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Lewy-Körper-Demenz und Parkinson-Demenz

Von

Juebin Huang

, MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2018| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2018
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Bei der Lewy-Körper-Demenz gehen die geistigen Funktionen fortschreitend verloren und es entwickeln sich Lewy-Körper in den Nervenzellen. Unter Parkinson-Demenz versteht man den Verlust geistiger Funktionen bei Parkinson-Patienten mit einer einhergehenden Entwicklung von Lewy-Körpern.

  • Betroffene mit Lewy-Körper-Demenz schwanken zwischen Aufmerksamkeit und Schläfrigkeit und haben unter Umständen Schwierigkeiten beim Zeichnen, leiden an Halluzinationen und weisen Bewegungsschwierigkeiten auf, die jenen von Parkinson-Patienten ähneln.

  • Die Parkinson-Demenz entwickelt sich typischerweise 10 bis 15 Jahre nach Auftreten der Parkinson-Symptome.

  • Die Diagnose wird basierend auf den Symptomen gestellt.

  • Die Behandlungsstrategien zielen auf eine möglichst lange Selbstständigkeit des Patienten ab und Alzheimer-Arzneimittel können eventuell helfen.

Lewy-Körper-Demenz ist die dritthäufigste Demenzform. Die Lewy-Körper-Demenz tritt meist bei Menschen über 60 Jahren auf.

Ungefähr 40 Prozent der Patienten mit Parkinson entwickeln die Parkinson-Demenz. Die Demenz entwickelt sich meist nach dem 70. Lebensjahr und ca. 10 bis 15 Jahre, nachdem die Parkinson-Krankheit diagnostiziert wurde.

Unter Demenz versteht man eine allmähliche Abnahme der geistigen Fähigkeiten, wobei Gedächtnis, Denkvermögen, Urteilskraft und Lernfähigkeit beeinträchtigt sind. Demenz unterscheidet sich vom Delirium, das gekennzeichnet ist durch Konzentrationsschwierigkeiten, Desorientierung, die Unfähigkeit, klar zu denken, und Aufmerksamkeitsschwankungen.

  • Demenz beeinträchtigt hauptsächlich das Gedächtnis und ein Delirium die Aufmerksamkeit.

  • Demenz entwickelt sich in der Regel allmählich, ohne bestimmbaren Zeitpunkt. Delirium beginnt plötzlich und oftmals zu einem bestimmbaren Zeitpunkt.

Veränderungen im Gehirn

Bei der Lewy-Körper-Demenz und der Parkinson-Demenz bilden sich in Nervenzellen ungewöhnliche, runde Ablagerungen eines Proteins (Lewy-Körper genannt). Die Lewy-Körper bewirken den Tod von Nervenzellen.

Bei Lewy-Körper-Demenz bilden sich in der äußeren Schicht des Großhirns (graue Masse oder Großhirnrinde) Lewy-Körper. Die Großhirnrinde, der größte Teil des Gehirns, ist verantwortlich für Denkvorgänge, Wahrnehmung und Sprache.

Bei Parkinson-Demenz bilden sich Lewy-Körper in einem Teil des Gehirns, der Substantia nigra genannt wird und der von der Parkinson-Krankheit betroffen ist. Die Substantia nigra befindet sich tief im Stammhirn und ist für die Motorik zuständig.

Lewy-Körper-Demenz und Parkinson-Demenz könnten zwei Formen derselben Erkrankung sein. Bei dieser Erkrankung verändert Synuclein (ein Protein im Gehirn, das bei der Kommunikation von Nervenzellen mitwirkt) seine Form (Fehlfaltung) und sammelt sich langsam und größtenteils im Gehirn, aber auch im Verdauungstrakt und Herz an. Diese abnormalen Synucleinablagerungen werden als Lewy-Körper bezeichnet. Das falsch gefaltete Synuclein in den Lewy-Körpern löst bei anderem Synuclein ebenfalls Fehlfaltungen aus, was zur Bildung weiterer Lewy-Körper führt. Durch die Ansammlung der Lewy-Körper kommt es zum Hirnschaden. Falsch gefaltete Proteine, die Hirnschäden verursachen, werden Prionen genannt. Prionen können Gehirnerkrankungen wie die Creutzfeld-Jacob-Krankheit verursachen.

Lewy-Körper entwickeln sich auch bei einigen Alzheimerkranken, allerdings scheinen hier Neurofibrillenknäuel und senile Plaques hauptsächlich für Schäden verantwortlich zu sein. Neurofibrillenknäuel und senile Plaques, die typisch für die Alzheimer-Krankheit sind, entwickeln sich manchmal auch bei Betroffenen mit Lewy-Körper-Demenz. Lewy-Körper-Demenz, Parkinson-Demenz und die Alzheimer-Krankheit überlappen sich maßgeblich und es bedarf weiterer Forschungsarbeiten, um ihre Beziehung zueinander zu klären.

Symptome

Lewy-Körper-Demenz

Die Symptome der Lewy-Körper-Demenz ähneln denen der Alzheimer-Krankheit. Zu ihnen gehören Gedächtnisverlust, Orientierungslosigkeit, Schwierigkeiten beim Denken, Verstehen, Kommunizieren und Verhaltensprobleme. Die Lewy-Körper-Demenz unterscheidet sich jedoch durch Folgendes:

  • Im Frühstadium schwanken die geistigen Funktionen oft erheblich von Tag zu Tag oder Woche zu Woche und manchmal auch von einem Moment auf den anderen. An einem Tag sind die Betroffenen vielleicht in der Lage, sich vernünftig zu unterhalten, am nächsten Tag sind sie dagegen unaufmerksam, schläfrig und fast stumm. Betroffene können für lange Zeiträume leer in den Raum starren.

  • Zu Beginn kann die Aufmerksamkeit mehr beeinträchtigt sein als das Gedächtnis, das Kurzzeitgedächtnis miteingeschlossen. Gedächtnisprobleme können eher aufgrund der Aufmerksamkeitsschwäche auftreten als aufgrund einer Gedächtnisschwäche.

  • Die Fähigkeit, Formen abzuzeichnen, kann schwerer beeinträchtigt sein als andere Hirnfunktionen.

  • Symptome einer Psychose wie Halluzinationen, Wahnvorstellungen und Paranoia treten bei Lewy-Körper-Demenz häufiger auf und Halluzinationen treten in der Regel früher auf.

Bei Lewy-Körper-Demenz sind Halluzinationen meist optischer Art und oft komplex und detailliert. Betroffene sehen oft Tiere oder Menschen. Meist sind die Halluzinationen bedrohlich. Mehr als die Hälfte der Betroffenen, die an Lewy-Körper-Demenz leiden, haben komplexe und bizarre Wahnvorstellungen. Antipsychotische Arzneimittel verschlimmern diese und andere Symptome meist oder haben andere schwere, manchmal lebensbedrohliche Nebenwirkungen (siehe Tabelle: Antipsychotika).

Ähnlich der Menschen mit Parkinson-Krankheit bewegen sich Menschen mit einer Lewy-Körper-Demenz langsam und träge, schlurfen beim Gehen und beugen sich nach vorne über. Sie verlieren leicht das Gleichgewicht, was die Wahrscheinlichkeit von Stürzen erhöht. Die Betroffenen fangen auch an zu zittern, allerdings entwickelt sich dies erst später und verursacht weniger Probleme als bei der Parkinson-Krankheit. Schwierigkeiten beim Denken sowie Muskel- und Bewegungsprobleme setzen meist im Abstand von einem Jahr zueinander ein.

Häufig treten auch Schlafstörungen ein. Viele Menschen mit Lewy-Körper-Demenz leiden an einer REM-Schlaf-Verhaltensstörung. Bei dieser Störung werden Träume in Bewegungen umgesetzt, die den Bettpartner verletzen können.

Das vegetative Nervensystem funktioniert unter Umständen nicht, sodass der Körper gewisse interne Funktionen, wie das Regulieren des Blutdrucks und der Körpertemperatur, nicht ausführen kann. Als Folge können Betroffene das Bewusstsein verlieren, zu viel oder zu wenig schwitzen, an Mundtrockenheit, Konstipation und an Problemen beim Harnlassen leiden.

Nach dem ersten Einsetzen der Symptome beträgt die Lebenserwartung meist sechs bis zwölf Jahre.

Parkinson-Demenz

Anders als bei der Lewy-Körper-Demenz beginnen sich die geistigen Funktionen bei der Parkinson-Demenz typischerweise 10 bis 15 Jahre nach dem Auftreten der Muskel- und Bewegungsprobleme zu verschlechtern.

Wie bei anderen Demenzformen können viele geistige Funktionen betroffen sein. Die Gedächtnisleistung ist beeinträchtigt und Betroffene haben Aufmerksamkeitsschwächen und Probleme, Informationen zu verarbeiten. Betroffene denken langsamer. Probleme beim Planen und Bewältigen komplexer Aufgaben treten früher und häufiger auf als bei der Alzheimer-Krankheit.

Halluzinationen und Wahnvorstellungen sind seltener und/oder weniger schwerwiegend als bei der Lewy-Körper-Demenz.

Diagnose

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Computertomographie oder Magnetresonanztomographie

Der Arzt stellt fest, ob der Patient Demenz hat und, falls ja, ob es sich hierbei um die Lewy-Körper-Demenz oder die Parkinson-Demenz handelt.

Diagnose von Demenz

Die Diagnose von Demenz basiert auf Folgendem:

  • Symptome, zu deren Feststellung dem Betroffenen und Familienangehörigen oder anderen Betreuungspersonen Fragen gestellt werden

  • Ergebnisse einer körperlichen Untersuchung

  • Ergebnisse eines Tests zur geistigen Verfassung

  • Ergebnisse zusätzlicher Untersuchungen wie Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT)

Anhand der Untersuchung der geistigen Verfassung, die aus einfachen Fragen und Aufgaben besteht, kann der Arzt feststellen, ob der Patient Demenz hat.

Manchmal ist ein detaillierterer Test (neuropsychologischer Test) nötig. Diese Tests decken alle wichtigen geistigen Funktionen einschließlich Stimmung ab und dauern gewöhnlich ein bis drei Stunden. Sie helfen dem Arzt dabei, Demenz von Altersvergesslichkeit, einer leichten kognitiven Störung und von Depressionen zu unterscheiden.

Anhand der oben genannten Informationen kann der Arzt in der Regel ein Delirium als Ursache für die Symptome ausschließen (siehe Tabelle: Vergleich zwischen Delirium und Demenz). Dies ist sehr wichtig, da ein Delirium, im Gegensatz zur Demenz, bei schneller Behandlung rückgängig gemacht werden kann.

Ein Delirium von der Lewy-Körper-Demenz zu unterscheiden, ist insbesondere wichtig, da beide Erkrankungen ebenfalls ein Schwanken der geistigen Funktionen auslösen.

Diagnose der Lewy-Körper-Demenz und Parkinson-Demenz

Ärzte gründen ihre Diagnose auf die charakteristischen Symptome der Lewy-Körper-Demenz. Eine Lewy-Körper-Demenz liegt wahrscheinlich vor, wenn die geistigen Funktionen von Betroffenen schwanken und sie optischen Halluzinationen und Muskel- und Bewegungssymptome ähnlich denen der Parkinson-Krankheit aufweisen.

Eine Computertomographie (CT) und eine Magnetresonanztomographie (MRT) können durchgeführt werden, um andere Ursachen von Demenz auszuschließen.

Eine spezielle Art der CT, die so genannte Einzelphotonenemissions-Computertomographie (SPECT) kann bei der Diagnose der Lewy-Körper-Demenz hilfreich sein.

Die Unterscheidung zwischen Lewy-Körper-Demenz und Parkinson-Demenz kann schwierig sein, da die Symptome sehr ähnlich sind:

  • Im Allgemeinen ist eine Lewy-Körper-Demenz wahrscheinlicher, wenn sich Muskel- und Bewegungsprobleme zeitgleich mit oder kurz nach der Verschlechterung der geistigen Funktionen einstellen.

  • Es ist wahrscheinlicher, dass eine Parkinson-Demenz vorliegt, wenn die Verschlechterung der geistigen Funktionen Jahre nach dem Eintreten der Muskel- und Bewegungsprobleme einsetzt und diese schwerwiegender sind als die geistige Beeinträchtigung.

Die Diagnose dieser Demenzen kann allerdings erst mit Sicherheit gestellt werden, wenn eine Gehirngewebeprobe entnommen und unter einem Mikroskop untersucht wird. Dieses Verfahren wird nach dem Tod während einer Autopsie durchgeführt.

Behandlung

  • Sicherheitsmaßnahmen und unterstützende Maßnahmen

  • Arzneimittel zur Behandlung der Alzheimer-Krankheit

Die Behandlung der Lewy-Körper-Demenz und Parkinson-Demenz umfasst allgemeine Maßnahmen zur Sicherung und Unterstützung des Betroffenen, ebenso wie bei allen anderen Demenzformen.

Sicherheitsmaßnahmen und unterstützende Maßnahmen

Eine sichere und unterstützende Umgebung kann erstaunlich hilfreich sein ( Eine unterstützende Umgebung für Demenzkranke).

Im Allgemeinen sollte die Umgebung hell, fröhlich, sicher und stabil sein und die Orientierung erleichtern. Etwas Stimulation, wie Radio oder Fernsehen, ist ebenfalls hilfreich. Eine Reizüberflutung ist jedoch zu vermeiden.

Ein strukturierter Tag mit Routineabläufen hilft den Betroffenen, die Orientierung nicht zu verlieren und gibt ihnen ein Gefühl der Sicherheit und Stabilität. Änderungen der Umgebung, von Abläufen oder der Betreuer sollten Betroffenen klar und einfach erklärt werden.

Routine im Alltag, wie beim Baden, Essen und Schlafen, hilft Demenzkranken, sich an Abläufe zu erinnern. Ein routinemäßiger Ablauf zur Schlafenszeit, kann ihnen beim Schlafen helfen.

Regelmäßig geplante Aktivitäten können Betroffenen dabei helfen, sich selbstständig und gebraucht zu fühlen, indem ihre Aufmerksamkeit auf angenehme und nützliche Aufgaben gelenkt wird. Diese Aktivitäten sollten körperliche und geistige Aktivitäten umfassen. Bei Fortschreiten der Demenz sollten Aktivitäten in kleinere Abschnitte eingeteilt oder vereinfacht werden.

Arzneimittel

Zur Behandlung von Lewy-Körper-Demenz und Parkinson-Demenz können die gleichen Arzneimittel wie zur Behandlung der Alzheimer-Krankheit eingesetzt werden, im Speziellen Rivastigmin. Diese Arzneimittel können die geistigen Funktionen verbessern.

Arzneimittel, die zur Behandlung der Parkinson-Krankheit eingesetzt werden, können die Parkinson-Symptome beider Demenzformen lindern (siehe Tabelle: Arzneimittel zur Behandlung der Parkinson-Krankheit). Bei der Lewy-Körper-Demenz können diese Arzneimittel allerdings Verwirrtheit, Halluzinationen und Wahnvorstellungen verschlimmern.

Pimavanserin, ein antipsychotisches Arzneimittel, kann bei der Parkinson-Krankheit zur Behandlung von Halluzinationen und Wahnvorstellungen zum Einsatz kommen.

Im Fall einer Lewy-Körper-Demenz sind antipsychotische Arzneimittel zur Behandlung von Halluzinationen und Wahnvorstellungen zu vermeiden. Diese Arzneimittel verschlimmern meist Muskel- und Bewegungsprobleme.

Hilfe für die Pflegenden

Demenzkranke zu pflegen, ist belastend und anspruchsvoll und wenn die Pflegenden ihre eigenen physischen und psychischen Bedürfnisse vernachlässigen, können sie in einen Erschöpfungszustand geraten und regelrechte Depressionen entwickeln. Folgende Maßnahmen können den Pflegenden helfen (siehe Tabelle: Hilfe für die Pflegenden):

  • Lernen, wie sie die Bedürfnisse von Demenzkranken erfüllen können und was sie von ihnen erwarten dürfen: Pflegende können diese Informationen von Pflegepersonal, Sozialarbeitern und Organisationen erhalten und in Informationsmaterialien oder im Internet nachlesen.

  • Hilfe suchen, wenn es nötig ist: Pflegende können mit Sozialarbeitern über die Hilfsangebote sprechen (einschließlich Sozialarbeiter im örtlichen Krankenhaus), wie Tagespflegeeinrichtungen, häusliche Pflege, Teilzeit- oder Vollzeithilfen im Haushalt und Rund-um-die-Uhr-Betreuung zu Hause. Eine psychologische Beratung und Selbsthilfegruppen können ebenfalls helfen.

  • Sich um sich selbst kümmern: Pflegende müssen sich um sich selbst kümmern. Freunde, Hobbys und Aktivitäten sollten nicht aufgegeben werden.

Entscheidungen zum Lebensende

Entscheidungen über medizinische Versorgung sowie finanzielle und rechtliche Angelegenheiten sollten getroffen werden, wenn der Patient mit Lewy-Körper-Demenz oder Parkinson-Demenz noch einigermaßen selbstständig ist. Dies wird als Vorausverfügung bezeichnet. Betroffene sollten eine Person ernennen, die berechtigt ist, in ihrem Namen Entscheidungen bezüglich der Behandlung zu treffen (Vorsorgevollmacht). Sie sollten mit dieser Person und dem Arzt besprechen, welche Wünsche sie bezüglich ihrer Pflege haben. Solche Angelegenheiten sollten mit allen Betroffenen lange vor der Notwendigkeit solcher Entscheidungen besprochen werden.

Bei fortschreitender Demenz konzentriert sich die Behandlung auf das Wohlbefinden des Betroffenen und nicht so sehr auf lebensverlängernde Maßnahmen.

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