يشمل اعتلال عضلة القلب الضخامي hypertrophic cardiomyopathy على مجموعة من الاضطرابات القلبية التي تصبح فيها جدران البطينين ثخينة (متضخمة) وقاسية.
تنجم معظم حالات اعتلال عضلة القلب الضخامي عن عيوب جينية موروثة.
يعاني المرضى من إغماء، وألم صدري، وضيق في التنفس، وخفقان (الإحساس بنبضات القلب الشاذة).
يشتبه الطبيب باعتلال عضلة القلب الضخامي بناءً على نتائج الفحص السريري، ولكنه يستخدم تخطيط الصدى (التصوير بالأمواج فوق الصوتية) أو التصوير بالرنين المغناطيسي لتأكيد التشخيص.
تُوصف للمريض أدوية تقلل من قوة التقلصات القلبية.
يشير مصطلح اعتلال عضلة القلب cardiomyopathy إلى وجود اعتلال متفاقم في بنية ووظيفة الجدران العضلية في الحجرات القلبية.هناك ثلاثة أنواع رئيسية من اعتلال عضلة القلب.بالإضافة إلى اعتلال عضلة القلب الضخامي، هناك اعتلال عضلة القلب التوسعي واعتلال عضلة القلب المُقيَّد (انظر أيضًا لمحة عامة عن اعتلال عضلة القلب)).
يُستخدم مصطلح اعتلال عضلة القلب cardiomyopathy عندما يؤثر اضطراب ما في عضلة القلب بشكل مباشر.يمكن للاضطرابات الأخرى مثل ارتفاع ضغط الدم، وشذوذات الصمامات القلبية (مثل تضيق الأبهر aortic stenosis)، أن تؤدي في النهاية إلى زيادة ثخانة عضلة القلب والفشل القلبي.
يُعد اعتلال عضلة القلب الضخامي سببًا شائعًا للوفاة المفاجئة عند الرياضيين الشباب.وتشير الإحصائيات إلى أنه يُصيب واحدًا من أصل كل 500 رياضي على الأقل.
أسباب اعتلال عضلة القلب الضخامي
في جميع الحالات تقريبًا، ينجم اعتلال عضلة القلب عن عيب جيني.وقد يكون هذا العيب
طفرة جينية عفوية
عيب جيني موروث
وفي حالات نادرة جدًا، قد يُصاب الشخص بحالة مكتسبة من اعتلال عضلة القلب الضخامي إذا كان مُصابًا باضطرابات أخرى مثل ضخامة الأطراف acromegaly (فرط نمو ناجم عن زيادة إنتاج هرمون النمو، وعادةً ما يحدث بسبب ورم غير سرطاني في الغدة النخامية)، أو ورم القواتم pheochromocytoma (ورم يُفرز كميات مفرطة من هرمون الأدرينالين)، أو الوُرام الليفي العصبي neurofibromatosis (حالة جينية يحدث فيها نمو العديد من النسج العصبية الطرية واللحمية تحت البشرة وفي مواضع أخرى من الجسم).
المضاعفات
لا تسترخي الجدران القاسية للبطينين بشكل مناسب، فلا يمتلئ البطينان بكميات كافية من الدم.هذه الصعوبة في الامتلاء بكميات كافية من الدم تصبح أكثر شدة عندما يخفق القلب بسرعة (كما يحدث في أثناء التمارين الرياضية) بسبب قلة الوقت المتاح لكي يمتلئ القلب بالدم.وبما أن القلب لا يمتلئ بكميات كافية من الدم، فإنه يضخ كميات أقل منه في كل نبضة.وفي بعض الأحيان قد تؤثر زيادة سماكة جدران القلب في انسياب الدم خارج القلب.يُطلق على هذا التفاوت اسم اعتلال عضلة القلب الانسدادي الضخامي hypertrophic obstructive cardiomyopathy.
وبسبب زيادة سماكة جدران البطين، فقد لا يتمكن الصمام المترالي (الصمام الذي يقع بين الأذين الأيسر والبطين الأيسر) من الانغلاق بشكل طبيعي، مما يؤدي إلى تسرب الدم مرة أخرى إلى الأذين الأيسر (القلس المترالي mitral regurgitation).يُسبب تضخم الجدران البطينية مع تسريب الصمام صدور أصوات قلبية غير طبيعية (نفخات قلبية heart murmurs).
قد يحدث اضطراب نظم قلبي، وهو ما قد يؤدي للوفاة المفاجئة.
أعراض اعتلال عضلة القلب الضخامي
تتباين الأعراض بشكل كبير، وفي حال حدوثها، فعادةً ما تحدث عندما يتراوح عمر الشخص بين 20-40 عامًا.تحدث الأعراض في البداية في أثناء التمارين، وتتضمن
الإغماء (الغشي)
الألم الصدري
ضيق التنفس
الإحساس بنبضات قلبية غير طبيعية (خفقان palpitations)
عادةً ما يحدث الإغماء بشكل مفاجئ بدون أية علامات تحذيرية.قد يكون الإغماء أو حتى الموت المفاجئ أول علامة على وجود هذه الحالة لدى الشخص.
تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي
تخطيط صدى القلب و/أو التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب
عادةً ما يشتبه الطبيب بتشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي بناءً على أعراض الشخص، ونتائج الفحص السريري، وتخطيط القلب الكهربائي ECG، والصورة الشعاعية للصدر.وقد يساعد سماع أصوات ونفخات قلبية بواسطة السماعة الطبية على وضع التشخيص.على الرغم من أن تخطيط كهربية القلب وتخطيط صدى القلب لا يوصى بهما لجميع الرياضيين المحترفين الشباب، إلا أنه ينبغي تقييم جميع هؤلاء الرياضيين وفقًا لعوامل الخطر التي تشير إلى الحاجة إلى المزيد من الاختبارات.
يُعد تخطيط الصدى الطريقة الأفضل لتأكيد التشخيص، إلا أن التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب قد يكون مفيدًا أيضًا لأنه يقدم معلومات أكثر تفصيلاً.
تُجرى القثطرة القلبية، وهي إجراء باضع يُمرر فيه قثطار من وعاء دموي في الذراع أو الرقبة أو الساق باتجاه القلب، يُجرى غالبًا بهدف قياس الضغط داخل الحجرات القلبية ودرجة انسداد الجريان الدموي من البطين الأيسر بسبب الجدران المُتسمكة.
وبما أن اعتلال عضلة القلب الضخامي ينجم عادةً عن طفرة جينية، فقد يُجرى أيضًا اختبار جيني للمريض لتحديد الأقارب المتأثرين.
مآل اعتلال عضلة القلب الضخامي
يتوفى حوالى 1% من مرضى اعتلال عضلة القلب الضخامي في كل عام.يكون الأطفال المصابون باعتلال عضلة القلب الضخامي أكثر عرضة للوفاة من البالغين المصابين به.
وتتضمن العوامل الأخرى التي تزيد من خطر الوفاة كلاً مما يلي:
التاريخ العائلي للوفاة المفاجئة، وخاصة الموت المفاجئ المبكر
إغماء غير مُفسَّر، أو سكتة قلبية، أو تسرُّع القلب البطيني
حدوث إيقاعات قلبية متسرعة وشاذة
شدة التثخن في عضلة القلب
عدم قدرة القلب على ضخِّ كميات كافية من الدم
السمات المميزة على صورة الرنين المغناطيسي
عادةً ما يكون الموت مفاجئًا، ويُفترض بأنه ناجم عن اضطراب النظم القلبي.أما الموت بسبب الفشل القلبي المزمن فيكون أقل شيوعًا.
ينبغي على الأشخاص الذين يعلمون بأنهم مصابون بهذا الاضطراب الحصول على استشارة جينية عند التخطيط للزواج، لان لديهم فرصة بنسبة 50% لتمرير هذا الاضطراب الوراثي لأبنائهم.ينبغي على أقرباء المُصاب بهذا الاضطراب الوراثي من الدرجة الأولى (الأشقاء أو الأبناء) أن يخضعوا إلى اختبار لتقييم القلب (إما مع اختبارات جينية و/أو تخطيط روتيني لصدى القلب).
علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي
الأدوية، مثل حاصر بيتا و/أو حاصر قناة الكالسيوم
إجراء علاجي لتحسين الجريان الدموي في بعض الأحيان
مزيل الرجفان المقوم للنظم القابل للزرع في بعض الأحيان
قد يعالج الطبيب الحالة المُسببة لاعتلال عضلة القلب الضخامي، إن كان ذلك ممكنًا
يهدف علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي بشكل رئيسي لتقليل مقاومة القلب للامتلاء بالدم بين الضربات القلبية.
أدوية علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي
تُعد حاصرات بيتا وحاصر قناة الكالسيوم فيرباميل (التي تؤخذ سويًا أو بشكل منفصل) العلاج الرئيسي.كلاهما يُقللان من قوة التقلصات القلبية.ونتيجة لذلك، يمكن للقلب أن يمتلئ بشكل أفضل بالدم، وإذا كانت العضلات المتضخمة تعيق الجريان الدموي، فيمكن للدم الانسياب خارج القلب بسهولة أكبر.كما إن حاصرات بيتا والفيرباميل تُبطئ من النظم القلبي، مما يُتيح وقتًا أطول للقلب لكي يمتلئ بالدم.وقد يُستخدم أحيانًا دواء ديسوبيراميد disopyramide، وهو دواء يُقلل من قوة التقلصات القلبية.
ويُستخدم أحيانًا دواء أميودارون amiodarone لعلاج النظم القلبي الشاذ.
يبدو أن مافاكتام يخفف من الأعراض ويزيد من تحمُّل التمارين الرياضية.
استئصال العضلة
قد يلجأ الطبيب للجراحة بهدف استئصال أجزاء من عضلة القلب المتضخمة myectomy، وهو ما يُحسن من انسياب الدم من القلب، إلا أن الجراحة لا تُجرى إلا عند عدم جدوى العلاج الدوائي في تخفيف الأعراض.يمكن لهذا الاستئصال العضلي أن يُخفف من الأعراض، ولكنه لن يحد من خطر الوفاة.عند إجراء الاستئصال العضلي في المشافي التي تمتلك خبرة طويلة في مثل هذه العمليات، فإن النتائج على المدى الطويل تكون ممتازة.
الاجتثاث بالكحول
يزداد تدريجيًا استخدام الاجتثاث بالكحول alcohol ablation (تخريب دقيق لمنطقة صغيرة من عضلة القلب عن طريق حقنها بالكحول) لدى أشخاص معينين لتحسين انسياب الدم من القلب، لأن هذا الإجراء يمكن القيام به في أثناء القثطرة القلبية.وعلى الرغم من أن الاجتثاث بالكحول هو إجراء باضع يجري فيه تمرير قثطار إلى القلب، إلا أن مخاطره أقل عند الأشخاص الذين يواجهون خطرًا أعلى للاختلاطات بسبب جراحة القلب.
مزيل الرجفان المقوم للنظم القابل للزرع
يواجه المرضى الذين يعانون من زيادة شديدة في ثخانة عضلات القلب، وخاصة الجدار الفاصل بين الحجرات القلبية (الحاجز القلبي cardiac septum)، خطرًا عاليًا للإصابة باضطراب مميت في النظم القلبي يُفضي للموت المفاجئ.يوصي الأطباء باستخدام مزيل الرجفان المقوم للنظم القابل للزرع عند هؤلاء الأشخاص.
للمزيد من المعلومات
يمكن للمصدر التالي باللغة الإنجليزية أن يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
جمعية القلب الأمريكية: اعتلال عضلة القلب الضخامي: يقدم معلومات شاملة عن أعراض، وتشخيص، وعلاج اعتلال عضلة القلب الضخامي
