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Angeborene tubuläre Nierenerkrankungen: Eine Einführung

Von

Christopher J. LaRosa

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Dez 2020| Inhalt zuletzt geändert Dez 2020
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Quellen zum Thema

Die Nieren filtern und reinigen das Blut. Sie steuern außerdem den Wasser-, Elektrolyt- (wie Natrium, Kalium und Kalzium) und Nährstoffhaushalt im Blut.

Zunächst filtern die Nieren das Blut durch mikroskopisch kleine Gefäßknäuel mit kleinen Poren (Glomeruli genannt). Bei diesem Prozess fließen enorme Mengen an Wasser, Elektrolyten und andere Substanzen durch die kleinen Kanäle (Tubuli). Durch die Zellen, die diese Tubuli auskleiden, werden Wasser, Elektrolyte und Nährstoffe (wie Glukose und Aminosäuren) resorbiert und wieder an das Blut abgegeben. Während das Blut durch die Tubuli fließt, werden durch diese Zellen auch Stoffwechselabbauprodukte und Medikamente aus dem Blut in den Urin abgegeben.

Die Zellen fügen Hormone hinzu, die die Blutversorgung ( Erythropoietin), den Blutdruck und den Elektrolythaushalt im Gleichgewicht halten. Sie bilden zudem ein Enzym, das Vitamin D aktiviert ( Kalzitriol). In seiner aktiven Form kann Kalzitriol Kalzium und Phosphor im Körper regulieren und die Gesundheit der Knochen erhalten.

Betrachtung der Harnwege

Betrachtung der Harnwege

Krankheiten, die die Funktion dieser Zellen in den Tubuli der Nieren beeinträchtigen, nennt man tubuläre Erkrankungen. Manche tubulären Erkrankungen sind erblich oder angeboren. Manche dieser angeborenen tubulären Erkrankungen werden bereits im ersten Lebensjahr festgestellt, andere erst Jahre später.

Zu diesen angeborenen tubulären Erkrankungen gehören die Folgenden:

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