämie... Erfahren Sie mehr Episkleritis oder Konjunktivitis Übersicht über die Konjunktivitis Eine Bindehautentzündung resultiert typischerweise aus einer Infektion, Allergie oder Irritation. Symptome sind eine konjunktivale Hyperämie und Augensekretion sowie – in Abhängigkeit von der... Erfahren Sie mehr . Die Lidbindehaut ist normal. Der Bulbus kann fokal (in der Regel ein Bulbusquadrant) oder vollständig betroffen sein. Manchmal befindet sich in dem skleritischen Bereich ein hyperämisches, ödematöses, erhabenes Knötchen (noduläre Skleritis) oder ein avaskuläres Gebiet (nekrotisierende Skleritis). Eine posteriore Skleritis ist weniger häufig, verursacht seltener ein rotes Auge, aber häufiger Verschwommensehen oder ein beeinträchtigtes Sehvermögen.

In schweren Fällen einer nekrotisierenden Skleritis kann es zur Bulbusperforation und zum Verlust des Auges kommen. Kollagenosen treten bei 20% der Patienten mit diffuser oder nodulärer Skleritis und bei 50% der Patienten mit nekrotisierender Skleritis auf. Die nekrotisierende Skleritis ist bei Patienten mit Kollagenose ein Hinweis auf zugrunde liegende systemische Vaskulitis.

Diagnose

  • Klinische Bewertung

Die Diagnose einer Skleritis wird klinisch sowie durch eine Spaltlampenuntersuchung gestellt. Abstriche oder selten auch Biopsien sind notwendig, um eine infektiöse Skleritis zu bestätigen. Eine Computertomographie oder Ultraschall kann bei der posterioren Skleritis benötigt werden. (Anmerkung der Redaktion: Im Ultraschall zeigt sich eine deutliche Verdickung der Sklera)

Prognose

Von den Patienten mit Skleritis erleiden 14% innerhalb eines Jahres und 30% innerhalb von 3 Jahren einen signifikanten Visusverlust. Patienten mit nekrotisierender Skleritis und einer systemischen Vaskulitis als Grunderkrankung haben eine Mortalitätsrate von bis zu 50% in 10 Jahren (meistens durch Herzinfarkt).

Therapie

  • Systemische Corticosteroide

Selten sind nichtsteroidale Antiphlogistika ausreichend für leichte Fälle von Skleritis. Üblicherweise ist jedoch ein systemisches Corticosteroid (z. B. Prednison 1–2 mg/kg p.o. 1-mal/Tag für 7 Tage, dann 10 Tage lang ausschleichen) die initiale Therapie. Bei erneuter Entzündung kann eine längere Dosis des oralen Kortikosteroids, ebenfalls ab Prednison 1 bis 2 mg/kg p.o. einmal täglich oder gepulstes intravenöses Kortikosteroid, wie Methylprednisolon 1000 mg/Tag i.v. für 3 Tage, in Betracht gezogen werden. Wenn Patienten nicht auf systemische Kortikosteroide ansprechen oder diese nicht vertragen oder eine nekrotisierende Sklerose und Bindegewebserkrankung haben, ist eine systemische Immunsuppression mit Cyclophosphamid, Methotrexat, Mycophenolatmofetil oder biologischen Mitteln (z. B. Rituximab, Adalimumab) indiziert, jedoch nur in Absprache mit einem Rheumatologen. Skleratransplantate können bei drohender Perforation indiziert sein.

Wichtige Punkte

  • Die Skleritis ist eine schwere, destruktive Entzündung, die den Visus bedroht.

  • Symptome sind tiefe, bohrende Schmerzen, Photophobie, Augentränen und fokale oder diffuse gerötete Augen.

  • Die Diagnose wird klinisch sowie durch eine Spaltlampenuntersuchung gestellt.

  • Die meisten Patienten benötigen systemische Kortikosteroide und/oder systemische immunsuppresive Therapie, die in Absprache mit einem Rheumatologen verschrieben werden.

  • Skleratransplantate können bei drohender Perforation indiziert sein.

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