Erkrankungen, die dazu führen, dass sich ein anormales Protein oder eine anormale Menge bestimmter normaler Proteine im Blut befindet, können die Blutgefäße brüchig werden lassen. Wenn diese brüchigen Blutgefäße brechen, erscheinen rote oder violette Blutergüsse (Purpura) auf der Haut. Die folgenden Erkrankungen verursachen Purpura:
Amyloidose
Kryoglobulinämie
Hypergammaglobulinämische Purpura
Hyperviskositätssyndrom
Amyloidose
Die Amyloidose führt dazu, dass das Protein Amyloid in den Blutgefäßen in der Haut und im Unterhautgewebe abgelagert wird, was die Brüchigkeit der Blutgefäße verstärkt und so Purpura (für gewöhnlich in den Armen) verursacht. Bei Blutergüssen um die Augen oder nach leichten Berührungen können die Ärzte Amyloidose vermuten. Sie führen möglicherweise einen Bluttest durch, um im Blut nach dem stärkeähnlichen (amyloiden) Stoff zu suchen, und zudem können sie eine Fettprobe der Bauchwand oder eine Gewebeprobe eines betroffenen Organs untersuchen, um eine Amyloidose zu bestätigen. Die Behandlung hängt davon ab, wie schwer die Amyloidose ist und welche sonstigen Gewebe betroffen sind.
Kryoglobulinämie
Eine Kryoglobulinämie entwickelt sich, wenn anormale Immunglobulinproteine (Antikörper) im Blut verklumpen, sobald sich das Blut abkühlt (z. B. wenn es durch Arme und Beine fließt). Diese anormalen Eiweiße werden Kryoglobuline genannt. Wenn sich Kryoglobuline in den Blutgefäßen zusammenklumpen, werden die Gefäße vielleicht undicht, was zu Blutergüssen und roten Stellen auf der Haut führt. Kryoglobuline können bei Untersuchungen im Labor entdeckt werden. Die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung kann diese Symptome reduzieren.
Mit freundlicher Genehmigung des Herausgebers. Von Deitcher, S., in Atlas of Clinical Hematology. Herausgegeben von J. O. Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
Hypergammaglobulinämische Purpura
Bei der hypergammaglobulinämischen Purpura werden die Blutgefäße von einer Entzündung im Zusammenhang mit dem hohen Immunglobulingehalt im Blut beschädigt (Vaskulitis). Von dieser Erkrankung sind in erster Linie Frauen betroffen. Wiederholt auftretende kleine, rot-violette Pickel entwickeln sich an den Unterschenkeln. Diese Erhebungen hinterlassen kleine braune Punkte. Viele Patienten haben Manifestationen einer Grundkrankheit wie des Sjögren-Syndroms oder des systemischen Lupus erythematodes (Lupus).
Ärzte nehmen im Allgemeinen Blutuntersuchungen vor. Diese Tests zeigen, dass der Wert für eine Art Immunglobulin (als IgG bezeichnet) erhöht ist. Zur Untersuchung kann auch eine Hautprobe entnommen werden (Biopsie).
Die Ärzte behandeln die zugrunde liegende Erkrankung.
Immunglobulin-A-assoziierte Vaskulitis
Immunglobulin-A-assoziierte Vaskulitis (ehemals Purpura Schönlein-Henoch) ist eine Entzündung der hauptsächlich kleinen Blutgefäße, die überwiegend bei Kindern auftritt. Die Haut, die Gelenke, der Darm und die Nieren sind davon betroffen. In der Regel kommt es zu einem Ausschlag mit rötlich-violetten Beulen und Flecken, meistens an den Unterschenkeln und am Gesäß.
Ärzte führen Bluttests und eine Hautbiopsie durch. Eine Entzündung und Immunglobulin(Ig)A-Ablagerungen bestätigen die Diagnose.
Viele der Symptome einer Immunglobulin-A-assoziierten Vaskulitis klingen von selbst ab. Die durch die Entzündung der Blutgefäße verursachten Gelenkschmerzen werden mit Schmerzmitteln behandelt. Möglicherweise sind Kortikosteroide und Immunsuppressiva zur Behandlung von Nierenentzündungen erforderlich.
Hyperviskositätssyndrom
Das Hyperviskositätssyndrom tritt auf, wenn der Gehalt an gewissen Bluteiweißen (Immunglobulinen) zu hoch ist. Ursache sind meist Krebserkrankungen des Blutes wie Makroglobulinämie oder ein multiples Myelom. Dieses Übermaß an Immunglobulinen erhöht die Dicke (Viskosität) des Blutes, wodurch es langsamer durch die Blutgefäße fließt. Das Hyperviskositätssyndrom beeinträchtigt den Blutfluss zur Haut, den Fingern, den Zehen, zur Nase und zum Gehirn. Die Blutgefäße laufen über, was zu Hautverfärbungen führt.
Die häufigsten Symptome sind wiederkehrendes Nasenbluten und Zahnfleischbluten. Ist das Blut jedoch stark verdickt, kann es auch zu Herzversagen oder einem Schlaganfall kommen. Ärzte können Blutuntersuchungen vornehmen, einschließlich eines Tests, bei dem die Viskosität des Blutes gemessen wird.
Bei Patienten mit Symptomen aufgrund einer Hyperviskosität wird eine Plasmapherese durchgeführt. Bei der Plasmapherese handelt es sich um einen Vorgang, bei dem vom Patienten Blut entnommen und durch eine Maschine geleitet wird, die die Blutkörperchen vom flüssigen Teil des Bluts (dem Plasma) trennt. Das Plasma enthält die krankheitsverursachenden Proteine und wird entfernt. Die Blutkörperchen werden dem Patienten wieder verabreicht.
Um eine zugrunde liegende Krebserkrankung des Blutes zu behandeln, kann auch eine Chemotherapie notwendig sein.