التهاب الأقنية الصفراوية الأوَّلي

من غير الواضح ما هُو السبب، ولكنه قد يكُون ردَّة فعل مناعة ذاتيَّة اضطرابات المناعة الذاتية اضطراب المناعة الذاتية هو خلل في الجهاز المناعي يدفعه إلى مهاجمة أنسجة الجسم نفسها. لا يزال سبب تحفيز اضطراب المناعة الذاتية غير معروف. تختلف الأَعرَاض اعتمادًا على نوع اضطراب المناعة الذاتية،... قراءة المزيد (التي يُهاجم فيها جهاز المناعة نُسجَ الجسم).يحدث التهاب الأقنية الصفراوية الأولي عند أشخاص اضطرابات المناعة الذاتيَّة غالبًا، مثل التهاب المَفاصِل الروماتويدي التهاب المَفاصِل الروماتويدي التهابُ المَفاصِل الروماتويدي Rheumatoid arthritis هو التهاب المَفاصِل الالتهابي الذي تكون فيه المَفاصِل، التي تنطوي عادةً على المَفاصِل الموجودة في الأيدي والأقدام، مُلتهبةً، ممَّا يؤدِّي إلى... قراءة المزيد أو تصلُّب الجلد التَصَلُّبُ المَجموعِيّ التَصَلُّبُ المجموعي هو أحد اضطرابات النسيج الضام المرتبط بالمناعة الذاتية النادرة والمزمنة يتميَّز بتغيُّرات تَّنكُّسيَّة، وتندُّب في الجلد والمَفاصِل والأعضاء الداخلية، وشذوذات في الأوعية... قراءة المزيد أو مُتلازمة شوغرن مُتلازمةُ شوغرن تُعدُّ مُتلازمة شوغرن إحدى الاضطرابات الروماتويديَّة المرتبطة بالمناعة الذَّاتيَّة الشائعة، وهي تتَّصف بالجفاف المفرط للعينين والفم والأغشية المخاطية الأخرى. يمكن لكُرَيَّات الدم البيض أن ترشَحَ... قراءة المزيد أو التِهابُ الدَّرَقِيَّةِ النَّاجِمُ عن المَنَاعَةِ الذَّاتِيَّة التهاب الغُدَّة الدرقية بحسب هاشيموتو التهاب الغُدَّة الدرقية بحسب هاشيموتو هو التهاب مزمن في الغدة الدرقية، ذو منشأ مناعي ذاتي. ينجم التهاب الغُدَّة الدرقية بحسب هاشيموتو عندما تهاجم الأجسام المضادة في الجسم خلايا الغُدَّة الدرقية... قراءة المزيد .

كما يعتقد الأطباءُ أنَّ المناعة الذَّاتيَّة مُحتَملة أيضًا، وذلك لوجود أجسام مضادة غير طبيعية معيَّنة في دم أكثر من 95% من المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي،وتقوم هذه الأجسام المُضادَّة بمهاجمة المتقدِّرات mitochondria (بُنى صغيرة تُنتج الطاقة في الخلايا)،لكنَّ هذه الأجسام المُضادَّة لا تُمارِسُ دورًا في تخريب الأقنية الصفراويَّة،وتقُوم خلايا مناعيَّة أخرى بمهاجمة الأقنية الصفراويَّة.لا يُعرَف ما الذي يُحرِّضُ هذه الهجمة، ولكنَّه قد يكون التَّعرُّض لفيروس أو لمادَّة سمِّيَة.

يبدأ التهاب الأقنية الصفراوية الأولي بشكلٍ تدريجيّ جدًا عادةً.ولا تظهر أيَّة أعراض في البداية عند حَوالى 50% من الأشخاص.

تنطوي الأَعرَاض الأولى على الآتي غالبًا:

قَد لا تحدث مشاكل أخرى إلَّا بعد أشهر أو سنوات لاحقًا:

وفي نهاية المطاف، يُمكن أن تحدث أيَّة من أعراض ومُضاعفات تشمُّع الكبد الأعراض تشمُّع الكبد هو تشوُّه كبير في بنية الكبد الدَّاخليَّة وهو يحدث عندما تُستبدل كمية كبيرة من نسيج الكبد الطبيعي بنسيج مُتندِّب غير وظيفي.يحدث النسيج المتندب عند تضرُّر الكبد بشكلٍ متكرِّر أو... قراءة المزيد .يكون امتصاص الشحوم بما فيها الفيتامينات الذَّوَّابة في الشحوم (A وD وE وK)، ضعيفًا غالبًا،ويؤدي ضعف امتصاص فيتامين D إلى هشاشة أو ترقق العظام هشاشة العظام تخلخلُ العظام (هشاشة العظام) osteoporosis حالةٌ تنخفض فيها كثافة العظام، ممَّا يُضعفها، ويزيد من احتمال حدوث الكسور. يمكن أن يؤدي التقدُّم بالعمر أو نقص هرمون الإستروجين أو انخفاض مستوى فيتامين... قراءة المزيد ، ويُسهم ضَعف امتصاص فيتامين K في سهولة حدوث التَّكدُّم والنَّّزف.إذا لم يتمكن الجسمُ من امتصاص الشحوم، قد يُصبِحُ البراز بلونٍ فاتحٍ ورخوًا ومتكتلًا وبمظهر دهنيّ وبرائحة كريهة عادةً (يُسمَّى الإسهال الدهني)،

وقد يتضخَّم الكبد والطُّحال؛ولكن من استفحال التندُّب، ينكمش الكبِدُ.

قد يشتبه الطبيب في هذا الاضطراب عند النساء في منتصف العُمر ولديهنَّ أعراض نموذجيَّة مثل التَّعب والحِكَّة،ولكن عند العديد من الأشخاص، جرى اكتشافُ هذا الاضطراب قبل ظهور الأعراض بفترةٍ طويلة، وذلك لأنَّ نتائج الاختبارات الدَّمويَّة الروتينيَّة لتقييم حالة الكبد الاختبارات الدموية للكبد اختبارات الكبد هي اختبارات دمويَّة تُمثِّلُ طريقة غَيرُ باضِعَة للتحرِّي عن وجود داء الكبد (مثل التهاب الكبد في الدَّم المُتَبرع به)، ولقياس شدَّة واستفحال داء الكبد وكذلك الاستجابة للمُعالَجة... قراءة المزيد تكون غير طبيعيَّة.

في أثناء الفحص السريري، قد يشعر الطبيب بضخامة وقساوة الكبد (عند حوال 25% من الأشخاص)، أو بضخامة الطحال الطحال المتضخِّم، تَضخُّم الطِّحال تضخُّمُ الطحَال ليس مَرضًا في حدِّ ذاته، ولكنَّه نتيجة لاضطرابٍ كامن.يمكن أن يؤدِّي العديدُ من الاضطرابات إلى تضخُّم الطحَال. يمكن أن يسبِّب العديدُ من الاضطرابات، بما في ذلك العدوى وحالات فقر... قراءة المزيد (عند حَوالى 15%).

إذا اشتبه الأطباء في التهاب الأقنية الصفراوية الأولي، يقومون باختبارات لوظائف الكبد وفحوصات تصويرية واختبارات دمويَّة للتحقق من الأجسام المضادَّة للمُتقدِّرات.

تُجرى فُحوصات تصويرية الفُحوصَات التصويريَّة للكَبِد والمرارة تنطوي الفُحوصات التصويرية للكبد والمرارة والسبيل الصفراويّ على تخطيط الصَّدى والتصوير بالنوكليدات المُشعَّة والتصوير المقطعيّ المُحوسَب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسيّ (MRI) وتصوير البنكرياس... قراءة المزيد للتحقق من تشوُّهات أو انسدادات في الأقنية الصفراويَّة خارج الكبد.تنطوي هذه الفحوصات على التَّصوير بالرنين المغناطيسي لجهاز قناة الصفراء (يُسمَّى تصوير القنيات البنكرياسية و الصفراوية بالرنين المغناطيسي MRCP)، وتخطيط الصدى غالبًا.إذا كانت نتائج هذه الفحوصات غير واضحة، قد يستخدم الأطباءُ تصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة التنظيري بالطريق الرَّاجع (ERCP).وللقيام بهذا الإجراء، تُؤخذ صورةٍ بالأشعَّة السينيَّة بعد حقن مادةٍ يمكن مشاهدتها في هذه الصورة (عامل ظليل) من خلال أنبوب معايَنة (منظار داخلي) يُدخَل عبرَ الفم إلى الأقنية الصفراويَّة.يعني عَدم إيجاد انسدادات خارج الكبد أنَّ الكبدَ هُوَ موضع المُشكلة، وبالتالي يدعم هذا تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية الأولي.

تُستخدَمُ خزعة الكبد خزعَة الكبد يستطيعُ الأطباء أخذ عيَّنةٍ من نسيجِ الكبد في أثناء الجراحة الاستقصائيَّة، ولكنهم في معظم الأحيان يأخذون العينة عن طريق إدخال إبرة مجوَّفة عبر جلد الشخص إلى الكبد،ويُسمى هذا النوع من الخزعة... قراءة المزيد (إزالة عيِّنة من النسيج لتفحصها تحت المجهر) لتأكيد التَّشخيص عادةً،كما تساعد الخزعة الأطبَّاءَ على تحديد مدى استفحال الاضطراب (المرحلة) أيضًا.

يستفحِلُ التهاب الأقنية الصفراوية الأوَّلي بشكلٍ بطيءٍ عادةً، على الرغم من أن هناك اختلافات كبيرة في سرعة استفحاله.قد لا تظهر الأعراض لعامين أو إلى ما يتراوَح بين بين 10 إلى 15 عامًا،وتزداد شدَّة المرض عند بعض الأشخاص خلال 3 إلى 5 سنوات.بمجرد ظهور الأَعرَاض، يكون العمر المتوقَّع حَوالى 10 سنوات.تُشيرُ سِمَات مُعيَّنة إلى أنَّ الاضطراب سيستفحل بسرعة:

بمجرد حدوث اليرقان اليرقان عند البالغين يبدو الجلد وبياض العينين أصفرًا عند الأشخاص المصابين باليرقانيحدث اليرقان عند وجود كميَّة كبيرة من البيليروبين (الصباغ الأصفر) في الدَّم، وهي حالةٌ تسمَّى فرط بيليروبين الدَّم. (انظر أيضًا لمحة... قراءة المزيد ، فقد تحدث الوفاة خلال أشهر.

لا يُعرف شفاء لهذا الاضطراب،وتنطوي المعالجة على:

الامتناع عن شرب الكحولالتوقف عن أخذ أدوية قد تُلحقُ الضَّرَر بالكبد.

قد يؤدي استعمال الكولسترامين إلى ضبط الحِكَّة، كما هي الحال عند استعمال ريفامبين أو نالتريكسون (دواء أفيوني المفعول) أو سيرترالين أو حمض أورسوديوكسيكوليك مع ضوء الأشعَّة فوق البنفسجيَّة.

يؤدي استعمال حمض أورسوديوكسيكوليك، خصوصًا قبل استفحال الاضطراب، إلى التقليل من تضرُّر الكبد وإطالة الحياة، وهو يؤخر الحاجة إلى زراعة الكبد.حمض أوبيتيكوليك هُوَ دواء أظهر فعالية على تحسين الاختبارات الدَّمويَّة المُتعلِّقة بالكبد عند الكثير من المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي الذين لا يكون حمض أورسوديوكسيكوليك وحده فعالًا معهم.وينبغي عدم استخدامه عند المصابين بحالات متقدمة من تشمُّع الكبد تشمُّع الكبد تشمُّع الكبد هو تشوُّه كبير في بنية الكبد الدَّاخليَّة وهو يحدث عندما تُستبدل كمية كبيرة من نسيج الكبد الطبيعي بنسيج مُتندِّب غير وظيفي.يحدث النسيج المتندب عند تضرُّر الكبد بشكلٍ متكرِّر أو... قراءة المزيد ، لأنه قد يفاقم من اضطراب وظيفة الكبد.

هناك حاجة إلى مكمِّلات الكالسيوم وفيتامين D للمساعدة على الوقاية من هشاشة أو ترقق العظام هشاشة العظام تخلخلُ العظام (هشاشة العظام) osteoporosis حالةٌ تنخفض فيها كثافة العظام، ممَّا يُضعفها، ويزيد من احتمال حدوث الكسور. يمكن أن يؤدي التقدُّم بالعمر أو نقص هرمون الإستروجين أو انخفاض مستوى فيتامين... قراءة المزيد أو لإبطاء استفحالها.كما قد تُساعِدُ تمارين تحمُّل الوزن أو أخذ البيسفسفونات أو الرالوكسيفين على الوقاية من هشاشة أو ترقق العظام أو على الإبطاء من استفحالها.قد تكون هناك حاجة إلى مُكمِّلات فيتامين A وD وE وK لتصحيح حالات عوز الفيتامين.يمكن أخذ فيتامين A وD وE عن طريق الفم،بينما يُعطى فيتامين K عن طريق الفم أو الحقن.

يُعدُّ زرع الكبد زراعة الكبد زراعة الكبد هي الاستئصال الجراحي لكبد سليم أو أحيانًا جزء من كبد سليم من شخصٍ حيٍّ ومن ثمَّ نقله إلى شخص يعاني من فشل كبدي. (انظُر أيضًا لمحة عامة عن الزرع.) تُعد زراعة الكبد النوع الثاني الأكثر... قراءة المزيد المعالجة الأفضل عند استفحال الاضطراب،حيث يُمكن أن يُؤدِّي إلى إطالة الحياة.بعد الزرع، يعود التهاب الأقنية الصفراوية الأولي عند بعض الأشخاص، ولكنّ من النادر أن يُصبِح شديدًا.

في ما يلي بعض المصادر باللغة الإنجليزية والتي قد تكون مفيدة.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذه المصادر.