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Karzinoidtumoren und Karzinoid-Syndrom

Von

B. Mark Evers

, MD, Markey Cancer Center, University of Kentucky

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mai 2020| Inhalt zuletzt geändert Mai 2020
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Quellen zum Thema

Karzinoidtumoren sind nicht bösartige (benigne) oder bösartige (maligne) Wucherungen, die manchmal übermäßige Mengen hormonartiger Stoffe bilden (z. B. Serotonin), was zum Karzinoid-Syndrom führt. Das Karzinoid-Syndrom ist eine Gruppe spezifischer Symptome, die durch diese Hormone entstehen.

  • Patienten mit Karzinoidtumoren können an Beinkrämpfen und Veränderungen der Stuhlgewohnheiten leiden.

  • Patienten mit Karzinoid-Syndrom weisen häufig Gesichtsrötungen und manchmal Durchfall auf.

  • Die Ärzte können im Urin betroffener Patienten die Menge eines Serotonin-Nebenprodukts messen.

  • Bildgebende Verfahren sind notwendig, um den Tumor zu lokalisieren.

  • Manchmal werden die Tumoren operativ entfernt.

  • Manche Patienten müssen Medikamente einnehmen, um die Symptome zu kontrollieren.

Karzinoidtumoren (manchmal auch neuroendokrine Tumoren genannt) entstehen gewöhnlich in den hormonbildenden Zellen die den Dünndarm auskleiden oder in anderen Teilen des Verdauungstrakts. Sie können auch in der Bauchspeicheldrüse, der Lunge (bronchiales Karzinoid Bronchuskarzinoid Bronchuskarzinoide sind seltene, langsam wachsende Tumore der Schleimhäute der Atemwege (Bronchien). Karzinoidtumoren (manchmal auch neuroendokrine Tumoren genannt) entstehen gewöhnlich in den... Erfahren Sie mehr ) oder selten in den Hoden oder den Eierstöcken auftreten.

Karzinoidtumoren können einen Überschuss an hormonähnlichen Stoffen produzieren, wie z. B. Serotonin, Bradykinin, Histamin und Prostaglandinen. Die überhöhten Spiegel dieser Stoffe können manchmal zu einer Reihe diverser Symptome führen, dem Karzinoid-Syndrom. Karzinoidtumoren nutzen die Aminosäure Tryptophan, um das übermäßige Serotonin zu bilden. Da Tryptophan normalerweise zur Bildung von Niazin (Vitamin B3) verwendet wird, können die Patienten in seltenen Fällen einen Niazinmangel Niazinmangel InIndustrieländern ist ein Mangel an Niazin (der Pellagra verursacht) sehr selten. Viele Menschen mit einem Mangel an Niazin leiden häufig auch unter einem Mangel an Eiweiß, Riboflavin und Vitamin... Erfahren Sie mehr Niazinmangel entwickeln, wodurch die Erkrankung Pellagra verursacht wird.

Wenn Karzinoidtumoren im Verdauungstrakt oder in der Bauchspeicheldrüse auftreten, gelangen die Stoffe, die sie bilden, in ein Blutgefäß, das direkt zur Leber führt (Pfortader), wo sie von Enzymen zerstört werden. Daher verursachen Karzinoidtumoren im Verdauungstrakt generell keine Symptome eines Karzinoidsyndroms, außer die Tumoren haben sich bis in die Leber ausgebreitet.

Wenn die Tumoren sich in die Leber ausgebreitet haben, kann die Leber die Stoffe nicht mehr verarbeiten, bevor sie beginnen, durch den Körper zu zirkulieren. Abhängig von den durch die Tumoren freigesetzten Stoffen zeigt der Patient die verschiedenen Symptome eines Karzinoid-Syndroms. Karzinoidtumoren der Lungen, Hoden und Eierstöcke verursachen ebenfalls Symptome, da die von ihnen produzierten Stoffe die Leber umgehen und im Blutkreislauf zirkulieren.

Symptome

Menschen mit Karzinoidtumoren können Symptome aufgrund des Tumorwachstums entwickeln, die den Symptomen anderer Darmtumoren ähneln. Zu diesen Symptomen zählen hauptsächlich krampfende Schmerzen und Veränderungen beim Stuhlgang infolge des blockierenden Tumors im Darm.

Karzinoid-Syndrom

Weniger als 10 Prozent der Patienten mit Karzinoidtumoren entwickeln Symptome eines Karzinoid-Syndroms, wobei diese Prozentzahl abhängig von der Tumorlokalisation variiert.

Das häufigste und meist zuerst auftretende Symptome eines Karzinoid-Syndroms sind:

  • Unangenehme Hitzewallungen, üblicherweise an Kopf und Hals

Diese Hitzewallungen werden als Folge der Erweiterung von Blutgefäßen (Dilation) häufig durch Emotionen, durch Essen oder das Trinken von Alkohol oder heißen Getränken ausgelöst. Die Hitzewallungen können dazu führen, dass sich die Hautfarbe von rot bis violett zu lila färbt.

Starke Kontraktionen des Darms können zu Bauchkrämpfen und Durchfall führen. Der Darm ist eventuell nicht mehr in der Lage, ausreichend Nährstoffe aufzunehmen, was zu Unterernährung Unterernährung Unterernährung wird als Kalorienmangel oder Mangel an einem bzw. mehreren essenziellen Nährstoffen definiert. Unterernährung kann entstehen, wenn Menschen keine Nahrungsmittel erhalten oder... Erfahren Sie mehr Unterernährung und fettigen, faulig riechenden Stühlen führt.

Keuchatmung und Kurzatmigkeit können sich als Folge des blockierten Luftstroms in der Lunge einstellen.

Diagnose

  • Urintest auf 5-Hydroxyindolessigsäure

  • Manchmal Bildgebungsverfahren, um zu sehen, wo der Tumor sitzt

Wenn die Symptome beim Arzt den Verdacht auf einen Karzinoidtumor nahe legen, kann die Diagnose oft durch Messung der Menge der 5-Hydroxyindolessigsäure (5-HIAA), eines der chemischen Nebenprodukte von Serotonin, im 24-Stunden-Sammelurin bestätigt werden. Mindestens 3 Tage vor der Durchführung dieses Tests muss die Person serotoninreiche Nahrungsmittel meiden – Bananen, Tomaten, Pflaumen, Avocados, Ananas, Auberginen und Walnüsse.

Bestimmte Medikamente wie Guaifenesin (enthalten in manchen Hustensäften), Methocarbamol (ein Mittel zur Muskelentspannung) und Phenothiazine (Antipsychotika) können die Untersuchungsergebnisse ebenfalls beeinträchtigen. Menschen, die Medikamente nehmen, vor allem Medikamente diesen Typs, sollten dies vor einer Urinabnahme für diesen Test mit ihrem Arzt besprechen.

Wenn die Diagnose nicht sicher ist, verabreichen die Ärzte den Patienten manchmal ein Medikament, um eine Rötung auszulösen (ein so genannter Provokationstest). Derzeit führen Ärzte Provokationstests durch Medikamentengabe nur selten durch, sie fragen die Patienten aber immer, welche Nahrungsmittel, Stoffe oder andere Faktoren die Rötung auszulösen scheinen.

Auffinden des Tumors

Die Radionuklidangiographie Radionuklidscanning Beim Radionuklidscanning werden Radionuklide zur Erstellung von Bildern verwendet. Ein Radionuklid ist die radioaktive Form eines Elements, also ein instabiles Atom, das durch die Freisetzung... Erfahren Sie mehr ist ein weiteres geeignetes Verfahren. Bei diesem Test wird ein Stoff, der einen radioaktiven Tracer enthält, intravenös in den Körper gespritzt und sammelt sich in einem bestimmten Organ an. Die meisten Karzinoidtumoren haben Rezeptoren für das Hormon Somatostatin. Ärzte können daher eine radioaktive Form des Somatostatins oder eine ähnliche Substanz ins Blut spritzen und mithilfe der Positronenemissionstomographie nach einem Karzinoidtumor suchen und überprüfen, ob dieser schon gestreut hat (metastasiert ist). Etwa 90 Prozent der Tumoren können mit dieser Technik lokalisiert werden. MRT oder CT können den Nachweis erbringen, ob der Tumor sich in die Leber ausgebreitet hat.

Andere Ursachen für Hitzewallungen, wie Wechseljahre Wechseljahre Mit der Menopause enden die Menstruationsperioden und somit die Fruchtbarkeit dauerhaft. Über mehrere Jahre vor und unmittelbar nach der Menopause schwankt der Östrogenspiegel stark, die Perioden... Erfahren Sie mehr Wechseljahre oder Alkoholkonsum, müssen ausgeschlossen werden. Das geschieht in der Regel, indem die Betroffenen vorher befragt werden (z. B. über ihr Alter und ihren Alkoholgenuss). Manchmal sind aber auch Tests dafür nötig.

Behandlung

  • Operation zur Entfernung des Tumors

  • Octreotid und andere Medikamente zur Linderung der Hitzewallungen und anderer Symptome

Operation und therapeutische Verfahren

Wenn ein Karzinoidtumor auf einen bestimmten Bereich begrenzt ist, etwa den Blinddarm, den Dünndarm, das Rektum oder die Lungen, kann eine operative Entfernung die Erkrankung eventuell heilen. Wenn sich der Tumor auf die Leber ausgebreitet hat, heilt ein chirurgischer Eingriff die Erkrankung nur selten, kann aber die Symptome lindern. Andere Behandlungen, wie eine Embolisation, bei der Substanzen durch Blutgefäße in der Leber in den Tumor gespritzt werden, können auch bei Lebertumoren helfen. Die Karzinoidtumoren wachsen so langsam, dass sogar Menschen, bei denen sich die Tumoren ausgebreitet haben, oft 10 bis 15 Jahre überleben. Es können auch mehrere neuere Medikamente, wie Everolimus, hilfreich sein.

Kontrolle über Symptome

Weder eine Strahlentherapie noch eine Chemotherapie ist bei der Heilung von Karzinoidtumoren effektiv. Kombinationen bestimmter Chemotherapeutika (Streptozocin mit Fluorouracil und Cyclophosphamid) können jedoch vorübergehend Symptome lindern, wenn sich der Tumor auf die Leber ausgebreitet hat.

Die Medikamente Octreotid und Lanreotid können die Symptome der Gesichtsrötung lindern. Einige Formen dieser Medikamente müssen nur einmal monatlich verabreicht werden. Weitere Medikamente gegen diese Symptome sind Phenothiazine (wie Prochlorperazin) und Histaminblocker wie Famotidin. In seltenen Fällen wird gegen das Erröten bei Patienten mit Karzinoidsyndrom Phentolamin eingesetzt. Prednison wird manchmal bei Patienten mit Karzinoidtumoren der Lungen und schweren Anfällen von Erröten verabreicht.

Durchfall kann mit Loperamid, Kodein, Opiumtinktur, Diphenoxylat oder Cyproheptadin unter Kontrolle gebracht werden.

Pellagra kann verhindert werden, wenn die Ernährung ausreichend Proteine enthält und Niazin eingenommen wird. Medikamente zur Blockierung von Serotonin, z. B. Methyldopa, können Pellagra ebenfalls verhindern.

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