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Phäochromozytom

Von

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Aug 2019| Inhalt zuletzt geändert Aug 2019
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Ein Phäochromozytom ist ein Tumor, der seinen Ursprung meist in chromaffinen Zellen der Nebennieren hat und eine Überproduktion von Catecholaminen bewirkt – das sind hochwirksame Hormone, die neben anderen Symptomen zu Bluthochdruck führen.

  • Das markanteste Symptom eines Phäochromozytoms ist Bluthochdruck. Hinzu kommt ein schneller, hämmernder Herzschlag, übermäßiges Schwitzen, Schwindel im Stehen, schnelle Atmung, starke Kopfschmerzen und weitere Symptome.

  • Bei Verdacht auf ein Phäochromozytom wird der Catecholaminspiegel im Blut gemessen; außerdem wird die Konzentration von Substanzen gemessen, die gebildet werden, wenn der Körper Catecholamine abbaut. Mithilfe bildgebender Verfahren wird versucht, den Tumor zu lokalisieren.

  • Die beste Behandlung ist meist eine Entfernung des Phäochromozytoms.

Die meisten Phäochromozytome wachsen innerhalb der Nebennierenrinde. Ungefähr 10 Prozent wachsen in chromaffinen Zellen außerhalb der Nebennieren. Weniger als 10 Prozent der Phäochromozytome, die innerhalb der Nebennieren wachsen, sind bösartig (Krebs). Bei Tumoren außerhalb der Nebennieren ist dieser Prozentsatz jedoch höher. Phäochromozytome können bei Männern und Frauen jeden Alters auftreten, am häufigsten jedoch zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr.

Einige Menschen mit Phäochromozytomen leiden an einer sehr seltenen Erbkrankheit, der sogenannten multiplen endokrinen Neoplasie, und haben daher eine Veranlagung für Tumoren in der Schilddrüse, Nebenschilddrüse und in den Nebennieren. Auch bei Menschen, die an der Von Hippel-Lindau-Krankheit oder an einer Neurofibromatose (von Recklinghausen-Krankheit) oder anderen Erbkrankheiten leiden, können Phäochromozytome auftreten. Sehr wahrscheinlich haben nahezu 50 Prozent der Menschen mit Phäochromozytomen eine genetische oder Erbkrankheit wie diese.

Die Nebennieren im Detail

Die Nebennieren im Detail

Symptome

Phäochromozytome können ziemlich klein sein. Allerdings kann auch ein kleines Phäochromozytom große Mengen an Catecholaminen produzieren. Katecholamine sind Hormone wie Adrenalin ( Epinephrin), Norepinephrin und Dopamin. Sie führen gewöhnlich zu stark erhöhtem Blutdruck und erhöhter Herzfrequenz und haben weitere Symptome zur Folge, die meist mit lebensbedrohlichen Situationen verbunden sind.

Das markanteste Anzeichen für ein Phäochromozytom ist Bluthochdruck, der sehr hoch sein kann. Allerdings hat nur etwa 1 von 1000 Menschen mit Bluthochdruck ein Phäochromozytom. Hierzu zählen folgende Symptome:

  • Eine rasche Herzfrequenz mit pochendem Herzen

  • Übermäßiges Schwitzen

  • Schwindel beim Aufstehen

  • eine schnelle Atmung

  • Kalte und klamme Haut

  • Starke Kopfschmerzen

  • Brust- und Bauchschmerzen

  • Übelkeit und Erbrechen

  • Sehstörungen

  • Kribbeln in den Fingern

  • Verstopfung

  • Ein merkwürdiges Gefühl des Bedrohtseins

Treten diese Symptome plötzlich und stark auf, können sie einer Panikattacke ähneln.

Bei der Hälfte der Betroffenen kommen und verschwinden die Symptome, manchmal ausgelöst durch Druck auf den Tumor, durch Massagen, Medikamente (vor allem Anästhetika und Betablocker), Schicksalsschläge und, wenn auch selten, durch bloßes Urinieren. Allerdings treten solche Symptome bei vielen Menschen als Anzeichen einer Angsterkrankung, nicht als Folge einer Erkrankung der Nebennieren, auf.

Diagnose

  • Blut- und Urintests

  • Computertomographie oder Magnetresonanztomographie

Da fast die Hälfte aller Betroffenen keine weiteren Symptome außer dauerhaftem Bluthochdruck aufweisen, entsteht möglicherweise nicht gleich der Verdacht auf ein Phäochromozytom. Wenn junge Menschen allerdings wiederholt Bluthochdruck aufweisen, eventuell begleitet von weiteren Symptomen eines Phäochromozytoms, wird der Arzt bestimmte Laboruntersuchungen veranlassen. Beispielsweise kann anhand von Blut- oder Urinproben der Spiegel bestimmter Catecholamine bestimmt werden, oder es wird die Konzentration von Substanzen bestimmt, die gebildet werden, wenn der Körper Catecholamine abbaut. Gegen Bluthochdruck und andere Symptome wird möglicherweise ein Betablocker verschrieben, noch bevor bekannt ist, dass ein Phäochromozytom die Ursache ist. Betablocker können den Bluthochdruck bei Menschen mit Phäochromozytom verstärken. Diese paradoxe Reaktion ist oft eine wichtige Bestätigung einer Phäochromozytom-Diagnose.

Bei einem hohen Catecholaminspiegel kann eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) helfen, das Phäochromozytom zu lokalisieren. Auch ein Test, bei dem radioaktive Substanzen injiziert werden, die sich im Phäochromozytom anreichern, kann hilfreich sein. Anschließend wird mit einem Scan untersucht, wo sich die radioaktiven Substanzen befinden.

Genetische Tests können durchgeführt werden, insbesondere, wenn eine Erbkrankheit vermutet wird.

Behandlung

  • Chirurgischer Eingriff zur Entfernung des Tumors

  • Mit Medikamenten kann der Blutdruck kontrolliert werden

Die beste Behandlung ist meist eine Entfernung des Phäochromozytoms. Ein chirurgischer Eingriff wird häufig so lange hinausgezögert, bis die Ausschüttung der Catecholamine mit Medikamenten unter Kontrolle gebracht ist, weil hohe Catecholaminspiegel während eines chirurgischen Eingriffs gefährlich sein können. In der Regel wird Phenoxybenzamin oder ein ähnliches Medikament gegeben, um die Hormonwirkung zu unterdrücken. Ist das Phäochromozytom erfolgreich entfernt worden, können die weiteren Symptome mit einem Betablocker kontrolliert werden.

Wenn das Phäochromozytom bösartig ist oder sich ausgebreitet hat, lässt sich der Tumor nur selten durch eine Chemotherapie heilen. Neuere Chemotherapie-Medikamente wie Temozolomid und Sunitinib scheinen das Wachstum des Tumors zu bremsen. Sehr wirksam ist auch eine Behandlung mit Radioisotopen, wie etwa Metaiodbenzylguanidin (MIBG) oder radioaktivem Octreotid, die gezielt das Tumorgewebe angreifen. Die gefährlichen Wirkungen der hohen Konzentration an den vom Tumor ausgeschütteten Catecholaminen lassen sich fast immer mit Phenoxybenzamin oder einem ähnlichen Medikament und zusätzlichen Betablockern unterdrücken.

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