Primäre biliäre Cholangitis (PBC)

Die Ursache ist unklar, aber man geht von einer Autoimmunreaktion Autoimmunerkrankungen Bei einer Autoimmunerkrankung handelt es sich um eine Fehlfunktion des Immunsystems, bei der der Körper eigenes Gewebe angreift. Was genau zu einer Autoimmunerkrankung führt, ist bislang unbekannt... Erfahren Sie mehr aus (bei der das Immunsystem körpereigenes Gewebe angreift). Die primäre biliäre Cholangitis (PBC) tritt häufig im Zusammenhang mit Autoimmunstörungen, wie z. B. rheumatoider Arthritis Rheumatoide Arthritis (RA) Rheumatoide Arthritis ist eine entzündliche Gelenkerkrankung, bei der die Gelenke, darunter meist Hand- und Fußgelenke, entzündet sind. Dadurch entstehen Schwellungen und Schmerzen, häufig gefolgt... Erfahren Sie mehr , Sklerodermie Systemische Sklerodermie Sklerodermie ist eine seltene, chronisch verlaufende Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, bei der sich Haut, Gelenke und innere Organe degenerativ verändern und vernarben und die Blutgefäße... Erfahren Sie mehr , Sjögren-Syndrom Sjögren-Syndrom Das Sjögren-Syndrom ist eine häufig auftretende Autoimmunerkrankung des Bindegewebes. Typische Symptome sind übermäßige Trockenheit der Augen, des Mundes und anderer Schleimhäute. Weiße Blutkörperchen... Erfahren Sie mehr oder Autoimmunthyreopathie Hashimoto-Thyreoiditis Die Hashimoto-Thyreoiditis ist eine chronische Autoimmunentzündung der Schilddrüse. Eine Hashimoto-Thyreoiditis entsteht, wenn Antikörper im eigenen Körper die Zellen der Schilddrüse angreifen... Erfahren Sie mehr , auf.

Eine autoimmune Ursache wird ebenfalls als wahrscheinlich erachtet, denn mehr als 95 Prozent der Patienten mit PBC weisen bestimmte abweichende Antikörper im Blut auf. Diese greifen die Mitochondrien an (die kleinen „Kraftwerke“ der Zellen). Diese Antikörper sind jedoch nicht an der Zerstörung der Gallengänge beteiligt. Andere Immunzellen greifen die Gallengänge an. Die Auslöser dieser Angriffe sind unbekannt, könnten jedoch mit dem Kontakt mit einem Virus oder einer toxischen Substanz zusammenhängen.

PBC beginnt in der Regel sehr schleichend. Etwa die Hälfte der Patienten weist zunächst keine Symptome auf.

Die ersten Symptome sind häufig unter anderem:

Weitere Probleme treten möglicherweise erst Monate oder Jahre später auf:

Schließlich können sich die Symptome und Komplikationen einer Leberzirrhose Symptome Die Zirrhose ist eine weit verbreitete Störung der inneren Struktur der Leber. Sie entsteht, wenn große Mengen des normalen Lebergewebes dauerhaft durch nicht funktionierendes Narbengewebe ersetzt... Erfahren Sie mehr entwickeln. Fette, einschließlich fettlöslicher Vitamine (A, D, E und K), werden meist schlecht aufgenommen. Eine schlechte Aufnahme von Vitamin D führt zu Osteoporose Osteoporose Bei der Erkrankung Osteoporose werden die Knochen durch eine sich verringerte Dichte schwächer, sodass sie leichter brechen. Die Bestandteile, die für die Dichte und Stärke der Knochen zuständig... Erfahren Sie mehr und eine schlechte Vitamin-K-Aufnahme trägt zur Entstehung von blauen Flecken und Blutungen bei. Wenn der Körper Fette nicht aufnehmen kann, kann der Stuhl hell, weich und massig sein, ölig aussehen und ungewöhnlich übel riechen (als Steatorrhö bezeichnet).

Leber und Milz können sich vergrößern. Mit fortschreitender Vernarbung schrumpft die Leber jedoch.

Der Verdacht auf diese Erkrankung liegt bei Frauen im mittleren Alter vor, die typische Symptome wie Müdigkeit und Juckreiz aufweisen. Bei vielen Patienten wird die Erkrankung jedoch lange vor dem Auftreten der ersten Symptome entdeckt, da die Ergebnisse der Routine-Bluttests zur Beurteilung der Leber Tests zu Leberwerten im Blut Lebertests sind Blutuntersuchungen und stellen eine nichtinvasive Möglichkeit dar, vorsorgliche Untersuchungen auf Lebererkrankungen (z. B. Hepatitis bei gespendetem Blut) vorzunehmen und ihren... Erfahren Sie mehr auffällig sind.

Bei der körperlichen Untersuchung kann eine vergrößerte, feste Leber (in ca. 25 Prozent der Fälle) oder eine vergrößerte Milz Vergrößerte Milz Eine vergrößerte Milz ist selbst keine Erkrankung, sondern immer die Folge einer anderen Grunderkrankung. Viele Krankheiten verursachen eine vergrößerte Milz. Viele Erkrankungen, einschließlich... Erfahren Sie mehr (ca. 15 Prozent) ertastet werden.

Bei Verdacht auf eine PBC werden Lebertests, bildgebende Verfahren und Bluttests durchgeführt, um diese auf Antikörper gegen die Mitochondrien zu untersuchen.

Mit bildgebenden Verfahren Bildgebende Verfahren von Leber und Gallenblase Bildgebende Verfahren von Leber, Gallenblase und Gallengangsystem sind Ultraschall, Radionuklidscanning, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT), endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie... Erfahren Sie mehr werden Auffälligkeiten oder Blockierungen in den Gallengängen außerhalb der Leber gesucht. Dazu zählen eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gallengangsystems (auch Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie oder MRCP genannt) sowie häufig eine Ultraschalluntersuchung. Wenn die Ergebnisse dieser Bildgebung unklar sind, kann eine endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) durchgeführt werden. Bei diesem Verfahren wird eine Substanz, die auf einem Röntgenbild sichtbar ist (Kontrastmittel), durch ein Endoskop, das durch den Mund in die Gallengänge eingeführt wird, gespritzt. Anschließend wird eine Röntgenaufnahme gemacht. Wenn außerhalb der Leber keine Verstopfungen gefunden werden, bedeutet das, dass die Leber der Problemherd ist, und die Diagnose der PBC wird unterstützt.

Eine Leberbiopsie Biopsie der Leber Während eines chirurgischen Eingriffs kann eine Probe des Lebergewebes entnommen werden; diese wird aber häufiger durch das Einstechen einer Kanüle durch die Haut in die Leber gewonnen. Diese... Erfahren Sie mehr (Entnahme einer Gewebeprobe zur Untersuchung unter dem Mikroskop) wird normalerweise zur Bestätigung vorgenommen. Die Biopsie hilft auch bei der Feststellung, wie weit fortgeschritten die Erkrankung ist (Krankheitsstadium).

Die primäre biliäre Cholangitis schreitet normalerweise langsam fort, jedoch schwankt dies stark. Erste Symptome treten nach 2 Jahren oder möglicherweise erst nach 10 bis 15 Jahren auf. Manche Patienten werden nach 3 bis 5 Jahren schwer krank. Mit dem Auftreten der ersten Symptome beträgt die Lebenserwartung ca. 10 Jahre. Bestimmte Eigenschaften deuten darauf hin, dass die Erkrankung schnell fortschreiten wird:

Sobald sich eine Gelbsucht Gelbsucht bei Erwachsenen Bei Gelbsucht erscheinen die Haut und das Weiße der Augen gelb. Gelbsucht entsteht durch eine sogenannte Hyperbilirubinämie, bei der sich zu viel Bilirubin (ein gelber Gallenfarbstoff) im Blut... Erfahren Sie mehr entwickelt, kann der Tod innerhalb von Monaten eintreten.

Es gibt keine bekannte Heilung. Behandlungsmöglichkeiten sind

Es sollte kein Alkohol getrunken werden. Arzneimittel, welche die Leber schädigen können, werden abgesetzt.

Mit Cholestyramin sowie mit Rifampicin, Naltrexon (ein Opioid), Sertralin oder Ursodeoxycholsäure plus ultraviolettem Licht kann der Juckreiz gelindert werden.

Ursodeoxycholsäure reduziert die Leberschädigung, wirkt lebensverlängernd und verzögert die Notwendigkeit einer Lebertransplantation, insbesondere wenn sie angewendet wird, bevor die Erkrankung fortschreitet. Die Obeticholsäure hat bei vielen Personen mit PBC, bei denen Ursodeoxycholsäure alleine nicht wirksam ist, die Ergebnisse leberbezogener Bluttests nachweislich verbessert. Sie sollte nicht bei Patienten mit fortgeschrittener Zirrhose Leberzirrhose Die Zirrhose ist eine weit verbreitete Störung der inneren Struktur der Leber. Sie entsteht, wenn große Mengen des normalen Lebergewebes dauerhaft durch nicht funktionierendes Narbengewebe ersetzt... Erfahren Sie mehr angewendet werden, da sie die Leberfunktion verschlechtern kann.

Die Gabe von Kalzium und Vitamin D ist notwendig, um Osteoporose Osteoporose Bei der Erkrankung Osteoporose werden die Knochen durch eine sich verringerte Dichte schwächer, sodass sie leichter brechen. Die Bestandteile, die für die Dichte und Stärke der Knochen zuständig... Erfahren Sie mehr vorzubeugen oder ihr Fortschreiten zu verlangsamen. Übungen mit Gewichtsbelastung, Bisphosphonate oder Raloxifen können bei der Vorbeugung oder Verlangsamung von Osteoporose ebenfalls helfen. Nahrungsergänzungsmittel mit den Vitaminen A, D, E und K können gegen Vitaminmangel angezeigt sein. Die Vitamine A, D und E können oral eingenommen werden. Vitamin K wird über den Mund eingenommen oder mit einer Spritze verabreicht.

Eine Lebertransplantation Lebertransplantation Unter einer Lebertransplantation versteht man die Entnahme einer gesunden Leber oder manchmal eines Teils der Leber einer lebenden Person während einer Operation und die Einpflanzung dieser... Erfahren Sie mehr ist die beste Behandlung in fortgeschrittenen Krankheitsstadien. Sie kann das Leben verlängern. Nach der Transplantation tritt die PBC bei manchen Patienten erneut auf, entwickelt sich aber selten zu einer schwerwiegenden Erkrankung.

Im Folgenden handelt es sich um einige englischsprachige Hilfsmittel, die nützlich sein könnten. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.