التهاب الأقنية الصفراوية الأوَّلي

من غير الواضح ما هُو السبب، ولكنه قد يكُون ردَّة فعل مناعة ذاتيَّة (التي يُهاجم فيها جهاز المناعة نُسجَ الجسم).كثيرًا ما يحدث التهاب الأقنية الصفراوية الأولي عند الأشخاص المصابين باضطرابات مناعة ذاتيَّة أخرى، مثل التهاب المَفاصِل الروماتويدي، أو تصلُّب الجلد، أو مُتلازمة شوغرن، أو التِهابُ الدَّرَقِيَّةِ النَّاجِمُ عن المَنَاعَةِ الذَّاتِيَّة.

كما يعتقد الأطباءُ أنَّ المناعة الذَّاتيَّة مُحتَملة أيضًا، وذلك لوجود أجسام مضادة غير طبيعية معيَّنة في دم 90 إلى 95% من المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي.وتقوم هذه الأجسام المُضادَّة بمهاجمة المتقدِّرات mitochondria (بُنى صغيرة تُنتج الطاقة في الخلايا)،لكنَّ هذه الأجسام المُضادَّة لا تُمارِسُ دورًا في تخريب الأقنية الصفراويَّة نفسها.وتقُوم خلايا مناعيَّة أخرى بمهاجمة الأقنية الصفراويَّة.لا يُعرَف ما الذي يُحرِّضُ هذه الهجمة، ولكنَّه قد يكون التَّعرُّض لفيروس أو لمادَّة سمِّيَة.

يبدأ التهاب الأقنية الصفراوية الأولي بشكلٍ تدريجيّ جدًا عادةً.ولا تظهر أيَّة أعراض في البداية عند حَوالى 50% من الأشخاص.

تنطوي الأَعرَاض الأولى على الآتي غالبًا:

• حكة

• ضعف

• جفاف الفم والعينين

• صعوبة التركيز

• ضبابية الدماغ

وفي نهاية المطاف، يعاني معظم الأشخاص من الحكة والتعب.قَد لا تحدث مشاكل أخرى إلَّا بعد أشهر أو سنوات لاحقًا:

• قد يصبح لون الجلد داكنًا أو قد تتضرَّر الأعصاب (اعتلال عصبي).

• قد يشعُر المرضى بانزعاج في الجزء العلوي من البطن.

• تتجمَّع الدهون في بعض الأحيان على شكل عُقيدات صفراء صغيرة في الجلد (الورم الأصفر) أو الأجفان (لويحات صفراء).

• قد يحدث اليرقان (تغيُّر لون الجلد وبياض العينين إلى الأصفر).

• يُمكن أن يتراكم السائل في داخل البطن (يُسمَّى استسقاء البطن) أو في أجزاء أخرى من الجسم، مثل الكاحلين والقدمين (يُسمى وذمة).

وفي نهاية المطاف، يُمكن أن تحدث أيَّة من أعراض ومُضاعفات تشمُّع الكبد.يكون امتصاص الشحوم بما فيها الفيتامينات الذَّوَّابة في الشحوم (A وD وE وK)، ضعيفًا غالبًا،ويؤدي ضعف امتصاص فيتامين D إلى هشاشة أو ترقق العظام، ويُسهم ضَعف امتصاص فيتامين K في سهولة حدوث التَّكدُّم والنَّّزف.إذا لم يتمكن الجسمُ من امتصاص الشحوم، قد يُصبِحُ البراز بلونٍ فاتحٍ ورخوًا ومتكتلًا وبمظهر دهنيّ وبرائحة كريهة عادةً (يُسمَّى الإسهال الدهني)،

وقد يتضخَّم الكبد والطُّحال؛ولكن من استفحال التندُّب، ينكمش الكبِدُ.

• الفحص السريري

• نتائج غير طبيعية لاختبارات الكبد

• الأجسام المُضادَّة للمُتقدِّرات

• فحوصات تصويرية

• الاختزاع في بعض الأحيان

قد يشتبه الطبيب في هذا الاضطراب عند النساء في منتصف العُمر ولديهنَّ أعراض نموذجيَّة مثل التَّعب والحِكَّة،ولكن عند العديد من الأشخاص، جرى اكتشافُ هذا الاضطراب قبل ظهور الأعراض بفترةٍ طويلة، وذلك لأنَّ الاختبارات الدَّمويَّة الروتينيَّة لتقييم حالة الكبد تكون غير طبيعيَّة.

في أثناء الفحص السريري، قد يشعر الطبيب بضخامة وقساوة الكبد، أو بضخامة الطحال.

إذا اشتبه الأطباء في التهاب الأقنية الصفراوية الأولي، يقومون باختبارات لوظائف الكبد وفحوصات تصويرية واختبارات دمويَّة للتحقق من الأجسام المضادَّة للمُتقدِّرات.

تُجرى فُحوصات تصويرية للتحقق من تشوُّهات أو انسدادات في الأقنية الصفراويَّة خارج الكبد.تنطوي هذه الفحوصات على التَّصوير بالرنين المغناطيسي لجهاز قناة الصفراء (يُسمَّى تصوير القنيات البنكرياسية والصفراوية بالرنين المغناطيسي MRCP)، والتصوير بالأمواج فوق الصوتية غالبًا.إذا كانت نتائج هذه الفحوصات غير واضحة، قد يستخدم الأطباءُ تصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة التنظيري بالطريق الرَّاجع (ERCP).وللقيام بهذا الإجراء، تُؤخذ صورةٍ بالأشعَّة السينيَّة بعد حقن مادةٍ يمكن مشاهدتها في هذه الصورة (عامل ظليل) من خلال أنبوب معايَنة (منظار داخلي) ويجري إدخال قثطرة عبرَ الفم إلى الأقنية الصفراوية.يعني عَدم إيجاد انسدادات خارج الكبد أنَّ الكبدَ هُوَ موضع المُشكلة، وبالتالي يدعم هذا تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية الأولي.

تُجرى خزعة الكبد (إزالة عينة نسيجية لفحصها تحت المجهر) لتأكيد التشخيص، ولا سيما عندما لا تكون الأضداد الموجهة ضد المتقدرات موجودة.كما تساعد الخزعة الأطبَّاءَ على تحديد مدى استفحال الاضطراب (المرحلة) أيضًا.

لا يُعرف شفاء لهذا الاضطراب،تنطوي المعالجةُ على ما يلي:

• حمض أورسوديوكسيكوليك Ursodeoxycholic لإبطاء استفحال الضرر في الكبد

• أدوية لتخفيف الأَعرَاض، والحِكَّة في المقام الأوَّل

• الوقاية من حدوث المزيد من الضرر في الكبد عن طريق التوقف عن تناول الكحول (والمواد أو الأدوية الأخرى التي قد تلحق الضرر بالكبد)

• معالجة المُضَاعَفات

• زرع الكبد في نهاية المطاف

الامتناع عن شرب الكحولالتوقف عن أخذ أدوية قد تُلحقُ الضَّرَر بالكبد.

قد يؤدي استعمال الكولسترامين إلى ضبط الحِكَّة، كما هي الحال عند استعمال ريفامبين أو نالتريكسون (دواء أفيوني المفعول) أو سيرترالين أو حمض أورسوديوكسيكوليك مع ضوء الأشعَّة فوق البنفسجيَّة.قد تساعد الدموع الاصطناعية، أو البيلوكاربين، أو السيفيميلين، أو أدوية أخرى في علاج جفاف العينين.قد تساعد بدائل اللعاب، أو بيلوكاربين، أو سيفيميلين على تخفيف جفاف الفم.

يؤدي استعمال حمض أورسوديوكسيكوليك، خصوصًا قبل استفحال الاضطراب، إلى التقليل من تضرُّر الكبد وإطالة الحياة، وهو يؤخر الحاجة إلى زراعة الكبد.قد يعطي الأطباء ناهضات المستقبلات المنشطة لمكاثر البيروكسيسوم (PPAR) مثل سيلاديلبار أو إيلافبرانور للمرضى الذين لا يستجيبون لحمض أورسوديوكسيكوليك.تُستخدم هذه الأدوية إما بالمشاركة مع حمض أورسوديوكسيكوليك، أو بمفردها للأشخاص الذين لا يستطيعون تحمل حمض أورسوديوكسيكوليك.بالنسبة للأشخاص الذين لا يستجيبون بشكل كافٍ لحمض أورسوديوكسيكوليك ولا يتوفر لديهم دواء سيلاديلبار أو إيلافبرانور، يمكن استخدام دواء من فئة الفايبرات مثل بيزافايبرات أو فينوفايبرات (ناهضات PPAR الأخرى) بالمشاركة مع حمض أورسوديوكسيكوليك.

هناك حاجة إلى مكمِّلات الكالسيوم وفيتامين D للمساعدة على الوقاية من هشاشة أو ترقق العظام أو لإبطاء استفحالها.كما قد تُساعِدُ تمارين تحمُّل الوزن أو أخذ البيسفسفونات أو الرالوكسيفين على الوقاية من هشاشة أو ترقق العظام أو على الإبطاء من استفحالها.قد تكون هناك حاجة إلى مُكمِّلات فيتامين A، وفيتامين D، وفيتامين E، وفيتامين K لتصحيح حالات عوز الفيتامين.يمكن أخذ فيتامين A وD وE عن طريق الفم،بينما يُعطى فيتامين K عن طريق الفم أو الحقن.

يُعدُّ زرع الكبد المعالجة الأفضل عند استفحال الاضطراب،حيث يُمكن أن يُؤدِّي إلى إطالة الحياة.بعد الزرع، يعود التهاب الأقنية الصفراوية الأولي عند بعض الأشخاص، ولكنّ من النادر أن يُصبِح شديدًا.

يستفحِلُ التهاب الأقنية الصفراوية الأوَّلي بشكلٍ بطيءٍ عادةً، على الرغم من أن هناك اختلافات كبيرة في سرعة استفحاله.قد لا تظهر الأعراض لمدة تتراوح بين 2 إلى 4 سنوات أو إلى ما يتراوَح بين 10 إلى 15 سنة.بمجرد ظهور الأَعرَاض، يكون العمر المتوقَّع حَوالى 10 سنوات.تُشيرُ سِمَات مُعيَّنة إلى أنَّ الاضطراب سيستفحل بسرعة:

• أعراض تتفاقم بسرعة

• التَّقدُّم في السِّن

• تراكُم السائل وأعراض أخرى لتشمُّع الكبد

• وجود اضطراب مناعة ذاتيَّة، مثل التهاب المَفاصِل الروماتويدي

• نتائج غير طبيعية مُعيَّنة لاختبار الكبد

يكون المآل سيئًا عندما تختفي الحكة، وتنكمش الأورام الأصفرية (نتوءات صفراء صغيرة في الجلد)، ويحدث اليرقان، وينخفض مستوى كوليسترول الدم.

يمكن للمصادر التالية باللغة الإنجليزية أن تكون مفيدة.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذه المصادر.

1. American Liver Foundation

2. Organdonor.gov

3. Organ Procurement and Transplantation Network (OPTN):

4. UNOS Transplant Living

5. United Network for Organ Sharing (UNOS)