العيوبُ الخلقية في الأعضاء التناسلية

يُعدُّ فَرطُ تَنَسُّجِ الكظرِ الخِلقِيّ السبب الأكثر شُيُوعًا للأعضاء التناسلية المُلتَبِسَة عند البنات،وهو اضطراب وراثي في الغدتين الكظريتين (الغدد التي تقع في الجزء العلوي من كل كلية والتي تفرز عدة أنواع من الهرمونات).في هذا الاضطراب تفتقر الغدد إلى الإنزيمات التي تساعد على إنتاج هرمونات مُعيَّنة داعمة للحياة، مثل الكورتيزول.وبدلاً من ذلك، تتحوَّل اللَّبِنَاتُ البنائية الكيميائية التي تستخدمها الغددُ لصنع الكورتيزول إلى هرمونات الذكورة، مثل التستوستيرون.

بالنسبة إلى الرضيعات، يُؤدِّي هذا التراكم لهرمون التستوستيرون إلى ظهور الخصائص الجنسية الذكورية (الترجيل).تبدو الرضيعات اللواتي لديهنَّ أكثر الأشكال شدَّةً مثل الأولاد، مع وجود ما يبدو كأنه قضيب طبيعي وكيس للصفن.وهذا القضيبُ هو في الواقع البظر الذي جرى تحريض نموّه من قبل هرمون التستوستيرون.كيس الصفن هو في الواقع الأشفار التي نمت مع بعضها بعضًا.ولكن لا توجد خصيتان في كيس الصفن الظاهر،كما تكون الحلمتان والأعضاء التناسلية عند البنات بلون داكنٍ أيضًا.

بالنسبة إلى الرضَّع الذكور، لا يؤثرهرمون التستوستيرون الزائد في مظهرِ الأعضاء التناسلية؛ولكن في وقت لاحق من مرحلة الطفولة، يبدأ القضيب وشعر العانة بالنمو في عمر صغير جدًا (سن البلوغ المبكر).

تظهر عندَ الأولاد والبنات معًا أعراضٌ تهدد الحياة، وذلك لأن الغدتين الكظريتين لا تنتجان ما يكفي من الهرموناتِ الكظرية الطبيعيَّة.يمكن أن تحدث عند الرضع اضطرابات خطيرة في الكهارل الكهربائية (المعادن مثل الصوديوم والبوتاسيوم) في الدَّم، ويُعانون من التجفاف الشديد أيضًا.

يحتاج الرضَّع والرضيعات عادةً إلى سوائل تعطى عن طريق الوريد، وإلى أدوية الستيرويدات القشرية لمُعالجة التجفاف واضطرابات الكهارل الكهربائية الناجمة عن نقص هرمون الغُدَّة الكظرية.

قد تحتاج البنات إلى الجراحة والمكملات الهُرمونِيَّة.

غشاء البكارة هو الغشاء الرقيق عند فتحة المهبل،وهُو يُغطِّي جزءًا فقط من الفتحة عادةً؛ذولكن تولد بعض البنات بغشاء بكارة يُغلق فتحة المهبل بشكلٍ كاملٍ (تُسمَّى البَكارَة الرَتقَاء).ونظرًا إلى أنَّ فتحة المهبل تكون مغلقة، لا يمكن للمفرَزات المهبلية أن تخرج.وفي بعض الأحيان، لا يجري التعرف إلى المشكلة وإصلاحها عندما تكون البنات صغيرات، ولذلك عندما يبدأ الطمث لديهنَّ، لا يمكن أن يخرج الدم.وفي مثل هذه الحالات، قد يحدث ألم عند البنات، لأنَّ دم الطمث يُحتجَز في المهبل؛

وتحتاج البنات اللواتي لديهنَّ بكارة رتقاء إلى الخضوع إلى إجراء جراحي ثانوي لفتحِ غشاء البكارة.

الأشفَار هِيَ الشفاه اللحميَّة عند فتحة المهبل.تحدث اِلتِصاقات الأشفار عندما تلتحِمُ أشفار المهبل مع بعضها بعضًا؛وتحدث هذه الالتصاقات في مرحلة الطفولة عادةً عندما تكون البنات في العام الثاني من العمر، ولكنها قد تحدثُ قبل هذا العمر أو بعدَه.لا تسبب اِلتِصاقات الأشفار أعراضًا عادةً، وتختفي من تلقاء ذاتها في أغلب الأوقات،ولكن، عندما تسبب أعراضًا، فعادة ما يكون ذلك بسبب تجمع بعض البول في المهبل، ممّا قد يؤدي إلى تهيُّج أو عَدوى أو تقاطُر.

تُعطى الفتيات اللواتي لديهن التصاقات في الأشفار تُسبب أعراضًا رُهيمًا يحتوي على الإستروجين،أو قد يقوم الأطباء بإزالة الالتصاقات إما في العيادة أو في غرفة العمليات.تعُود التصاقات الأشفار إلى الحدوث من جديد عادةً؛وللوقاية من عودتها، تقوم البنات بتطبيق رُهيمٍ آخر عدةَ مرات في اليوم لوقاية المنطقة من التهيج الذي يمكن أن يؤدي إلى عودة الالتصاقات،وينبغي أن تبقى الالتصاقات التي لا تسبب أعراضًا مفتوحةً قبل البلوغ، حتى يجري تصريف دم الحيض بشكل صحيح.

في حالاتٍ نادرةٍ، تولد الفتيات بأعضاء تناسلية إضافية (مُضاعفة)،ويعني هذا أنَّه قد يكون لديهنَّ مهبلان أو اثنان من عنق الرحم أو رحم مزدوج بدلًا من واحد.في بعض الأحيان، تُلاحَظُ هذه الشذوذات عند الولادة، ولكن غالبًا، لا يجري اكتشافها حتى مرحلة لاحقة من الحياة عندما تكون هناك مشاكل في البول أو الطمث أو الحمل.

لا تحتاج بعضُ تشوهات التضاعف إلى مُعالجة، ولكن تحتاج مشاكل أخرى إلى تصحيحها عن طريق الجراحة.

في حالاتٍ نادرةٍ، تندمجُ الأعضاء التناسليَّة للفتيات مع بعضها بعضًا عند الولادة،أي أنَّ المستقيم والمهبل والإحليل لديهنَّ قد تندمج مع بعضها بعضًا كبنية واحدة.في بعض الأحيان، تجري ملاحظة هذه التشوهات عند الولادة، ولكن غالبًا، لا يجري اكتشافها حتى مرحلة لاحقة من الحياة عندما تكون هناك مشاكل في البول أو الطمث أو الحمل.

قد لا تحتاج تشوهات الاندماج إلى مُعالجة، ولكن تحتاج مشاكل أخرى إلى تصحيحها عن طريق الجراحة.

الأعضاءُ التناسلية الداخلية الأنثويَّة

بالنسبة إلى المَبال التَحتانِيّ، تكون فتحة الإحليل (الأنبوب الذي يقوم بتصريف البول من المثانة إلى خارج الجسم) على الجانب السفلي من القضيب:

• المَبال التَحتانِيّ الخفيف: تكُون الفتحة أسفل الموضع الطبيعي مباشرةً على ذروة القضيب.

• المَبال التَحتانِيّ المتوسط: تكون الفتحة في مكان ما على جسم shaft القَضيب.

• المَبال التَحتانِيّ الشديد: قد تكون الفتحة في كيس الصفن أو بين كيس الصفن والشرج.

ونظرًا إلى أنَّ البول قد يخرج على شكل رذاذ إلى الأسفل، قد يحتاج الأولاد الذين لديهم مبال تحتاني شديد إلى الجلوس عندَ التبوُّل.بالنسبة إلى الأولاد الذين لديهم مبال تحتاني، يكون لديهم غالبًا عيب آخر يُسمَّى انحناء القضيب (انحناء القضيب نحو الأسفل) ونمو غير كامل للقلفة حيث تتوضع على الجزء العلوي من القضيب ولا تُطوِّق الجانب السفلي (يُسمَّى هذا العيب انعِدامُ القُلفَة (hooded foreskin)، وذلك لأنها تبدو وكأنها قلنسوة hood على القضيب).كلما كان المبال التحتاني أكثر شدة، ازدادت شدَّة انحِناءُ القَضيب وتشوهات القلفة.

قبلَ إزالة القلفة (الختان) عند حديثي الولادة الذين لديهم مبال تحتانيّ، ينبغي على الآباء استشارة اختصاصي الجهاز البولي (طبيب اختصاصي في تشخيص ومُعالجة اضطرابات السبيل البولي والجهاز التناسلي عندَ الذكور).يحتاج الأطباء أحيَانًا إلى نسيج القلفة عندما يقومون بجراحةٍ لتصحيح المبال التحتاني.

وقد لا يحتاج المبال التحتاني الخفيف إلى المعالَجة.وعادةً ما يخضع الأطفال الآخرين إلى جراحةٍ لتصحيح العيب عند عمر 6 أشهر تقريبًا.يمكن إجراء الجراحة في العيادة الخارجية عادةً (لا يحتاج الطفل إلى البقاء في المستشفى ليلة كاملة).

أمثلة على المبال التحتاني

المَبال التَحتانِيّ hypospadias

الإحليل هو الأنبوب الذي يقوم بتصريف البول من المثانة إلى خارج الجسم.

جرى استخدام الصورة بعد موافقة أصحابها Drs.رونالد رابينويتز وجيمينا كوبيلوس.

hypospadias المعتدل

الإحليل هو الأنبوب الذي يقوم بتصريف البول من المثانة إلى خارج الجسم.

جرى استخدام الصورة بعد موافقة أصحابها Drs.رونالد رابينويتز وجيمينا كوبيلوس.

المَبال التَحتانِيّ hypospadias

الإحليل هو الأنبوب الذي يقوم بتصريف البول من المثانة إلى خارج الجسم.

Images courtesy of Drs.رونالد رابينويتز وجيمينا كوبيلوس.

المَبال التَحتانِيّ hypospadias

الإحليل هو الأنبوب الذي يقوم بتصريف البول من المثانة إلى خارج الجسم.

جرى استخدام الصورة بعد موافقة أصحابها Drs.رونالد رابينويتز وجيمينا كوبيلوس.

hypospadias المعتدل

الإحليل هو الأنبوب الذي يقوم بتصريف البول من المثانة إلى خارج الجسم.

جرى استخدام الصورة بعد موافقة أصحابها Drs.رونالد رابينويتز وجيمينا كوبيلوس.

المَبال التَحتانِيّ hypospadias

الإحليل هو الأنبوب الذي يقوم بتصريف البول من المثانة إلى خارج الجسم.

Images courtesy of Drs.رونالد رابينويتز وجيمينا كوبيلوس.

بالنسبة إلى المبال الفوقاني، تكُون فتحة الإحليل على الجانب العلوي من القضيب بدلاً من ذروته؛قد يعاني الأطفال الذين لديهم مبال فوقاني من تسريب البول (سلس البول).كما يكون لدى الأولاد الذين يعانون من أكثر أشكال المبال الفوقاني شدَّةً اضطراب آخر أيضًا يسمّى الإِكشاف المَثانِي (bladder exstrophy).وفي هذا الاضطراب لا تنغلق المثانة بشكلٍ كاملٍ وتفتح للخارج على سطح البطن، ممّا يسمح للبول بالتقاطُر عبر المثانة المفتوحة بدلًا من الإحليل.

يستخدِمُ الأطباء الجراحةَ لتصحيح المبال الفوقانيّ.

المبال الفوقاني (ذكور)

إخفاء التفاصيل

في هذه الصورة، تكُون فتحة الإحليل على الجانب العلوي من القضيب بدلاً من ذروته؛

© Springer Science+Business Media

يكُون لدى بعض الأولاد قضيب صغير بشكلٍ غير مألوف؛ويسمى هذا االعيب صِغَرُ القَضيب micropenis أو microphallus.في بعض الأحيان، يحدث صغر القضيب عندَ الأولاد الذين ليس لديهم ما يكفي من هرمون التستوستيرون الذكري؛

ويُعطَى هؤلاء الأولاد مكمّلات من هرمون التستوستيرون.

انحناء القضيب هو تقوُّس فيه،حيث قد ينحني القضيب إلى الأسفل أو إلى الأعلى أو إلى الجانب، أو قد يكون ملتويًا.وقد يؤثر الانحناءُ في قدرة الولد على توجيه مجرى البول عندَ التبول.

إذا كان الانحناء ليس شديدًا، قد لا يحتاج إلى تصحيحه جراحيًا؛أمّا إذا كان الانحناء شديدًا، فقد تكون هناك حاجة إلى الجراحة.قد يختار المرضى تصحيح انحناء القضيب إذا كانوا يخشون من أن يُؤثِّرَ في قدرتهم على الجِماع أو لأسبابٍ تجميلية.

يولد بعضُ الأولاد بلِجام ضيق جدًّا (النسيج الموجود تحت القلفة والذي يُساعد على سحب القلفة فوق الحشفة glans).قد يحُول اللجام الضيق دُون انسحاب القلفة إلى الخلف بشكلٍ كاملٍ على طرف القضيب.كما قد يسبب أيضًا ألمًا أو نزفًا عند سحب القلفة للخلف أو في أثناء الانتصاب.

لمُعالَجة الأعراض، قد يقوم الأطباء بإزالة أو قطع القلفة جراحيًا عندما يصبح الولد أكبر في السن.