القُصور الكظريّ

(داء أديسون)

حسبAshley B. Grossman, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College
تمت مراجعته شوّال 1443

في القصور الكظري، لا تنتج الغدتان الكُظريّتان ما يكفي من هرمونات الكُظر،

  • قد ينجم القصور الكظري عن اضطراب في الغدتين الكظريتين، أو اضطراب في الغدة النخامية، أو أدوية محددة.

  • قد ينجُم القصور الكظري عن ردة فعل المناعة الذاتيَّة أو عن السرطان أو العدوى أو عن بعض الأمراض الأخرى.

  • يشعر المصاب بالقصور الكظري بالضَّعف والتَّعب والدَّوخة عند الوقوف بعد الجلوس أو الاستلقاء، وقد تظهر لديه بقعٌ جلديَّةٌ داكنة اللون.

  • يقوم الأطباء بقياس مستويات الصوديوم والبوتاسيوم في الدَّم ومستويات الكورتيزول والهرمون الموجه للقشرة الكظرية (ACTH) لوضع التَّشخيص.

  • يُعطى المرضى ستيرويدات قشريَّة وسوائل.

(انظر أيضًا لمحة عامة عن الغدتين الكظريَّتين).

قد يكون القُصور الكظريّ:

  • أوليًا (داء أديسون، وهو اضطراب في الغدتين الكظريتين نفسهما)

  • ثانويًا (اضطراب يؤثر في الغُدَّة النُّخامِيَّة، التي تتحكم بالغدد الكظرية)

في كلا النوعين من القصور الكظري، تنتج الغدتان الكظريتان كمية غير كافية من واحد أو أكثر من الهرمونات الكظرية.

الهرمونات الكظرية

عندما يحدث قُصور في الغدتين الكظريتين، فإنهما تميلان إلى إنتاج كميات غير كافية من من جميع الهرمونات الكظرية، بما فيها الستيرويدات القشريَّة (خُصوصًا الكورتيزول)، والقِشرانِيَّاتُ المَعدِنِيَّة (خُصوصًا الألدوستيرون الذي يضبط ضغط الدَّم ومستويات الملح [كلوريد الصوديوم] والبوتاسيوم في الجسم).كما تعمل الغدتان الكظريتان على تنبيه إنتاج كميات صغيرة من التستوستيرون والإستروجين وغيرهما من الهرمونات الجنسية المماثلة أيضًا (الأندروجينات، مثل ديهيدرو إيبي أندروستيرون مثل dehydroepiandrosterone، وذلك بمُستويات تنخفض أيضًا عند أشخاص قصور قشر الكظر).

وبذلك، يمكن لنقص الهرمونات الكظرية أن يؤثر في توازن الماء ، والصوديوم، والبوتاسيوم في الجسم، بالإضافة إلى تأثيره في قدرة الجسم على ضبط ضغط الدَّم والتعامل مع الشِّدَّة.وبالإضافة إلى ذلك، قد يؤدي نقصُ الأندروجينات إلى نقصٍ في شعر الجسم عند النساء.أمَّا عند الرجال، فيزداد إنتاج هرمون التستوستيرون من الخُصيَتين لتعويض هذا النقص.وقد يكون لهرمون دِيهيدرو إيبي أندرُوستِيرُون تأثيراتٌ إضافية غير مرتبطة بالأندروجينات.

عندما يحدث تخرُّب في الغدَّتين الكُظريتين نتيجة عدوى أو سرطان، يحدث يحدث أيضًا نقص في لبّ الكظر، وبالتالي مصدر الإبينفيرين.ولكن لا يُسبب هذا النقص أعراضًا.

يؤدي عوز الألدوستيرون بشكلٍ خاص إلى طرح الجسم لكمياتٍ كبيرةٍ من الصوديوم واحتباس البوتاسيوم، ممَّا يؤدِّي إلى انخفاض مستويات الصوديوم وارتفاع مستويات البوتاسيوم في الدَّم.لا تستطيع الكُلى الاحتفاظ بالصوديوم بسهولة، لذلك عندما يفقد المصاب بداء أديسون الكثير من الصوديوم، فإنَّ مستوى الصوديوم في دمه ينخفض، ويحدث لديه تجفاف.يؤدي التجفاف الشديد وانخفاض مستوى الصوديوم إلى تقليل حجم الدَّم، ويُمكن أن يؤدي إلى صدمة.

يؤدي عوز الستيرويد القشري إلى حساسية مُفرطة للأنسولين، بحيث قد يهبط مستوى السكر في الدَّم بشكلٍ خطير (نقص سكَّر الدَّم).يحول هذا النقص دون أن يُصنع الجسمُ الكربوهيدرات التي يحتاج إليها للوظيفة الخلوية، والبروتين، وذلك لمُحاربة العدو وضبطى بشكلٍ مناسب.يحدث ضَعفٌ في العضلات، ويُمكن أن يصبح القلب ضعيفًا وغير قادر على ضخِّ كميَّاتٍ كافيةٍ من الدَّم.بالإضافة إلى ذلك، قد ينخفض ضغط الدَّم بشكلٍ خطيرٍ.

لا يتمكن المصابون بالقصور الكظري من إنتاج الستيرويدات القشريَّة الإضافية التي يحتاجونها عندما يتعرض الجسم للإجهاد.وبذلك يكون هؤلاء الأشخاص عرضةً لظهور أعراض ومضاعفات خطيرة عند مواجهة مرض أو تعب شديد أو إصابة شديدة أو جراحة، أو ربَّما لإجهاد نفسي شديد.

القصور الكظري الأولي (داء أديسون)

يمكن أن يبدأ داء أديسون في أيِّ عمر، وهو يُصيب الذكور والإناث بالتساوي تقريبًا.

بالنسبة إلى نحو 70% من أشخاص داء أديسُون، لا يُعرَف السبب الدَّقيق للمرض، إلَّا أنَّ الغدتين الكُظريَّتين تتأثَّران بردَّة فعل مناعية ذاتيَّة، حيث يقوم الجهاز المناعي في الجسم بمهاجمة القشرة الكظريَّة ويُخرِّبها (الجزء الخارجي من الغدَّة والذي يختلف عن لبّ الكظر، أي الجزء الداخلي الذي يُنتِجُ هرمونات مُختلفة).

بينما يكون السبب عند نسبة 30٪ المتبقية هُو تخرُّب الغدتين الكُظريَّتين نتيجة الإصابة بالسرطان أو بعدوى مثل داء السل، أو بمرضٍ آخر يمكن التعرف إليه.بالنسبة إلى الرُّضَّع والأطفال، فقد يكون داء أديسون ناجمًا عن تشوُّهٍ وراثيٍّ في الغدتين الكُظريَّتين (انظر فرط تنسج الكظر الخلقي)

عند الإصابة بداء أديسون، تقوم الغدَّة النُّخامِيَّة بإنتاج المزيد من هرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH، ويُعرف أيضًا بالموجه القشري)، وذلك في محاولةٍ لتنبيه الغدتين الكظريتين.كما يقوم الهرمون الموجه لقشر الكظر ACTH بتنبيه إنتاج الميلانين أيضًا، لذلك يظهراصطباغٌ داكنٌ في الجلد وفي بطانة الفم غالبًا.

قصور الكظر الثانوي

قصور الكظر الثانوي هو مصطلحٌ يُطلَق على اضطراب يشبه داء أديسون،وفي هذا الاضطراب، تكون الغدَّتان الكُظريتان غير نَشِطتين لأنَّ الغدة النخامية تُنتج كمية أقل من الهرمون الموجهة لقشر الكظر ACTH، وليس بسبب تخرُّب الغدَّتين الكُظريتين أو حدوث فشل فيهما بشكلٍ مباشرة.يُؤثِّرُ نقص الهرمون الموجه لقشرة الكظر في إفراز الكورتيزول الكظري أكثر من تأثيره في إفراز الألدوستيرون.

قد تفشل الغدة النخامية في إنتاج الهرمون الموجه لقشر الكظر بسبب ورم، أو عدوى، أو إصابة.كما أنَّ استعمالَ الستيرويدات القشريَّة لأكثر من بضعة أسابيع يمنع الغُدَّة النُّخامِيَّة من إنتاج كمية كافية من الهرمون الموجه لقشر الكظر، لذلك لا يجري تحفيز الغدتين الكظريتين بشكلٍ كافٍ.

تكون أعراض قصور الكظر الثانوي مشابهةً لأعراض داء أديسون، باستثناء أنَّ البقع الداكنة على الجلد تكون غائبة، ولا يحدث تجفاف عادةً.يجري تشخيص قصور الكظر الثانوي من خلال الاختبارات الدَّمويَّة،وخلافًا لداء أديسون، تميل مستويات الصوديوم والبوتاسيوم إلى أن تكون قريبة من الطبيعيَّة عند حدوث قصورالكظر الثانوي، ويكون مستوى الهرمون الموجه لقشر الكظر منخفضًا.تجري معالجة قصورالكظر الثانوي بالستيرويدات القشرية الاصطناعية، مثل الهيدروكورتيزون أو البريدنيزون.

تثبيط وظيفة الغُدَّة الكظرية بواسطة الستيرويدات القشريَّة

بالنسبة إلى الأشخاص الذين يأخذون جرعات كبيرة من الستيرويدات القشريَّة مثل البريدنيزون، يمكن تثبيط وظيفة الغدتين الكُظريَّتين،ويحدث هذا التثبيط لأن الجرعات الكبيرة من الستيرويدات القشرية تُرسل إشارةً إلى الوطاء والغدة النخامية للتوقف عن إنتاج الهرمونات التي تنبه وظيفة الغدة الكظرية بشكلٍ طبيعي.

إذا توقَّف الشخص عن أخذ الستيرويدات القشريَّة بشكلٍ مفاجئ، فإنَّ الجسم لا يمكنه استعادة وظيفة الغُدَّة الكظرية بالسرعة الكافية، ممَّا يؤدي إلى حدوث قصورٍ مؤقَّتٍ في الكظر (أحد أنواع قصور الكظر الثانوي).كما يعجز الجسم عن تنبيه إنتاج كمية إضافية من الستيرويدات القشريَّة التي يحتاجها عند تعرُّضه للشدة أيضًا؛

ولذلك، لا يُوصي الأطباء نهائيًا بالتوقف عن استعمال الستيرويدات القشريَّة بشكلٍ مفاجئ إذا كان الأشخاص يأخذونها لمدَّةٍ تزيد عن أسبوعين أو ثلاثة أسابيع؛وبدلًا من ذلك، يقومون بتقليل الجرعة تدريجيًا على مدى أسابيع وفي بعض الأحيان أشهر.

كما قد تحتاج الجرعة إلى زيادتها أيضًا عند من أُصيبوا بمرض أو تعرضوا إلى شدَّة كبيرة خلال فترة استعمالهم للستيرويدات القشريَّة.قد تحتاجُ الستيرويدات القشريَّة إلى متابعة أخذها عند من أصابهم مرض أو تعرضوا إلى شدة كبيرة في غضون أسابيع من التقليل من جرعة الستيرويدات القشريَّة وإيقافها.

أعراض القصور الكظري

يشعر المصابون بالقصور الكظري بالضَّعف، والتَّعب، والدُّوار عند الوقوف بعد الجلوس أو الاستلقاء.وقَد تحدث هذه المشاكل بشكلٍ تدريجيٍّ ومُخاتلٍ.تظهر عند مرضى داء أديسون بقعٌ من الجلد الداكن.يمكن أن يبدو اللون الدَّاكن شبيهًا بتسمير البشرة، ولكنَّه يظهر في مناطق لم تتعرَّض لأشعَّة الشمس.وحتَّى الأشخاص من ذوي البشرة الداكنة يمكن أن يحدث لهم فرط في التصبُّغ، رغم أنَّه قد يكون من الصعب تمييز هذا التَّغيُّر.قد يظهر نمشٌ أسود فوق الجبين والوجه والكتفين، ويمكن أن يحدث تبدُّلٌ إلى اللون الأسود المزرق في الجلد حول الحلمتين أو الشفتين أو الفم أو المستقيم أو الصَّفن أو المهبل.لا تظهر بقع الجلد الداكنة عادة عند الأشخاص الذين يعانون من قصور الكظر الثانوي.

يحدث نقص في الوزن عند معظم الأشخاص، ويُصابون بالتجفاف وتضعف شهيتهم وتحدث آلام في العضلات وغثيان وتقيُّؤ وإسهَال.ويُصبِح كثيرون غير قادرين على تحمُّل البرد.تميلُ الأعراض لأن تُصبِح واضحةً فقط في أثناء أوقات الشدَّة، إلَّا إذا كان المرض شديدًا،ويمكن أن تحدث فترات من نقص السكر مع النرفزة والتوق الشديد لتناول الأطعمة المالحة، خُصوصًا عند الأطفال.

النَوبَة الكُظرِيَّة

إذا لم يُعالَج القصور الكظري، فقد تحدث نوبة كُظريَّة.قد يحدث ألمٌ شديدٌ في البطن وضعف كبير وهبوطٍ كبيرٍ في ضغط الدَّم وفشلٍ كُلويٍّ وصدمة.تحدث النَّوبة الكُظريَّة غالبًا عند تعرَّض الجسم للإجهاد، مثل حادث أو إصابة أو جراحة أو عدوى شديدة.إذا لم تُعالَج النَّوبة الكُظريَّة، قد تعقبها الوفاة بسرعة.

تشخيص القُصور الكظري

  • الاختبارات الدموية

نظرًا إلى أنَّ الأعراض قد تبدأ ببطءٍ وبشكلٍ مُخاتلٍ، ونظرًا إلى أنَّه لا يُوجد فحص مخبري قد يُعطي نتائج قاطعة في المراحل الأولى، لا يشتبه الأطباءُ في القصور الكظري في بدايته غالبًا.في بعض الأحيان، تجعل شدَّةٌ رئيسية الأعراضَ أكثر وُضوحًا وتُسرِّع من نوبة.

قد تُظهِر الاختبارات الدَّمويَّة وجود انخفاضٍ في مستوى الصوديوم وارتفاعٍ في مستوى البوتاسيوم، ممَّا يُشير عادةً إلى أنَّ الكُلى لا تعمل بشكلٍ جيد.يقوم الأطباء الذين يشتبهون في القصور الكظري بقياس مستويات الكورتيزول والتي قد تكون منخفضة، ومستويات الهرمون الموجه لقشر الكظر الذي قد يكون مرتفعًا.تميل مستويات الهرمون الموجه لقشر الكظر إلى أن تكون مرتفعة في القصور الكظري الأولي ومنخفضة في القصور الكظري الثانوي.ولكن قد يحتاج الأطباء إلى تأكيد التَّشخيص عن طريق قياس مستويات الكورتيزول قبل وبعد حقن شكل اصطناعيّ من الهرمون الموجه لقشر الكظر.فإذا كانت مستويات الكورتيزول منخفضةً، فمن الضروري إجراء المزيد من الاختبارات لتحديد ما إذا كانت المشكلة هي داء أديسون أو قصور الكظر الثانوي.

علاج القصور الكظري

  • الستيرويدات القشريَّة

يمكن أن يكونَ القصور الكظري مُهدِّدًا للحياة بغضِّ النَّظر عن سبب حدوثه، وينبغي أن يُعالَجَ بالستيرويدات القشريَّة والسوائل الوريديَّة.وتبدأ المعالجة باستعمال الهيدروكورتيزون (شكل دوائيّ للكورتيزول) عادةً، أو البريدنيزون (ستيرويد قشري اصطناعيّ) عن طريق الفم؛ولكن، قد يُعطَى الهيدروكورتيزون عن طريق الوريد أو العضل في البداية ثم أقراص الهيدروكورتيزون للأشخاص الذين تكون حالاتهم شديدةً..نظرًا إلى أنَّ الجسمَ يُنتج طبيعيًا معظم الكورتيزول في الصباح، ينبغي أيضًا أخذ هيدروكورتيزون تعويضيّ في جرعاتٍ مُجزَّأة، على أن تكون الجرعة الأكبر في الصباح.سيحتاجُ الشخص إلى أخذ الهيدروكورتيزون بشكلٍ يوميٍّ طيلة حياته.هناك حاجة إلى جرعاتٍ أكبر من الهيدروكورتيزون عندما يكون الجسم مُجهَدًا،خُصوصًا نتيجة مرض، وقد تحتاجُ إلى أن تُعطَى عن طريق الحقن إذا كان لدى الشخص إسهال أو تقيُّؤ شديدين.

كما يحتاج معظم المصابين بالقصور الكظري الأولي إلى استعمال أقراص الفلودروكورتيزون بشكلٍ يومي للمساعدة على استعادة طرح الجسم للصوديوم والبوتاسيوم بشكلٍ طبيعي.لا حاجة إلى هرمون التستوستيرون التكميليّ عادةً، على الرغم من وجود بعض الأدلة على أنَّ التعويض بثُنائي هيدرو إيبي أندروستيرون يُحسِّن نوعية الحياة عند بعض الأشخاص.يكون المآل ممتازًا رغم ضرورة الاستمرار في استعمال المعالجة طوال الحياة.

يجب أن يحمل المصابون بالقصور الكظري بطاقةً أو يضعوا سوارًا أو عقدًا يُشير إلى إصابتهم بهذا الاضطراب، وأن يُسجِّلوا الأدوية والجرعات في حال أصابهم توعُّك وأصبحوا غير قادرين على توصيل هذه المعلومات.كما ينبغي عليهم حمل حقنةٍ من الهيدروكورتيزون لاستعمالها في الحالات الطارئة أيضًا.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID