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Kurzinformationen

Sturge-Weber-Syndrom

Von

The Manual's Editorial Staff

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mai 2020| Inhalt zuletzt geändert Mai 2020
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Was ist das Sturge-Weber-Syndrom?

Das Sturge-Weber-Syndrom ist ein Geburtsfehler, der die kleinen Blutgefäße betrifft.

  • Das Sturge-Weber-Syndrom führt zu einem Geburtsmal im Gesicht des Neugeborenen

  • Die meisten Babys haben auch einen Blutgefäßtumor (Angiom) in dem Gewebe, welches das Gehirn bedeckt

  • Mit der Zeit entwickeln die Kinder Augen- und Gehirnstörungen, die sich nach und nach verschlechtern

  • Therapien können das Erscheinungsbild des Geburtsmals verbessern. Die Störungen an Augen und Gehirn können manchmal mit Medikamenten verbessert werden

Was verursacht das Sturge-Weber-Syndrom?

Das Sturge-Weber-Syndrom wird durch ein geschädigtes Gen hervorgerufen. Dieses Gen wurde versehentlich beschädigt, als das Baby noch im Mutterleib war. Dieses abnorme Gen wird nicht von den Eltern vererbt.

Abnorme Blutgefäße, die im Gesicht wachsen, lassen ein rotes oder lilafarbenes Geburtsmal entstehen. Abnorme Blutgefäße, die um das Gehirn herum wachsen, schädigen das Gehirn oder führen einen Schlaganfall herbei.

Was sind die Symptome des Sturge-Weber-Syndroms?

Babys haben ein Geburtsmal auf ihrem Gesicht. Das Geburtsmal ist in der Regel auf einer Seite zwischen Stirn und oberem Augenlid zu sehen, kann aber eigentlich überall im Gesicht entstehen. Es wird als Portweinfleck oder Feuermal bezeichnet, weil es eine hellrosa bis dunkelviolette Farbe annehmen kann.

Zusätzlich zum Feuermal kann die Erkrankung zu Folgendem führen:

  • Schwäche auf der einen Seite des Körpers

  • Sehbeschwerden

  • Probleme mit Lernen und Denken

  • Erhöhter Augeninnendruck Glaukom (grüner Star) und manchmal vorstehendes Auge

  • Erhöhtes Risiko für einen Schlaganfall während der Kindheit

Wie wissen Ärzte, ob mein Kind das Sturge-Weber-Syndrom hat?

Der Arzt vermutet das Sturge-Weber-Syndrom bei Kindern mit dem charakteristischen Geburtsmal.

Die Ärzte fordern ein MRT des Gehirns an (einen Scan, der detaillierte Bilder erstellt), um zu prüfen, ob Blutgefäßtumoren im Gewebe um das Gehirn vorhanden sind.

Wie behandeln Ärzte das Sturge-Weber-Syndrom?

Es gibt keine Heilung für das Sturge-Weber-Syndrom. Die Ärzte werden die Symptome behandeln:

  • Medikamente oder eine Operation, um die Krampfanfälle zu kontrollieren

  • Medikamente oder eine Operation für das Glaukom (grüner Star)

  • Zur Verringerung des Schlaganfallrisikos wird niedrig dosiertes Aspirin verabreicht

  • Das Geburtsmal wird bei Bedarf mit einer Laserbehandlung aufgehellt oder entfernt

HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für Patienten. ÄRZTE: Hier klicken, um zur Ausgabe für medizinische Fachkreise zu gelangen
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