Ein Phäochromozytom ist ein Tumor, der seinen Ursprung meist in chromaffinen Zellen der Nebennieren hat und eine Überproduktion von Catecholaminen bewirkt – das sind hochwirksame Hormone, die neben anderen Symptomen zu Bluthochdruck führen.
Das markanteste Symptom eines Phäochromozytoms ist Bluthochdruck. Hinzu kommt ein schneller, hämmernder Herzschlag, übermäßiges Schwitzen, Schwindel im Stehen, schnelle Atmung, starke Kopfschmerzen und weitere Symptome.
Bei Verdacht auf ein Phäochromozytom wird der Catecholaminspiegel im Blut gemessen; außerdem wird die Konzentration von Substanzen gemessen, die gebildet werden, wenn der Körper Catecholamine abbaut. Mithilfe bildgebender Verfahren wird versucht, den Tumor zu lokalisieren.
Die beste Behandlung ist meist eine Entfernung des Phäochromozytoms.
(Siehe auch Übersicht über die Nebennieren und die Abbildung .)
Die meisten Phäochromozytome wachsen in dem inneren Teil der Nebennieren (Medulla). Ungefähr 10 Prozent wachsen in chromaffinen Zellen außerhalb der Nebennieren. Weniger als 10 Prozent der Phäochromozytome, die innerhalb der Nebennieren wachsen, sind bösartig (Krebs). Bei Tumoren außerhalb der Nebennieren ist dieser Prozentsatz jedoch höher. Phäochromozytome treten am häufigsten bei Menschen zwischen 20 und 40 Jahren auf.
Einige Menschen mit Phäochromozytomen leiden an einer sehr seltenen Erbkrankheit, der sogenannten multiplen endokrinen Neoplasie, und haben daher eine Veranlagung für Tumoren in der Schilddrüse, Nebenschilddrüse und in den Nebennieren. Auch bei Menschen, die an der Von Hippel-Lindau-Krankheit oder an einer Neurofibromatose (von Recklinghausen-Krankheit) oder anderen Erbkrankheiten leiden, können Phäochromozytome auftreten. Es ist wahrscheinlich, dass fast 50 Prozent der Personen mit Phäochromozytomen eine genetische oder familiäre Erkrankung wie diese haben. Es ist wichtig, dies zu bestätigen, um festzustellen, ob möglicherweise andere Tumoren vorhanden sind, um vorherzusagen, wie wahrscheinlich es ist, dass Tumoren auftreten, und um festzustellen, ob nahe Angehörige betroffen sind.
Symptome eines Phäochromozytoms
Phäochromozytome können ziemlich klein sein. Allerdings kann auch ein kleines Phäochromozytom große Mengen an Catecholaminen produzieren. Katecholamine sind Hormone wie Adrenalin (Epinephrin), Noradrenalin (Norepinephrin) und Dopamin. Sie führen gewöhnlich zu stark erhöhtem Blutdruck und erhöhter Herzfrequenz und haben weitere Symptome zur Folge, die meist mit lebensbedrohlichen Situationen verbunden sind.
Das markanteste Anzeichen für ein Phäochromozytom ist Bluthochdruck, der sehr hoch sein kann. Allerdings hat nur etwa 1 von 1.000 Menschen mit Bluthochdruck ein Phäochromozytom. Es stellen sich u. a. folgende Symptome ein:
Eine rasche Herzfrequenz mit pochendem Herzen
Übermäßiges Schwitzen
Schwindel beim Aufstehen
eine schnelle Atmung
Kalte und klamme Haut
Starke Kopfschmerzen
Brust- und Bauchschmerzen
Übelkeit und Erbrechen
Sehstörungen
Kribbeln in den Fingern
Verstopfung
Ein merkwürdiges Gefühl des Bedrohtseins
Treten diese Symptome plötzlich und stark auf, können sie einer Panikattacke ähneln.
Bei der Hälfte der Betroffenen kommen und verschwinden die Symptome, manchmal ausgelöst durch Druck auf den Tumor, durch Massagen, Medikamente (vor allem Anästhetika und Betablocker), Schicksalsschläge und, wenn auch selten, durch bloßes Urinieren. Allerdings treten solche Symptome bei vielen Menschen als Anzeichen einer Angsterkrankung, nicht als Folge einer Erkrankung der Nebennieren, auf.
Diagnose eines Phäochromozytoms
Blut- und Urintests
Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT)
Da fast die Hälfte aller Betroffenen keine weiteren Symptome außer dauerhaftem Bluthochdruck aufweisen, entsteht möglicherweise nicht gleich der Verdacht auf ein Phäochromozytom. Wenn junge Erwachsene allerdings wiederholt Bluthochdruck aufweisen, eventuell begleitet von weiteren Symptomen eines Phäochromozytoms, wird der Arzt bestimmte Laboruntersuchungen veranlassen. Beispielsweise kann anhand von Blut- oder Urinproben der Spiegel bestimmter Catecholamine bestimmt werden, oder es wird die Konzentration von Substanzen bestimmt, die gebildet werden, wenn der Körper Catecholamine abbaut.
Gegen Bluthochdruck und andere Symptome sowie mögliche Panikattacken oder Angst wird möglicherweise ein Betablocker verschrieben, noch bevor bekannt ist, dass ein Phäochromozytom die Ursache ist. Betablocker können den Bluthochdruck bei Menschen mit Phäochromozytom verstärken. Diese paradoxe Reaktion ist oft eine wichtige Bestätigung einer Phäochromozytom-Diagnose.
Bei einem hohen Catecholaminspiegel können eine CT, eine MRT oder auch andere bildgebende Verfahren helfen, das Phäochromozytom zu lokalisieren. Auch ein Test, bei dem radioaktive Substanzen injiziert werden, die sich im Phäochromozytom anreichern, kann hilfreich sein. Anschließend wird ein Scan durchgeführt, um festzustellen, ob das Radionuklid auch an anderen Stellen aufgenommen wurde. Genetische Untersuchungen sind sehr wichtig.
Behandlung eines Phäochromozytoms
Operation zur Entfernung des Tumors
Medikamente zur Kontrolle des Blutdrucks
Die beste Behandlung ist meist eine Entfernung des Phäochromozytoms. Ein chirurgischer Eingriff wird häufig so lange hinausgezögert, bis die Ausschüttung der Catecholamine mit Medikamenten unter Kontrolle gebracht ist, weil hohe Catecholaminspiegel während eines chirurgischen Eingriffs gefährlich sein können. In der Regel wird Phenoxybenzamin oder ein ähnliches Medikament wie Doxazosin gegeben, um die Hormonwirkung zu unterdrücken. Ist das Phäochromozytom erfolgreich entfernt worden, können die weiteren Symptome mit einem Betablocker kontrolliert werden.
Wenn das Phäochromozytom bösartig ist oder sich ausgebreitet hat, lässt sich der Tumor nur selten durch eine Chemotherapie heilen. Einige Chemotherapie-Medikamente wie Temozolomid oder zielgerichtetere Wirkstoffe wie Sunitinib und Belzutifan scheinen das Wachstum des Tumors zu bremsen. Sehr wirksam ist auch eine Behandlung mit Radioisotopen, wie radioaktivem Octreotid, die gezielt das Tumorgewebe angreifen.
Die gefährlichen Wirkungen der hohen Konzentration an den vom Tumor ausgeschütteten Catecholaminen lassen sich fast immer mit Phenoxybenzamin oder einem ähnlichen Medikament, wie etwa Doxazosin, und zusätzlichen Betablockern unterdrücken.
