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Lepra

(Hansen-Krankheit)

Von

Dylan Tierney

, MD, MPH , Harvard Medical School;


Edward A. Nardell

, MD, Harvard Medical School

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mai 2018| Inhalt zuletzt geändert Jun 2018
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Kurzinformationen
Quellen zum Thema

Lepra ist eine chronische Infektion, die von den Bakterien Mycobacterium leprae oder Mycobacterium lepromatosis verursacht wird. Sie führt hauptsächlich zu Schäden an den peripheren Nerven (den Nerven außerhalb des Gehirns und Rückenmarks), an Haut, Hoden, Augen und Schleimhäuten der Nase und des Rachens.

  • Lepra reicht von mild (mit ein paar betroffenen Hautbereichen) bis schwer (mit vielen betroffenen Hautbereichen und Schäden an vielen Organen).

  • Ausschläge und Beulen treten auf, die betroffenen Bereiche werden taub und Muskeln können schwach werden.

  • Die Diagnose wird von Symptomen angedeutet und mit einer Biopsie des betroffenen Gewebes bestätigt.

  • Antibiotika können das Fortschreiten von Lepra aufhalten, können aber keine Nervenschäden oder Deformationen rückgängig machen.

Weil Personen mit Lepra ohne Behandlung sichtbar verunstaltet sind und oft sichtbare Behinderungen haben, wurden sie lange von anderen gefürchtet und ausgeschlossen. Obwohl Lepra nicht hochinfektiös ist, selten zum Tod führt und effektiv mit Antibiotika behandelt werden kann, ist diese Krankheit nach wie vor mit einem erheblichen sozialen Stigma behaftet. Daher haben Personen mit Lepra und ihre Familienmitglieder oft psychologische und soziale Probleme.

Die Anzahl der Leprafälle ist weltweit auf dem Rückzug. Im Jahr 2016 wurden 214.783 Neuerkrankungen gemeldet. Im Jahr 2015 traten etwa 80 Prozent aller neuen Fälle in Indien, Brasilien und Indonesien auf. In den USA wurden 2015 nur 178 Neuerkrankungen gemeldet.

Die meisten Leprafälle in den USA treten bei Personen auf, die in Ländern, in denen Lepra häufig vorkommt, gearbeitet haben oder von dort eingewandert sind. Über 70 Prozent der Fälle kamen in den folgenden sieben Staaten vor: Arkansas, Kalifornien, Florida, Hawaii, New York, Texas und Louisiana. Es wird angenommen, dass manche Fälle auf den Kontakt mit Gürteltieren zurückzuführen sind, die Träger von Lepra-Bakterien sind.

Lepra kann sich in jedem Alter entwickeln, scheint aber am häufigsten bei Personen im Alter zwischen 5 und 15 oder über 30 Jahren aufzutreten.

Bei mehr als 95 Prozent der Personen, die mit dem Mycobacterium leprae infiziert sind, dürfte es nicht zu Lepra kommen, weil ihr Immunsystem die Infektion erfolgreich abwehrt. Personen, bei denen sich Lepra entwickelt, haben möglicherweise Gene, die sie für eine Infektion empfänglich machen, wenn sie der Krankheit ausgesetzt sind.

Übertragung von Lepra

Lepra kann von einer Person auf eine andere durch Tröpfchen übertragen werden, die aus der Nase oder dem Mund einer infizierten Person ausgestoßen und von der nicht infizierten Person eingeatmet oder berührt werden. Doch selbst nach Kontakt mit den Bakterien stecken sich die meisten Personen nicht mit Lepra an. Ungefähr die Hälfte der Personen mit Lepra hat sich durch engen, langfristigen Kontakt mit einer infizierten Person angesteckt. Gelegentlicher, kurzzeitiger Kontakt scheint die Krankheit nicht zu verbreiten. Lepra kann nicht dadurch übertragen werden, dass man eine Person mit der Erkrankung anfasst, wie dies gemeinhin geglaubt wird. Medizinische Fachkräfte arbeiten oft jahrelang mit Personen, die Lepra haben, ohne sich anzustecken.

Gürteltiere sind neben Menschen die einzige bestätigte Quelle, auch wenn vielleicht noch andere Tier- und Umweltquellen existieren.

Klassifikation von Lepra

Lepra kann nach Art und Anzahl der betroffenen Hautbereiche kategorisiert werden:

  • Paucibazilliär

  • Multibazilliär

Personen mit paucibazilliärer (bakterienarmer) Lepra haben maximal 5 betroffene Hautbereiche. In den Proben von diesen Bereichen lassen sich keine Bakterien feststellen.

Personen mit 6 oder mehr betroffenen Bereichen und/oder mit Nachweis von Bakterien in einer Probe aus den erkrankten Hautbereichen leiden an multibazilliärer Lepra.

Lepra kann auch nach den Symptomen und anderen Befunden klassifiziert werden:

  • Tuberkuloid

  • Lepromatös

  • Borderline

Personen mit tuberkuloider Lepra haben typischerweise wenige betroffene Hautbereiche (paucibazilliär), und die Krankheit ist leichter, weniger weit verbreitet und weniger ansteckend.

Personen mit lepromatöser Lepra haben typischerweise mehr betroffene Hautbereiche (multibazilliär), und diese Form der Krankheit ist schwerer, weiter verbreitet und ansteckend.

Bei der Borderline-Lepra liegen Merkmale sowohl der tuberkuloiden als auch der lepromatösen Form vor.

Bei beiden Klassifikationen bestimmt die Form von Lepra Folgendes:

  • Wie gut es den Betroffenen langfristig ergeht

  • Mit welchen Komplikationen zu rechnen ist

  • Wie lange eine Behandlung mit Antibiotika erforderlich ist

Symptome

Weil die Bakterien, die Lepra verursachen, sich sehr langsam vermehren, beginnen die Symptome in der Regel mindestens erst 1 Jahr nach der Infektion. Im Durchschnitt treten Symptome 5 bis 7 Jahre nach der Infektion auf, es kann aber auch 20 bis 30 Jahre dauern. Wenn die Symptome beginnen, schreiten sie langsam fort.

Lepra beeinträchtigt hauptsächlich die Haut und die peripheren Nerven. Es entwickeln sich charakteristische Ausschläge und Beulen. Es tritt kein Juckreiz auf. Infektionen der Nerven machen die Haut taub oder die Muskeln schwach in Bereichen, die von den infizierten Nerven kontrolliert werden.

Spezifische Symptome variieren abhängig von der Form der Lepra.

  • Tuberkuloide Lepra: Es entwickelt sich ein Ausschlag, der aus einigen wenigen flachen, hellen Bereichen mit scharf abgegrenztem, erhabenem Rand besteht. Bereiche, die von diesem Ausschlag betroffen sind, sind taub, weil die Bakterien die darunter liegenden Nerven beschädigen.

  • Lepromatöse Lepra: Viele kleine oder größere erhabene Beulen unterschiedlicher Größe und Form erscheinen auf der Haut. Es gibt mehr Bereiche von Taubheit als bei tuberkuloider Lepra und bestimmte Muskelgruppen können schwach sein. Ein großer Teil der Haut und viele Bereiche des Körpers, einschließlich Nieren, Nase und Hoden, können betroffen sein. Bei Männern kann es zu einer Vergrößerung der Brust kommen. Es können Wimpern und/oder Augenbrauen ausfallen.

  • Borderline-Lepra: Es liegen Merkmale sowohl der tuberkuloiden als auch der lepromatösen Lepra vor. Ohne Behandlung kann Borderline-Lepra weniger schwer und mehr wie die tuberkuloide Form sein, oder sie kann sich verschlechtern und mehr wie die lepromatöse Form werden.

Die schwersten Symptome sind die Folge einer Infektion der peripheren Nerven, welche die Zerstörung des Tastsinnes und eine entsprechende Unfähigkeit, Schmerzen und Temperaturen zu spüren, mit sich bringt. Personen mit peripheren Nervenschäden können sich unwissentlich verbrennen, schneiden oder sich auf andere Weise Schaden zufügen. Wiederholte Schäden können letztlich zum Verlust von Fingern oder Zehen führen. Ebenso können Schäden an peripheren Nerven Muskelschwäche verursachen, was zu Deformationen führen kann. Zum Beispiel können die Finger geschwächt werden, was sie sich nach innen krümmen lässt (wie eine Kralle). Muskeln können zu schwach werden, um den Fuß nach oben oder unten zu bewegen – ein Zustand, der Fall- oder Spitzfuß genannt wird. Infizierte Nerven können sich vergrößern, sodass Ärzte sie während einer körperlichen Untersuchung fühlen können.

Abbildungen von Lepra

Hautinfektionen können zu Bereichen mit Schwellungen und Knoten führen, die besonders im Gesicht entstellend sind.

Andere Bereiche des Körpers können betroffen sein:

  • Füße: Wunde Stellen können sich auch an den Fußsohlen entwickeln, was das Laufen schmerzhaft macht.

  • Nase: Schäden an den Nasengängen können zu chronisch verstopfter Nase und Nasenbluten sowie ohne Behandlung zur kompletten Erosion der Nase führen.

  • Augen: Schäden an den Augen können zu Glaukomen oder Blindheit führen.

  • Sexualfunktion: Männer mit lepromatöser Lepra können Erektionsstörungen (Impotenz) haben und zeugungsunfähig werden. Die Infektion kann die Menge des Testosterons und der Spermien, die in den Hoden produziert werden, verringern.

  • Nieren: Es kann zu einer Funktionsstörung der Nieren kommen. In schweren Fällen kann es zum Nierenversagen kommen.

Im Verlauf der unbehandelten oder sogar der behandelten Lepra kann das Immunsystem entzündliche Reaktionen auslösen. Diese Reaktionen können Fieber und eine Entzündung der Haut, der peripheren Nerven sowie seltener der Lymphknoten, Gelenke, Hoden, Nieren, Leber und Augen verursachen. Die Reaktionen können ebenfalls zur Nervenschädigung beitragen. Die Haut um die Beulen kann anschwellen und rot und schmerzhaft werden, und die Beulen können offene Stellen bilden. Möglicherweise kommt es zu Fieber, geschwollenen Lymphdrüsen und schmerzenden Gelenken.

Diagnose

  • Untersuchung einer Probe von infiziertem Hautgewebe

Der Verdacht auf Lepra ergibt sich aufgrund gewisser Symptome, wie z. B. markante Ausschläge, die nicht verschwinden, verdickte Nerven, Verlust des Tastsinnes und Deformationen, die von Muskelschwäche herrühren. In den USA denken Ärzte aber möglicherweise nicht an Lepra, weil die Infektion dort so selten vorkommt und sie mit den Symptomen nicht vertraut sind.

Die Untersuchung einer Probe von infiziertem Hautgewebe unter dem Mikroskop (Biopsie) bestätigt die Diagnose. Weil Leprabakterien nicht im Labor wachsen, ist die Anzucht von Gewebekulturproben nicht sinnvoll.

Bluttests zur Messung von Antikörpern gegen die Bakterien haben begrenzten Nutzen, weil Antikörper nicht immer vorhanden sind. (Antikörper werden vom Immunsystem gebildet, um den Körper gegen einen bestimmten Angreifer wie etwa Leprabakterien zu schützen.)

Wussten Sie ...

  • Lepra breitet sich nicht leicht aus.

Vorbeugung

Weil Lepra nicht sehr ansteckend ist, ist das Risiko einer Übertragung gering. Nur die unbehandelte lepromatöse Form ist ansteckend, obwohl sich selbst dann die Infektion nicht leicht ausbreitet. Hat die Behandlung begonnen, kann sich Lepra nicht mehr ausbreiten.

Vorbeugungsmaßnahmen gegen Lepra:

  • Vermeidung von Kontakt mit Körperflüssigkeiten von infizierten Personen und mit deren Ausschlag

  • Vermeidung von Kontakt mit Gürteltieren

Der BCG-Impfstoff (Bacille Calmette-Guérin), der zur Schutzimpfung gegen Tuberkulose verwendet wird, vermittelt auch einen gewissen Schutz vor Lepra, wird aber nicht oft als Lepra-Prophylaxe benutzt.

Behandlung

  • Antibiotika

Antibiotika können das Fortschreiten von Lepra aufhalten, aber keine Nervenschäden oder Deformationen rückgängig machen. Daher sind Früherkennung und frühe Behandlung äußerst wichtig.

Weil Leprabakterien gegenüber einem einzeln angewendeten Antibiotikum resistent werden, werden mehrere Präparate verschrieben.

Weil es schwierig ist, die Bakterien auszumerzen, muss die Antibiotikatherapie über einen langen Zeitraum fortgesetzt werden. Abhängig von der Schwere der Infektion dauert sie 6 Monate, mitunter aber auch viele Jahre.

Die ausgewählten Arzneimittel hängen von der Form der Lepra ab:

  • Multibazilliär: Die Standardkombination von Arzneimitteln ist Dapson, Rifampin und Clofazimin. In den USA erhalten die Patienten 24 Monate lang einmal täglich Rifampin, Dapson und Clofazimin. In anderen Teilen der Welt nehmen die Betroffenen einmal monatlich unter der Aufsicht einer medizinischen Fachkraft Rifampin und Clofazimin ein. Außerdem müssen einmal täglich Dapson und Clofazimin in Eigenverantwortung eingenommen werden. Diese Behandlung wird 12 Monate lang fortgeführt.

  • Paucibazilliär: In den USA erhalten Lepra-Patienten 12 Monate lang einmal täglich Rifampin und Dapson. In anderen Teilen der Welt nehmen Lepra-Patienten 6 Monate lang Rifampin einmal monatlich unter Aufsicht und Dapson einmal täglich in Eigenverantwortung ein. Personen, die nur einen betroffenen Hautbereich haben, wird eine einzige Dosis Rifampin, Ofloxacin und Minocyclin verabreicht.

Dapson ist relativ billig und generell gefahrlos. Manchmal verursacht es allergische Ausschläge und Anämie.

Rifampin ist teurer, aber auch wirksamer als Dapson. Die schwersten Nebenwirkungen sind Leberschäden, grippeähnliche Symptome und selten Niereninsuffizienz.

Clofazimin ist extrem sicher. Die Hauptnebenwirkung ist eine temporäre Hautpigmentierung, die nach einigen Monaten wieder verschwindet.

Entzündungsreaktionen bei Lepra werden mit Kortikosteroiden behandelt. Leichte Hautentzündungen erfordern keine Behandlung.

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