Die Teile des Gehirns, die die Bewegungen und viele interne Prozesse des Körpers steuern, degenerieren.
Zu den Symptomen zählen Parkinson-ähnliche Symptome, Koordinationsverlust, niedriger Blutdruck beim Aufstehen (orthostatische Hypotonie), Probleme beim Wasserlassen und Verstopfung.
Die Diagnose stützt sich auf das Ansprechen auf Levodopa (ein Parkinson-Medikament) und die Ergebnisse der Magnetresonanztomografie sowie der Tests der autonomen Funktionen.
Einfache Maßnahmen und Medikamente können die Symptome abmildern, die Störung ist jedoch progressiv und verläuft letztlich tödlich.
(Siehe auch Überblick über das vegetative Nervensystem Überblick über das vegetative Nervensystem Das vegetative Nervensystem reguliert bestimmte Prozesse im Körper, z. B. Blutdruck und Atemfrequenz. Dieses System arbeitet automatisch (autonom), ohne bewusste Mitwirkung einer Person. Störungen... Erfahren Sie mehr .)
Multisystematrophie tritt in der Regel bei über 50-Jährigen auf. Männer und Frauen sind gleichermaßen von dieser Störung betroffen.
Es gibt zwei Arten von Multisystematrophie (MSA), je nachdem, welche Symptome zuerst auftreten:
MSA-C geht mit einem Koordinationsverlust und Gleichgewichtsstörungen einher, was auf eine zerebelläre Funktionsstörung hinweist (erkennbar am „C“ für das Englische „cerebellar“, was sich auf das Kleinhirn bezieht).
MSA-P ist ähnlich wie die Parkinson-Krankheit (erkennbar am Buchstaben „P“), aber mit dem Unterschied, dass in der Regel kein Tremor auftritt und Levodopa die Symptome oft nicht lindert.
Beide Arten führen zu einer Funktionsstörung des vegetativen Nervensystems. Obwohl eine Multisystematrophie zunächst in Form einer dieser Arten beginnt, entwickeln sich letztendlich auch die Symptome der anderen Art. Nach etwa fünf Jahren ist die Symptomatik insgesamt ähnlich, unabhängig davon, welche Störung zuerst auftrat.
Ursachen für eine Multisystematrophie
Eine Multisystematrophie ist das Ergebnis einer Degeneration mehrerer Teile von Gehirn und Rückenmark:
der Basalganglien (Sammlung von Nervenzellen an der Basis des Großhirns, tief im Inneren des Gehirns), die freiwillige Muskelbewegungen steuern, indem sie die Handlungen von Muskelgruppen ausgleichen, die dieselben Muskeln auf gegensätzliche Weise bewegen (z. B. eine Gruppe, die den Arm beugt, und eine Gruppe, die den Arm streckt)
des Kleinhirns, das freiwillige Bewegungen (insbesondere komplexe, gleichzeitig ausgeführte Bewegungen) koordiniert und zur Aufrechterhaltung des Gleichgewichts beiträgt
der Bereiche, die das vegetative Nervensystem steuern, das unfreiwillige Körperprozesse reguliert, z. B. die Veränderung des Blutdrucks bei veränderter Position
Die Ursache für die Degeneration bei der Multisystematrophie ist nicht bekannt, sie tritt aber vermutlich auf, wenn Alpha-Synuclein seine Form verändert (sich falsch faltet) und sich in Stützzellen im Gehirn ansammelt. Alpha-Synuclein ist ein Protein im Gehirn, das bei der Kommunikation von Nervenzellen mitwirkt, dessen Funktion aber noch nicht gänzlich geklärt ist. Abnormes Alpha-Synuclein häuft sich auch bei Patienten mit rein vegetativem Versagen Reines vegetatives Versagen Reines vegetatives Versagen ist die Dysfunktion mehrerer Prozesse, die vom vegetativen Nervensystem gesteuert werden, z. B. Steuerung des Blutdrucks. Die Störung verläuft nicht tödlich. Das... Erfahren Sie mehr , mit Parkinson-Krankheit Parkinson-Krankheit (PK) Die Parkinson-Krankheit ist eine langsam fortschreitende degenerative Erkrankung spezifischer Bereiche des Gehirns. Sie ist gekennzeichnet durch Tremor, wenn sich die Muskeln in Ruhe befinden... Erfahren Sie mehr oder Lewy-Körperchen-Demenz Lewy-Körperchen-Demenz und Parkinson-Demenz Bei der Lewy-Körperchen-Demenz gehen die geistigen Funktionen fortschreitend verloren und es entwickeln sich Lewy-Körperchen in den Nervenzellen. Unter Parkinson-Demenz versteht man den Verlust... Erfahren Sie mehr an.
Bei Patienten mit Störungen, bei denen sich Alpha-Synuclein anhäuft, einschließlich der Multisystematrophie, tritt häufig eine REM-Schlaf-Verhaltensstörung REM-Schlaf-Verhaltensstörung Parasomnien sind ungewöhnliche Verhaltensweisen, die kurz vor dem Einschlafen, im Schlaf oder beim Aufwachen auftreten. (Siehe auch Überblick über den Schlaf.) Bei Kindern und Erwachsenen können... Erfahren Sie mehr auf.
Wo befinden sich Kleinhirn und Basalganglien?
Das Kleinhirn (Cerebellum) befindet sich unterhalb des Großhirns (Zerebrum) und direkt oberhalb des Hirnstamms. Es steuert die Bewegungen des Körpers. Mithilfe von Informationen, die es von der Großhirnrinde und den Basalganglien über die Position der Gliedmaßen erhält, hilft das Kleinhirn den Gliedmaßen, sich geschmeidig und exakt zu bewegen. (Die Hirnrinde ist die gefaltete Gewebeschicht, die die äußere Oberfläche des Großhirns bildet. Sie enthält die meisten Nervenzellen des Nervensystems.) Die Basalganglien sind eine Ansammlung von Nervenzellen, die sich tief im Gehirn befinden. Hierzu zählen folgende Strukturen:
Die Basalganglien tragen dazu bei, die Muskelbewegungen flüssig zu machen und Veränderungen der Haltung zu koordinieren. |
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Symptome einer Multisystematrophie
Multisystematrophie ist eine progressive Störung. Die ersten Symptome der Multisystematrophie variieren abhängig davon, wie sehr welcher Teil des Gehirns zuerst betroffen ist. Die Störung verursacht Symptome, die drei Gruppen zugeordnet werden.
Parkinsonismus Parkinsonismus Parkinsonismus bezieht sich auf Symptome der Parkinson-Krankheit (wie langsame Bewegungen und Tremor), die durch eine andere Erkrankung verursacht werden. Parkinsonismus wird hervorgerufen durch... Erfahren Sie mehr , der den Symptomen der Parkinson-Krankheit ähnelt, kann auftreten. Diese Symptome resultieren aus der Degeneration der Basalganglien. Die Muskeln werden steif (unbeweglich) und die Bewegungen werden langsam, zitterig und werden nur schwer eingeleitet. Die Betroffenen schlurfen beim Gehen und schwingen die Arme nicht. Sie sind nicht standsicher, haben Gleichgewichtsstörungen und können leichter fallen. Die Körperhaltung ist ggf. gebeugt. Die Gliedmaßen zittern ruckartig, meist, wenn sie in einer Position gehalten werden. Patienten mit Multisystematrophie haben jedoch in den Ruhephasen seltener einen Tremor als Parkinson-Patienten. Das Artikulieren von Wörtern ist schwierig und die Stimme kann hoch und zitterig klingen.
Koordinationsverlust kann auftreten. Er ist eine Folge der Degeneration des Kleinhirns. Die Betroffenen verlieren ihren Gleichgewichtssinn. Später sind sie ggf. nicht in der Lage, ihre Arm- und Beinbewegungen zu kontrollieren. Folglich haben sie Probleme beim Gehen und machen breite, unregelmäßige Schritte. Wenn sie nach etwas greifen, greifen sie ggf. darunter. Beim Sitzen fühlen sie sich instabil. Die Betroffenen haben vielleicht Probleme, ihre Augen auf einen Gegenstand zu konzentrieren und diesem zu folgen. Aufgaben, die schnell abwechselnde Bewegungen erfordern, z. B. einen Türknauf oder eine Glühbirne drehen, werden ebenfalls schwierig.
Eine Funktionsstörung der internen Körperprozesse, die vom vegetativen Nervensystem gesteuert werden, kann ebenfalls auftreten. Beim Aufstehen sinkt der Blutdruck des Betroffenen drastisch ab, was zu Schwindel, Benommenheit oder Ohnmacht führen kann (orthostatische Hypotonie Schwindel oder Benommenheit beim Aufstehen Bei einigen Menschen, insbesondere im höheren Alter, fällt der Blutdruck im Sitzen oder beim Aufstehen äußerst stark ab (dies nennt man orthostatische oder posturale Hypotonie). Symptome wie... Erfahren Sie mehr ). Der Blutdruck kann wieder ansteigen, wenn sich der Betroffene hinlegt.
Die Betroffenen haben plötzlichen oder häufigen Harndrang oder verlieren unfreiwillig Urin (Harninkontinenz Harninkontinenz bei Erwachsenen Die Harninkontinenz ist ein unwillkürlicher Abgang von Urin. Inkontinenz kann bei Männern und Frauen jedes Alters auftreten, sie kommt jedoch häufiger bei Frauen und älteren Menschen vor. Rund... Erfahren Sie mehr ). Sie haben unter Umständen Probleme damit, die Blase vollständig zu entleeren (Harnverhalt Harnretention Harnretention ist die Unfähigkeit des Wasserlassens oder die unvollständige Blasenentleerung. Menschen, die ihre Blase nicht komplett entleeren können, verspüren möglicherweise häufigen Harndrang... Erfahren Sie mehr ). Häufig kommt es zu Verstopfung Verstopfung bei Erwachsenen Verstopfung bedeutet schwierige oder seltene Stuhlgänge, harten Stuhl oder das Gefühl, dass der Mastdarm nach dem Stuhlgang nicht vollständig entleert ist (unvollständige Entleerung). (Siehe... Erfahren Sie mehr . Die Sehkraft wird schwach. Männer haben vielleicht Probleme, eine Erektion herbeizuführen und aufrechtzuerhalten (erektile Dysfunktion Erektionsstörung (erektile Dysfunktion, ED) Die erektile Dysfunktion (ED) bezeichnet die Unfähigkeit, eine Erektion zu bekommen bzw. für den Geschlechtsverkehr ausreichend aufrechtzuerhalten. (Siehe auch Überblick über sexuelle Funktionsstörungen... Erfahren Sie mehr ).
Weitere Symptome einer Funktionsstörung des vegetativen Nervensystems können folgende Beschwerden umfassen:
Die Schweiß-, Tränen- und Speichelproduktion sinkt. Dies kann zu Hitzeunverträglichkeit und zu Augen- und Mundtrockenheit führen.
Schluck- und Atembeschwerden können auftreten.
Die Atmung kann geräuschvoll und pfeifend sein.
Während des Schlafs kann die Atmung wiederholt aussetzen und inadäquat sein (Schlafapnoe Schlafapnoe Schlafapnoe ist eine ernste Schlafstörung, bei der die Atmung mehrmals so lange aussetzt, dass der Schlaf gestört wird, wobei der Sauerstoffgehalt im Blut vorübergehend abnimmt und der Kohlendioxidgehalt... Erfahren Sie mehr ).
Wenn eine REM-Schlaf-Verhaltensstörung auftritt, sprechen die Betroffenen im Schlaf und bewegen Arme und Beine heftig, möglicherweise aufgrund lebhafter, beängstigender Träume.
Viele Betroffene benötigen ca. 5 Jahre nach Ausbruch der Symptome einen Rollstuhl oder sind auf andere Weise schwerbehindert. Die Störung führt in der Regel 9 bis 10 Jahre nach Ausbruch der Symptome zum Tod.
Diagnose einer Multisystematrophie
Untersuchung durch den Arzt
Magnetresonanztomografie
Untersuchungen des vegetativen Nervensystems
Die Diagnose der Multisystematrophie stützt sich auf die Untersuchung des Arztes und die Ergebnisse bestimmter Tests. Beispielsweise können die Ärzte eine Multisystematrophie vermuten, wenn sich die Parkinson-Symptome rasch verschlechtern und Levodopa (ein Parkinson-Medikament) wenig oder keine Besserung bewirkt.
Um nach bestimmten Veränderungen im Gehirn zu schauen, wird in der Regel eine Magnetresonanztomografie (MRT) durchgeführt.
Es werden Untersuchungen des vegetativen Nervensystems Diagnose Das vegetative Nervensystem reguliert bestimmte Prozesse im Körper, z. B. Blutdruck und Atemfrequenz. Dieses System arbeitet automatisch (autonom), ohne bewusste Mitwirkung einer Person. Störungen... Erfahren Sie mehr durchgeführt. Dazu zählen eine thermoregulatorische Schweißuntersuchung und die Messung des Blutdrucks, wenn der Patient sitzt, und direkt, nachdem er aufgestanden ist, um eine orthostatische Hypotonie festzustellen.
Wenn im MRT Veränderungen zu sehen sind, die auf eine Multisystematrophie hindeuten und die Testergebnisse auffällig sind, ist die Multisystematrophie wahrscheinlich.
Behandlung einer Multisystematrophie
Symptomlinderung
Multisystematrophie ist unheilbar. Eine Kombination aus einfachen Maßnahmen und Medikamenten kann jedoch die Symptome lindern.
Parkinsonismus Behandlung Parkinsonismus bezieht sich auf Symptome der Parkinson-Krankheit (wie langsame Bewegungen und Tremor), die durch eine andere Erkrankung verursacht werden. Parkinsonismus wird hervorgerufen durch... Erfahren Sie mehr : Muskelkraft und Gelenkigkeit können durch möglichst viele Alltagsaktivitäten aufrechterhalten werden. Dehnübungen und körperliche Betätigung können ebenso helfen. Medikamente, die bei der Behandlung der Parkinson-Krankheit eingesetzt werden, z. B. oral verabreichtes Levodopa und Carbidopa, können ausprobiert werden, doch sie wirken nur wenig oder nur einige Jahre.
Orthostatische Hypotonie Schwindel oder Benommenheit beim Aufstehen Bei einigen Menschen, insbesondere im höheren Alter, fällt der Blutdruck im Sitzen oder beim Aufstehen äußerst stark ab (dies nennt man orthostatische oder posturale Hypotonie). Symptome wie... Erfahren Sie mehr : Wichtig sind Maßnahmen zur Stabilisierung des Blutdrucks. Eine erhöhte Salz- und Wasseraufnahme kann zur Aufrechterhaltung des Blutvolumens und somit zur Stabilisierung des Blutdrucks beitragen. Langsames Aufstehen kann einem drastischen oder zu schnellen Absinken des Blutdrucks vorbeugen. Das Tragen von Bauchkompressen oder Stützstrümpfen kann ebenfalls hilfreich sein. Solche Kleidungsstücke erhalten den Blutdruck aufrecht, indem sie den Blutfluss von den Beinen zum Herzen fördern und somit einer Blutstauung (Blut-Pooling) in den Beinen vorbeugen. Ein langsames Anheben des Kopfes um ca. 10 cm kann beim Aufstehen einem übermäßigen Blutdruckanstieg vorbeugen. Fludrocortison kann oral verabreicht werden. Es hilft dem Körper, Salz und Wasser einzubehalten, und kann so den Blutdruck erhöhen, was hilfreich ist, wenn der Betroffene steht. Weitere Medikamente, wie z. B. oral verabreichtes Midodrin oder Droxidopa, können ebenfalls helfen.
Verminderte Produktion von Körperflüssigkeiten: Wenn zu wenig oder gar kein Schweiß produziert wird, sollte der Patient warme Örtlichkeiten meiden, um einer Überhitzung des Körpers vorzubeugen. Gute Zahnpflege und regelmäßige Check-ups sind für Personen mit trockenem Mund von größter Bedeutung. Künstliche Tränen (Augentropfen, die Substanzen enthalten, welche echten Tränen ähneln), die täglich mehrmals angewendet werden, können Augentrockenheit lindern.
Harnverhalt Behandlung Harnretention ist die Unfähigkeit des Wasserlassens oder die unvollständige Blasenentleerung. Menschen, die ihre Blase nicht komplett entleeren können, verspüren möglicherweise häufigen Harndrang... Erfahren Sie mehr : Erforderlichenfalls kann der Patient lernen, einen Katheter (ein dünner Gummischlauch) selbst in seine Blase einzuführen. Der Katheter wird mehrmals täglich eingeführt. Er wird durch die Harnröhre eingeführt und ermöglicht, dass der Urin aus der Blase herausläuft. Nach der Entleerung der Blase wird der Katheter entfernt. Diese Maßnahme beugt einer Blasendehnung und Infektionen im Harntrakt vor. Händewaschen, den Bereich um die Blasenröhre reinigen und sterile oder saubere Katheter benutzen, kann ebenfalls Infektionen vorbeugen. Mit zunehmenden Koordinationsproblemen wird auch das Einführen des Katheters schwieriger. Bisweilen kommen Medikamente wie Bethanechol zum Einsatz, um die Blase zur Kontraktion zu stimulieren und somit die Entleerung der Blase zu unterstützen.
Harninkontinenz Behandlung Die Harninkontinenz ist ein unwillkürlicher Abgang von Urin. Inkontinenz kann bei Männern und Frauen jedes Alters auftreten, sie kommt jedoch häufiger bei Frauen und älteren Menschen vor. Rund... Erfahren Sie mehr : Oral verabreichtes Oxybutynin, Mirabegron, Tamsulosin oder Tolterodin kann zur Entspannung der Muskeln der überaktiven Blase beitragen. Bei anhaltender Inkontinenz kann ein in die Blase eingeführter Katheter helfen. Der Patient kann lernen, ihn selbst einzuführen.
Verstopfung Behandlung Die Harninkontinenz ist ein unwillkürlicher Abgang von Urin. Inkontinenz kann bei Männern und Frauen jedes Alters auftreten, sie kommt jedoch häufiger bei Frauen und älteren Menschen vor. Rund... Erfahren Sie mehr : Eine ballaststoffreiche Ernährung und Stuhlweichmacher werden empfohlen. Wenn die Verstopfung anhält, kann ein Einlauf helfen.
Erektile Dysfunktion Behandlung Die erektile Dysfunktion (ED) bezeichnet die Unfähigkeit, eine Erektion zu bekommen bzw. für den Geschlechtsverkehr ausreichend aufrechtzuerhalten. (Siehe auch Überblick über sexuelle Funktionsstörungen... Erfahren Sie mehr : Zur Behandlung werden gewöhnlich Medikamente wie Sildenafil, Tadalafil, Vardenafil oder Avanafil oral zum Einnehmen verabreicht. Diese Medikamente können die orthostatische Hypotonie jedoch verschlimmern.
Im fortgeschrittenen Stadium der Multisystematrophie benötigt einige Betroffene einen Atemschlauch, eine Nahrungssonde (meist operativ eingeführt) oder beides.
Physio-, Beschäftigungs- und Sprachtherapie können helfen, wenn der Patient Probleme hat, zu gehen, tägliche Aufgaben zu verrichten und zu sprechen. Fachleute für palliative Medizin konzentrieren sich auf die Linderung von Schmerzen und die Behandlung von Symptomen und helfen den Betroffenen, Probleme am Lebensende zu bewältigen. Sozialarbeiter können Selbsthilfegruppen und, falls die Symptome behindernd werden, häusliche Krankenpflege oder Hospizleistungen vermitteln.
Entscheidungen zum Lebensende
Da die Störung progressiv ist und letztlich tödlich verläuft, sollten die Betroffenen kurz nach Erhalt der Diagnose eine Patientenverfügung Vorausverfügungen Gesundheitliche Vorsorgevollmachten sind Rechtsdokumente, die die Wünsche einer Person bezüglich ihrer Entscheidungen über ihre medizinische Versorgung enthalten, falls die Person nicht mehr... Erfahren Sie mehr vorbereiten. Darin sollten sie angeben, welche Art der medizinischen Versorgung sie in ihrer letzten Lebensphase erhalten möchten.