Das okuläre Schleimhautpemphigoid ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die eine bilaterale, progressive Vernarbung und Schrumpfung der Bindehaut mit Trübung der Hornhaut verursacht. Frühe Symptome sind Hyperämie und Irritation; das Fortschreiten führt zu Augenlid- und Hornhauthautschäden und manchmal zu Blindheit. Die Diagnose wird manchmal durch Biopsie bestätigt. Die Behandlung erfordert oft eine systemische Therapie mit Dapson oder Immunsuppressiva.
Das okulare Schleimhautpemphigoid ist eine Autoimmunkrankheit, bei der die Bindung von konjunktivalen Anti-Basalmembran-Antikörpern zu einer Bindehautentzündung führt (1). Eine Verbindung zum bullösen Pemphigoid besteht nicht.
(Siehe auch Schleimhautpemphigoid und Übersicht über Krankheiten der Binde- und Lederhaut.)
Allgemeiner Hinweis
1. Xu HH, Werth VP, Parisi E, Sollecito TP. Mucous membrane pemphigoid. Dent Clin North Am. 2013;57(4):611-630. doi:10.1016/j.cden.2013.07.003
Symptome und Anzeichen des okulären Schleimhautpemphigoids
Das Augenschleimhautpemphigoid beginnt in der Regel als chronische Konjunktivitis mit unspezifischer Hyperämie ohne Ausfluss in bestimmten Quadranten. Die Progression führt zu Folgendem:
Subkonjunktivale Fibrose
Schrumpfung der Bindehaut mit Verlust der Fornix inferior
Symblephara (Adhäsionen zwischen der palpebralen und Bulbar-Konjunktiva)
Trichiasis (Eindrehen der Wimpern)
Hornhautepitheldefekte und bakterielle Hornhautinfektion
Hornhautneovaskularisation, Trübung, Keratinisierung und Erblindung
Eine Beteiligung der Mundschleimhaut (mit Ulzeration und Vernarbung) ist häufig, während eine Hautbeteiligung (mit typischen vernarbenden Bullae und erythematösen Plaques) nur selten vorkommt.
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Diagnose des okulären Schleimhautpemphigoids
Augenuntersuchung
Manchmal Biopsie
Die Diagnose eines okulären Schleimhautpemphigoid wird klinisch bei Patienten mit Bindehautvernarbung sowie Hornhautveränderungen, Symblephara (Adhäsion einiger palpebraler Konjunktiva an der bulbären Konjunktiva) oder beidem vermutet (1). Andere Ursachen für progressive konjunktivale Vernarbung sind frühere Strahlenbelastung und atopische Erkrankungen. Die klinische Diagnose eines okulären narbigen Pemphigoids wird daher gestellt, wenn sich ein Symblepharon entwickelt, ohne Anamnese einer lokalen Strahlentherapie oder schweren ganzjährigen allergischen Konjunktivitis.
Die Diagnose wird durch eine Bindehautbiopsie bestätigt, mit der sich lineare Antikörperablagerungen in der Basalmembran nachweisen lassen. Ein negatives Biopsieergebnis schließt die Diagnose jedoch nicht aus.
Diagnosehinweis
1. Georgoudis P, Sabatino F, Szentmary N, et al. Ocular Mucous Membrane Pemphigoid: Current State of Pathophysiology, Diagnostics and Treatment. Ophthalmol Ther. 2019;8(1):5-17. doi:10.1007/s40123-019-0164-z
Behandlung des okulären Schleimhautpemphigoids
Topische Gleitmittel
Topische entzündungshemmende Therapie (z. B. Kortikosteroide, Ciclosporin)
Epilation von Trichiasis (einwärts wachsende Wimpern)
Oft systemische Therapie mit Dapson oder Immunsuppressiva
Bei Patienten mit okulärem Schleimhautpemphigoid können Tränenersatzmittel sowie Epilation, Kryoepilation oder Elektroepilation einer Trichiasis den Komfort erhöhen und das Risiko für okuläre Infektionen, sekundäre Hornhautnarben sowie Visusminderung reduzieren.
Bei fortschreitender Trichiasis, Bindehautvernarbung oder Hornhauttrübung oder bei nicht heilenden Hornhautepitheldefekten ist eine systemische Therapie mit Dapson (1) oder Immunsuppressiva (z. B. Methotrexat, Mycophenolatmofetil, Cyclophosphamid, intravenöses Immunglobulin [IVIG], Rituximab) angezeigt (2).
Patienten mit nicht heilenden Epitheldefekten können ebenfalls von einer Amnionmembrantransplantation profitieren.
Literatur zur Behandlung
1. Branisteanu DC, Stoleriu G, Branisteanu DE, et al. Ocular cicatricial pemphigoid (Review). Exp Ther Med. 2020;20(4):3379-3382. doi:10.3892/etm.2020.8972
2. Georgoudis P, Sabatino F, Szentmary N, et al. Ocular Mucous Membrane Pemphigoid: Current State of Pathophysiology, Diagnostics and Treatment. Ophthalmol Ther. 2019;8(1):5-17. doi:10.1007/s40123-019-0164-z
Wichtige Punkte
Das okulare Schleimhautpemphigoid ist eine chronische, autoimmune Vernarbung der Bindehaut mit Hornhauttrübung.
Die Befunde umfassen ein Symblepharon (Adhäsionen zwischen palpebraler und bulbärer Konjunktiva), Trichiasis (Einwärtsdrehen der Wimpern), Keratoconjunctivitis sicca, Hornhaut- (Neovaskularisation, Trübung und Keratinisierung) und Bindehautveränderungen (Schrumpfung und Keratinisierung).
Die Verdachtsdiagnose ergibt sich aus dem Vorliegen eines progressiven Symblepharons bei einem Patient ohne vorherige lokale Bestrahlung oder eine schwere ganzjährige allergische Konjunktivitis in der Vorgeschichte.
Die Behandlung kann Tränenersatzmittel, topische entzündungshemmende Therapie, Epilation von Trichiasis und oft eine systemische Therapie mit Dapson oder Immunsuppressiva umfassen.
