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Entwicklungsbedingte Fehlbildungen des Außenohrs

Von

Bradley W. Kesser

, MD, University of Virginia School of Medicine

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Okt 2019| Inhalt zuletzt geändert Okt 2019
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Kurzinformationen
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Quellen zum Thema

Entwicklungsbedingte Störungen sind angeborene Fehlbildungen oder Fehlbildungen, die kurz nach der Geburt festgestellt werden. Zu den entwicklungsbedingten Fehlbildungen des äußeren Ohres gehören unter anderem Mikrotie (auch Miniohr genannt) und Atresie des Gehörgangs (wenn sich der Gehörgang nicht öffnet, auch aurale Atresie genannt). Mikrotie geht oft mit einer Atresie des Gehörgangs einher.

Mikrotie

Mikrotie ist eine entwicklungsbedingte Fehlbildung, bei der der äußere Teil des Ohrs (die Ohrmuschel) unterentwickelt ist. Es gibt verschiedene Schweregrade der Mikrotie, je nachdem, wie die Ohrmuschel entwickelt ist. Der Entwicklungsgrad der Ohrmuschel kann von einem Miniohr mit vollständig ausgebildetem Knorpel (Grad I) bis hin zu einem kleinen „Stückchen“ oder Blumenkohlohr ohne oder mit nur ganz wenig Knorpel reichen, das lediglich aus etwas Haut und weichem Gewebe besteht (Grad III). Selten werden Menschen ohne Ohrmuschel geboren, was man Anotie nennt.

Ein Facharzt für plastische Chirurgie, der auf Mikrotieverbesserungen spezialisiert ist, kann das Ohr häufig sehr gut mithilfe einer Prothese, des Rippenknorpels der betroffenen Person oder eines Implantats aus porösem Kunststoff nachbilden.

Atresie des Gehörgangs

Eine Atresie des Gehörgangs ist eine teilweise oder vollständige Fehlbildung des Gehörgangs. Das Fehlen des Gehörgangs geht gewöhnlich mit einem fehlenden Trommelfell und der Unterentwicklung des Mittelohrs und der Mittelohrknochen (Hammer, Amboss und Steigbügel) einher. Kinder mit Atresie des Gehörgangs sind schwerhörig, weil der Schall nicht effizient genug in das Mittelohr und Innenohr transportiert oder geleitet wird. In der Regel ist das Innenohr (die Hörschnecke) bei den betroffenen Kindern nicht beeinträchtigt und normal entwickelt.

Bei einigen Kindern kann man den Gehörgang operativ öffnen, ein Trommelfell nachbilden und den natürlichen schallleitenden Weg des Gehörgangs und Mittelohrs zum gesunden Innenohr wiederherstellen. Obwohl die operative Korrektur einer Atresie des Gehörgangs, eine sogenannte Kanalplastik, das Hörvermögen verbessern kann, führt sie selten zu einer normalen Hörfähigkeit aller Tonlagen (Frequenzen).

In manchen Fällen kann eine Atresie des Gehörgangs mit Knochenleitungshörgeräten behandelt werden. Diese Geräte leiten den Schall durch die Vibration der Schädelknochen an das Innenohr. Diese Hörgeräte werden an hartem Metall oder einem weichen Band, das fest um den Kopf herum getragen wird, befestigt. Ein Knochenleitungshörgerät ist für eine normale Entwicklung der Sprach- und Sprechfähigkeit von Kindern mit beidseitiger Atresie des Gehörgangs wichtig.

Spezielle implantierbare knochenverankerte Geräte erfreuen sich als Alternative zu Knochenleitungshörgeräten, die an harten oder weichen Bändern getragen werden, zunehmender Beliebtheit. Diese Geräte werden mithilfe von Titanschrauben oder Magnetplatten, die chirurgisch im Schädelknochen verankert werden (daher die Bezeichnung „knochenverankertes“ Hörgerät), befestigt.

Ein wesentliches Merkmal dieser Geräte ist, dass sie zur effizienten Schallübertragung an das Innenohr in engem Kontakt mit dem Schädelknochen stehen müssen.

Ein Blick ins Ohr

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