Das okulare Schleimhautpemphigoid ist eine chronische, bilaterale, progressive Vernarbung und Schrumpfung der Bindehaut mit Hornhauttrübung. Frühe Symptome sind Hyperämie und Irritation; das Fortschreiten führt zu Augenlid- und Hornhauthautschäden und manchmal zu Blindheit. Die Diagnose wird manchmal durch Biopsie bestätigt. Die Behandlung erfordert oft eine systemische Therapie mit Dapson oder Immunsuppressiva.
Das okulare Schleimhautpemphigoid ist eine Autoimmunkrankheit, bei der die Bindung von konjunktivalen Anti-Basalmembran-Antikörpern zu einer Bindehautentzündung führt. Eine Verbindung zum bullösen Pemphigoid besteht nicht.
(Siehe auch Schleimhautpemphigoid und Übersicht über Krankheiten der Binde- und Lederhaut.)
Symptome und Anzeichen des okulären Schleimhautpemphigoids
Das okuläre Schleimhautpemphigoid beginnt in der Regel als chronische Konjunktivitis mit unspezifischer Hyperämie ohne Ausfluss in bestimmten Quadranten und entwickelt sich wie folgt:
Subkonjunktivale Fibrose
Schrumpfung der Bindehaut mit Verlust der Fornix inferior
Symblephara (Adhäsionen zwischen der Tarsal- und Bulbar-Konjunktiva)
Trichiasis (Eindrehen der Wimpern)
Hornhautepitheldefekte und bakterielle Hornhautinfektion
Hornhautneovaskularisation, Trübung, Keratinisierung und Erblindung
Eine Beteiligung der Mundschleimhaut (mit Ulzeration und Vernarbung) ist häufig, während eine Hautbeteiligung (mit typischen vernarbenden Bullae und erythematösen Plaques) nur selten vorkommt.
Diagnose des okulären Schleimhautpemphigoids
Ungeklärtes Symblepharon oder Befunde einer Biopsie
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Die Diagnose eines okulären Schleimhautpemphigoids wird klinisch vermutet bei Patienten mit Bindehautvernarbung und Hornhautveränderungen, Symblepharon oder beidem. Zur differenzialdiagnostischen Abgrenzung gegenüber der progressiven Bindehautvernarbung müssen vorherige Strahlenbelastung und atopische Erkrankungen erfasst werden. Somit wird die klinische Diagnose eines vernarbenden Pemphigoids gestellt, wenn ein progressives Symblepharon ohne vorherige lokale Bestrahlung oder eine schwere ganzjährige allergische Konjunktivitis in der Vorgeschichte vorliegt. Die Diagnose wird durch eine Bindehautbiopsie bestätigt, mit der sich lineare Antikörperablagerungen in der Basalmembran nachweisen lassen. Ein negatives Biopsieergebnis schließt die Diagnose jedoch nicht aus.
Behandlung des okulären Schleimhautpemphigoids
Topische Gleitmittel
Topische entzündungshemmende Therapie (z. B. Kortikosteroide, Ciclosporin)
Epilation einwärtsgedrehter Wimpern
Oft systemische Immunsuppressivatherapie
Bei Menschen mit Pemphigoid der Augenschleimhaut können Tränenersatz und Epilation, Kryoepilation oder Elektroepilation der sich drehenden Wimpern den Komfort erhöhen und das Risiko einer Augeninfektion, sekundärer Hornhautnarbenbildung und verminderter Sehkraft verringern. Bei fortschreitender Trichiasis, Bindehautvernarbung oder Hornhauttrübung oder bei nicht heilenden Hornhautepitheldefekten ist eine systemische Therapie mit Dapson oder Immunsuppressiva (z. B. Methotrexat, Mycophenolatmofetil, Cyclophosphamid, intravenöses Immunglobulin [IVIG], Rituximab) angezeigt. Patienten mit nicht heilenden Epitheldefekten können ebenfalls von einer Amnionmembrantransplantation profitieren.
Wichtige Punkte
Das okulare Schleimhautpemphigoid ist eine chronische, autoimmune Vernarbung der Bindehaut mit Hornhauttrübung.
Die Befunde umfassen ein Symblepharon (Adhäsionen zwischen tarsaler und bulbärer Konjunktiva), Trichiasis (Einwärtsdrehen der Wimpern), Keratoconjunctivitis sicca, Hornhaut- (Neovaskularisation, Trübung und Keratinisierung) und Bindehautveränderungen (Schrumpfung und Keratinisierung).
Die Verdachtsdiagnose ergibt sich aus dem Vorliegen eines progressiven Symblepharons bei einem Patient ohne vorherige lokale Bestrahlung oder eine schwere ganzjährige allergische Konjunktivitis in der Vorgeschichte.
Die Behandlung kann Tränenersatzmittel, eine topische entzündungshemmende Therapie, die Epilation der nach innen gerichteten Wimpern und häufig Dapson- oder eine systemische immunsuppressive Therapie umfassen.