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Chronische myeloische Leukämie (CML)

(chronische myelozytische Leukämie; chronische myeloide Leukämie; chronische granulozytische Leukämie)

Von

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Nov 2018| Inhalt zuletzt geändert Nov 2018
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Kurzinformationen
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Quellen zum Thema

Die chronische myeloische Leukämie ist eine langsam fortschreitende Erkrankung, bei der sich Zellen bösartig verändern, die sich normalerweise zu Neutrophilen, Basophilen, Eosinophilen und Monozyten entwickeln würden (siehe auch Überblick über Leukämien).

  • Patienten haben eine Phase mit unspezifischen Symptomen wie Müdigkeit, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust.

  • Bei fortschreitender Krankheit vergrößern sich Lymphknoten und Milz, die Patienten werden blass und bluten leicht oder bekommen leicht blaue Flecken.

  • Für die Diagnose werden Blutuntersuchungen, molekulare Tests und Chromosomenanalysen vorgenommen.

  • Die Behandlung erfolgt mit Medikamenten, die Tyrosinkinase-Hemmer genannt werden. Diese Behandlung wird eingeleitet, selbst wenn der Patient keine Symptome hat.

  • Manchmal ist eine Stammzelltransplantation notwendig.

Die Krankheit kann Menschen jeder Altersstufe und beider Geschlechter betreffen, ist allerdings bei Kindern unter 10 Jahren ungewöhnlich. Sie tritt am häufigsten bei Erwachsenen zwischen 40 und 60 Jahren auf. Die Ursache ist im Allgemeinen die Umwandlung zweier bestimmter Chromosomen (9 und 22) in das sogenannte Philadelphia-Chromosom. Das Philadelphia-Chromosom produziert ein krankhaftes Enzym (Tyrosinkinase), das bei der CML für die durch abnorme Wachstumsmuster verursachte vermehrte Produktion weißer Blutkörperchen verantwortlich ist. Manchmal kommt es zu zusätzlichen Genveränderungen (als Mutationen bezeichnet), die die CML resistenter gegenüber Behandlungen machen.

CML hat drei Phasen.

  • Die chronische Phase: Eine anfängliche Phase, die 5 bis 6 Jahre dauern kann und während der die Krankheit sehr langsam fortschreitet.

  • Die akzelerierte Phase: Die Krankheit beginnt schneller fortzuschreiten, die Behandlung ist weniger wirksam, und die Symptome verschlimmern sich.

  • Die Blastenkrise: Unreife Leukämiezellen (Blasten) erscheinen und die Krankheit verschlimmert sich deutlich, mit Komplikationen wie ernsthaften Infektionen und übermäßigen Blutungen.

Bei CML werden die meisten leukämischen Granulozyten im Knochenmark gebildet, einige aber auch in der Milz und Leber. Im Gegensatz zur akuten Leukämie, bei der eine große Anzahl von Leukämiezellen vorhanden ist, ist das chronische Stadium der chronisch myeloischen Leukämie durch einen deutlichen Anstieg der normal erscheinenden weißen Blutkörperchen und der Blutplättchen gekennzeichnet. Während des Krankheitsverlaufs treten immer mehr Leukämiezellen in den Blutkreislauf und in das Knochenmark ein.

Schließlich durchlaufen die Leukämiezellen immer mehr Veränderungen, die Krankheit kommt in die Beschleunigungsphase und mündet dann in die sogenannte Blastenkrise. Dann werden nur noch unreife Leukämiezellen gebildet, was darauf hinweist, dass sich die Krankheit ernsthaft verschlimmert hat. Die Blastenkrise ist häufig mit einer massiven Vergrößerung der Milz, mit Fieber und Gewichtsverlust verbunden.

Symptome

Im Anfangsstadium zeigt die chronisch myeloische Leukämie keine Symptome. Jedoch fühlen sich manche Patienten oft erschöpft und schwach, leiden unter Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß und spüren durch die vergrößerte Milz ständig ein Völlegefühl. Weitere Symptome sind u. a. Gelenkschmerzen, Ohrgeräusche, Stupor und Juckreiz. Sobald es zur Blastenkrise kommt, werden Patienten mit dieser Form von Leukämie kranker, da die Zahl der roten Blutkörperchen, der Neutrophilen und der Blutplättchen sinkt, was zu Infektionen, Blässe, Blutergüssen und Blutungen führt. Fieber, vergrößerte Lymphknoten, eine Zunahme der unreifen weißen Blutkörperchen und bestimmte Hautausschläge sind gewöhnlich Symptome einer fortgeschrittenen Erkrankung.

Diagnose

  • Bluttests

  • Chromosomenanalyse

Eine CML-Diagnose wird vermutet, wenn das Ergebnis eines großen Blutbildes eine ungewöhnlich hohe Anzahl weißer Blutkörperchen aufweist. Die Blutprobe kann unter dem Mikroskop unreife weiße Blutkörperchen zeigen, die normalerweise nur im Knochenmark vorkommen. Häufig sehen die zirkulierenden weißen Blutkörperchen jedoch normal aus.

Um die Diagnose zu erhärten und das Philadelphia-Chromosom zu entdecken, sind Analysen der Chromosomen (zytogenetische oder molekulare genetische Tests) notwendig. Wenn die Behandlung weniger wirksam ist als erwartet, werden die Patienten auf andere Mutationen getestet, durch die die CML resistent gegenüber einer Behandlung wird.

Prognose

Früher konnten Behandlungen CML nicht heilen, sondern nur das Fortschreiten verlangsamen. Das Überleben von CML-Patienten konnte durch den Einsatz neuerer Medikamente verlängert werden. Mit der Anwendung der neueren Medikamente überleben 90 Prozent der Patienten mindestens 5 Jahre und den meisten geht es 10 Jahre nach der Behandlung gut.

Behandlung

  • Ein Tyrosinkinase-Inhibitor, manchmal mit älteren Chemotherapeutika

  • Manchmal Stammzelltransplantation

Die Medikamente Imatinib, Nilotinib, Dasatinib, Bosutinib und Ponatinib werden als Tyrosinkinase-Hemmer (TKI) bezeichnet. Diese Medikamente blockieren das veränderte Protein Tyrosinkinase, das vom Philadelphia‑Chromosom gebildet wird. Zudem haben sie die Behandlung und Prognose von CML verändert.

TKI sind wirksam und haben nur geringe Nebenwirkungen. Wie lange eine Behandlung mit TKI fortgesetzt werden muss und ob ein Absetzen der Behandlung während einer Remission sicher ist, ist noch nicht bekannt.

In Kombination mit älteren Chemotherapeutika sind TKI jetzt bei der Behandlung von Patienten während einer Blastenkrise erfolgreich, die zuvor innerhalb weniger Monate zum Tod führte.

Eine Stammzellentransplantation in Kombination mit Chemotherapie in hohen Dosen kann bei Patienten zur Heilung führen, die auf andere Therapien nicht ansprechen.

Weitere Informationen

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