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Überblick über myeloproliferative Neoplasien

Von

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Aug 2019| Inhalt zuletzt geändert Aug 2019
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Quellen zum Thema

Bei myeloproliferativen Neoplasien (myelo = Knochenmark, proliferativ = wuchernd, Neoplasie = krankhafte Gewebeneubildung) wachsen und vermehren sich die blutbildenden Zellen im Knochenmark (Vorläuferzellen, auch Stammzellen genannt) krankhaft oder werden von Wucherungen des Bindegewebes verdrängt. Manchmal tauchen blutbildende Zellen in der Milz und der Leber auf und vermehren sich dort. Myeloproliferative Neoplasien werden durch Genmutationen verursacht. Typischerweise werden die Mutationen erworben und nicht geerbt, auch wenn es gelegentlich Familien gibt, in denen mehrere Mitglieder an diesen Erkrankungen leiden.

Zu den myeloproliferativen Neoplasien zählt Folgendes:

Bei einer geringen Zahl von Betroffenen schreitet die myeloproliferative Neoplasie zu einer akuten Leukämie fort.

Zu den weniger häufig auftretenden myeloproliferativen Neoplasien zählt Folgendes: Hypereosinophilie-Syndrom und chronische neutrophile Leukämie. Es gibt auch seltene myeloproliferative Neoplasien, die sich mit dem myelodysplastischen Syndrom überschneiden.

Myeloproliferative Neoplasien werden anhand der vorherrschenden Knochenmark- und Blutmerkmale der jeweiligen Krankheit identifiziert. Für jede Erkrankung gibt es einen typischen Satz Untersuchungsbefunde und Testergebnisse sowie einen typischerweise erwarteten Verlauf. Manche Merkmale dieser Erkrankungen können sich jedoch überlappen, da sie die gleiche Genmutation aufweisen.

Die Anzahl der blutbildenden Zellen im Knochenmark kann auch infolge einer anderen Grunderkrankung ansteigen. Zum Beispiel kann Sauerstoffmangel dazu führen, dass die Anzahl der roten Blutkörperchen ansteigt. Eine schwere Infektion kann dazu führen, dass die Anzahl der weißen Blutkörperchen ansteigt, und eine Entzündung kann dazu führen, dass die Anzahl der Blutplättchen ansteigt. In diesen Fällen wird eine erhöhte Anzahl der Zellen im Knochenmark nicht als eine myeloproliferatives Neoplasia betrachtet, sondern als eine gutartige Reaktion. Eine Behandlung der Grunderkrankung normalisiert die Anzahl der Blutkörperchen, die gebildet werden.

Tabelle
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Wichtige myeloproliferative Neoplasien

Erkrankung

Knochenmarkmerkmale

Merkmale im Blut

Erhöhte Anzahl reifer und unreifer weißer Blutkörperchen

Erhöhte Anzahl bestimmter weißer Blutkörperchen (Granulozyten)

Manchmal erhöhte Anzahl der Blutplättchen

Erhöhte Anzahl von Zellen, welche die zirkulierenden Blutkörperchen bilden

Erhöhte Anzahl roter Blutkörperchen

Normalerweise eine erhöhte Anzahl der Blutplättchen, weißer Blutkörperchen oder von beidem

Übermäßiges Bindegewebe, das blutbildende Zellen ersetzt

Verringerte Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie) und erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen

Deformierte rote Blutkörperchen

Die Anzahl der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen geht häufig ebenfalls zurück, aber bei manchen Patienten vermehren sich diese Zellen

Erhöhte Anzahl der Zellen, die Blutplättchen bilden (Megakaryozyten)

Erhöhte Anzahl Blutplättchen

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