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Okuläres Schleimhautpemphigoid

(Schleimhaut-Pemphigoid, okulares Schleimhaut-Pemphigoid, Vernarbendes Pemphigoid; vernarbendes okuläres Pemphigoid; benignes Schleimhautpemphigoid)

Von

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Inhalt zuletzt geändert Apr 2018
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Quellen zum Thema

Das okulare Schleimhautpemphigoid ist eine chronische, bilaterale, progressive Vernarbung und Schrumpfung der Bindehaut mit Hornhauttrübung. Frühe Symptome sind Hyperämie und Irritation; das Fortschreiten führt zu Augenlid- und Hornhauthautschäden und manchmal zu Blindheit. Die Diagnose wird manchmal durch Biopsie bestätigt. Eine systemische Immunsuppressivatherapie ist oft erforderlich.

(Siehe auch Schleimhautpemphigoid.)

Das okulare Schleimhautpemphigoid ist eine Autoimmunkrankheit, bei der die Bindung von konjunktivalen Anti-Basalmembran-Antikörpern zu einer Bindehautentzündung führt. Eine Verbindung zum bullösen Pemphigoid besteht nicht.

Symptome und Beschwerden

In der Regel beginnt die chronische Konjunktivitis mit unspezifischer Hyperämie ohne Ausfluss in bestimmten Quadranten. Die Pemphigoid-Augenschleimhaut verläuft wie folgt:

  • Symblephara (Adhäsionen zwischen der Tarsal- und Bulbar-Konjunktiva)

  • Trichiasis (Eindrehen der Wimpern)

  • Hornhautneovaskularisation, Opazifizierung und Keratinisierung

  • Konjunktivale Schrumpfung und Keratinisierung

Chronische Hornhautepitheldefekte können zu einer sekundären bakteriellen Ulzeration, Vernarbung und Erblindung führen. Eine Beteiligung der Mundschleimhaut (mit Ulzeration und Vernarbung) ist häufig, während eine Hautbeteiligung (mit typischen vernarbenden Bullae und erythematösen Plaques) nur selten vorkommt.

Diagnose

  • Ungeklärtes Symblepharon oder Befunde einer Biopsie

Die Diagnose eines okulären Schleimhautpemphigoids wird klinisch vermutet bei Patienten mit Bindehautvernarbung und Hornhautveränderungen, Symblepharon oder beidem. Zur differenzialdiagnostischen Abgrenzung gegenüber der progressiven Bindehautvernarbung müssen vorherige Strahlenbelastung und atopische Erkrankungen erfasst werden. Somit wird die klinische Diagnose eines vernarbenden Pemphigoids gestellt, wenn ein progressives Symblepharon ohne vorherige lokale Bestrahlung oder eine schwere ganzjährige allergische Konjunktivitis in der Vorgeschichte vorliegt. Die Diagnose wird durch eine Bindehautbiopsie bestätigt, mit der sich Antikörperablagerungen in der Basalmembran nachweisen lassen. Eine negative Biopsie schließt die Diagnose jedoch nicht aus.

Therapie

  • Epilation einwärtsgedrehter Wimpern

  • Oft systemische Immunsuppressivatherapie

Bei Menschen mit Pemphigoid der Augenschleimhaut können Tränenersatz und Epilation, Kryoepilation oder Elektroepilation der sich drehenden Wimpern den Komfort erhöhen und das Risiko einer Augeninfektion, sekundärer Hornhautnarbenbildung und verminderter Sehkraft verringern. Bei progressiver Trichiasis, Hornhautvernarbung oder Hornhauttrübung oder nichtheilenden Hornhautepitheldefekten ist eine systemische Immunsuppressivatherapie (z. B. mit Dapson oder Cyclophosphamid, intravenöse Immunoglobulin [IVIG], oder Rituximab) indiziert.

Wichtige Punkte

  • Das okulare Schleimhautpemphigoid ist eine chronische, autoimmune Vernarbung der Bindehaut mit Hornhauttrübung.

  • Die Befunde umfassen ein Symblepharon (Adhäsionen zwischen tarsaler und bulbärer Konjunktiva), Trichiasis (Einwärtsdrehen der Wimpern), Keratoconjunctivitis sicca, Hornhaut- (Neovaskularisation, Trübung und Keratinisierung) und Bindehautveränderungen (Schrumpfung und Keratinisierung).

  • Die Verdachtsdiagnose ergibt sich aus dem Vorliegen eines Symblepharons bei einem Patient ohne vorherige lokale Bestrahlung oder eine schwere ganzjährige allergische Konjunktivitis in der Vorgeschichte.

  • Die Behandlung kann Tränenersatzmittel, die Epilation einwärtsgedrehter Wimpern und manchmal systemische Immunsuppressivatherapie umfassen.

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