التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي

يبدأ ظهور الأعراض بشكلٍ تدريجيٍّ مع تفاقم التَّعب والحكة عادةً.يميل اليرقان اليرقان عند البالغين يبدو الجلد وبياض العينين أصفرًا عند الأشخاص المصابين باليرقانيحدث اليرقان عند وجود كميَّة كبيرة من البيليروبين (الصباغ الأصفر) في الدَّم، وهي حالةٌ تسمَّى فرط بيليروبين الدَّم. (انظر أيضًا لمحة... قراءة المزيد (تبدُّل لون الجلد وبياض العينين إلى الأصفر) إلى الظهور في وقتٍ لاحق.

حدوث التهاب وعدوى متكرِّرة في الأقنية الصفراويَّة (التهاب الأقنية الصفراويَّة الجرثومي) في بعض الأحيان.تؤدي الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراويَّة الجرثومي إلى حدوث هجمات ألم في الجزء العلوي من البطن ويرقان وحمَّى.

ونتيجةً لحدوث خللٍ في إنتاج الأملاح الصفراويَّة فقد يعجز الأشخاص عن امتصاص كميَّةٍ كافية من الشحوم والفيتامينات الذَّوَّابة في الشحوم (فيتامين A وD وE وK).يؤدي انخفاض إنتاج الصفراء إلى الإصابة بهشاشة العظام هشاشة العظام تخلخلُ العظام (هشاشة العظام) osteoporosis حالةٌ تنخفض فيها كثافة العظام، ممَّا يُضعفها، ويزيد من احتمال حدوث الكسور. يمكن أن يؤدي التقدُّم بالعمر أو نقص هرمون الإستروجين أو انخفاض مستوى فيتامين... قراءة المزيد وسهولة التَّكدُّم والنَّزف، ويصبح البراز دهنيًّا وكريه الرَّائحة (إسهال دهني).تتكوَّن حُصيَّات المرارة الحُصَيَّات المراريَّة الحَصيَات المراريَّة هي مجموعات من المواد الصلبة (بلُّورات من الكوليسترول غالبًا) توجد في المرارة. يمكن للكبد إنتاج الكثير من الكوليسترول الذي تقوم الصفراء بنقله إلى المرارة، حيث يُشكِّلُ الكوليسترول... قراءة المزيد وحُصيَّات الأقنية الصفراويَّة عند حَوالى 75% من الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي.وقد يزداد حجم الكبد والطُّحال.

تظهر أعراض تشمُّع الكبد الأعراض تشمُّع الكبد هو تشوُّه كبير في بنية الكبد الدَّاخليَّة وهو يحدث عندما تُستبدل كمية كبيرة من نسيج الكبد الطبيعي بنسيج مُتندِّب غير وظيفي.يحدث النسيج المتندب عند تضرُّر الكبد بشكلٍ متكرِّر أو... قراءة المزيد بالتَّزامن مع تقدُّم الاضطراب.يتسبَّبُ تشمُّع الكبد المُتقدِّم في حدوث ما يلي:

لا تظهر أيُّ أعراض عند بعض الأشخاص إلَّا بعد تقدُّم الاضطراب وحدوث تشمُّع الكبد.وقد لا تظهر الأَعرَاض إلَّا بعد مدَّةٍ تصل إلى 10 سنوات.

يحدث سرطان الأقنية الصفراويَّة (سرطان الأقنية الصفراويَّة أورام الأقنية الصَّفراويَّة والمرارة تُعدُّ الأورام السَّرطانيَّة وغير السَّرطانيَّة في الأقنية الصَّفراويَّة أو المرارة من الحالات النَّادرة. عادةً ما يمكن كشف الورم في الأقنية الصفرواية باستخدام التصوير بتخطيط الصدى، أو التصوير... قراءة المزيد ) عند نسبة تتراوح بين 10 - 15٪ من الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي.

يتفاقم التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي بشكلٍ تدريجيٍّ عادةً.يحدث الفشل الكبدي عادةً في المتوسط بعد 12 عامًا تقريبًا من تشخيص الاضطراب.

يمكن الاشتباه بهذا الاضطراب عندما تكون نتائج اختبارات الكبد الاختبارات الدموية للكبد اختبارات الكبد هي اختبارات دمويَّة تُمثِّلُ طريقة غَيرُ باضِعَة للتحرِّي عن وجود داء الكبد (مثل التهاب الكبد في الدَّم المُتَبرع به)، ولقياس شدَّة واستفحال داء الكبد وكذلك الاستجابة للمُعالَجة... قراءة المزيد والتي تُجرى كجزءٍ من الفحص السريري السنوي أو لبعض الأَسبَاب التي ليست لها علاقة بالحالة؛ غير طبيعيَّة.ثمَّ، يُجرى فحص تخطيط الصدَّى تَخطيط الصَّدى تنطوي الفُحوصات التصويرية للكبد والمرارة والسبيل الصفراويّ على تخطيط الصَّدى والتصوير بالنوكليدات المُشعَّة والتصوير المقطعيّ المُحوسَب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسيّ (MRI) وتصوير البنكرياس... قراءة المزيد في البداية عادةً للتَّحرِّي عن انسداد الأقنية الصَّفراويَّة خارج الكبد.تشتمل الاختبارات التي يمكنها تأكيد التَّشخيص على ما يلي:

يمكن إجراء الاختبارات الدَّمويَّة وتصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة التنظيري بالطريق الراجع بانتظام للتَّحرِّي عن سرطان الأقنية الصفراويَّة ونسيج الكبد.

يستدعي تشخيص الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي، خضوع الأشخاص أيضًا إلى تنظير القولون مع القيام بالاختزاع (انظر التنظير الدَّاخلي التنظير الداخلي التنظير الدَّاخلي هو فحص البُنى الدَّاخلية باستعمال أنبوب مشاهدة مَرِن (المنظار الدَّاخلي). كما يمكن استعمال التنظيرالدَّاخلي في معالجة الكثير من الاضطرابات نظرًا لقدرة الأطبَّاء على تمرير الأدوات... قراءة المزيد ) لتحديد ما إذا كانوا مصابين أيضًا بداء الأمعاء الالتهابي لمحة عامة عن الدَّاء المِعَوي الالتهابي تصبح الأمعاء ملتهبة عند الإصابة بالأمراض المعويَّة الالتهابيَّة والتي تؤدي غالبًا إلى معاودة الشعور بألمٍ في البطن والإسهال. النوعان الرئيسيَّان من الدَّاء المعوي الالتهابي هما: داء كرون Crohn... قراءة المزيد .

ليس من الضروري استعمال علاج في غياب الأعراض.إلَّا أنَّه من الضروري إجراء الفَحص السَّريري والاختبارات الدَّمويَّة لمراقبة تقدُّم الاضطراب مرَّتين سنويًّا على الأقل.

قد يُفيد استعمال أدوية حمض أورسوديوكسيكوليك وكوليستيرامين في تخفيف شدَّة الحِكَّة.ويُعالَج التهاب الأقنية الصفراويَّة الجرثومي المتكرِّر باستعمال المضادَّات الحيويَّة.يُجرى تصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة التنظيري بالطريق الرَّاجع لتوسيع الأقنية المسدودة عند الضرورة.تُدخَلُ بشكلٍ مؤقَّت أنابيبٌ للحفاظ على الأقنية مفتوحةً (دعامات) في بعض الأحيان.

يُعدُّ زرع الكبد زراعة الكبد زراعة الكبد هي الاستئصال الجراحي لكبد سليم أو أحيانًا جزء من كبد سليم من شخصٍ حيٍّ ومن ثمَّ نقله إلى مريض يعاني من فشل كبدي. (انظُر أيضًا لمحة عامة عن الزرع.) تُعد زراعة الكبد النوع الثاني الأكثر... قراءة المزيد الخيارَ العلاجيَّ الوحيد الذي يُطيل العمر بإذن الله تعالى وقد يكون شافيًا.قد توجد حاجةٌ لزرع الكبد عند الأشخاص المصابين بتشمُّع الكبد تشمُّع الكبد تشمُّع الكبد هو تشوُّه كبير في بنية الكبد الدَّاخليَّة وهو يحدث عندما تُستبدل كمية كبيرة من نسيج الكبد الطبيعي بنسيج مُتندِّب غير وظيفي.يحدث النسيج المتندب عند تضرُّر الكبد بشكلٍ متكرِّر أو... قراءة المزيد والمرتبط بمضاعفات خطيرة أو المصابين بالتهاب الأقنية الصفراويَّة الجرثومي المتكرِّر أو الأشخاص المصابين بسرطان الأقنية الصَّفراويَّة أو الكبد.

يمكن عند حدوث سرطان الأقنية الصفراويَّة أورام الأقنية الصَّفراويَّة والمرارة تُعدُّ الأورام السَّرطانيَّة وغير السَّرطانيَّة في الأقنية الصَّفراويَّة أو المرارة من الحالات النَّادرة. عادةً ما يمكن كشف الورم في الأقنية الصفرواية باستخدام التصوير بتخطيط الصدى، أو التصوير... قراءة المزيد وتعذر إجراء عملية جراحيَّة لاستئصال السرطان؛ تمرير دعاماتٍ عبر منظار داخلي ووضعها في الأقنية الصفراويَّة التي يسدُّها السَّرطان.تعمل هذه الدَّعامات على فتح الأقنية مع إمكانيَّة تُحسين اليرقان ومنع حدوث حالات عدوى متكررة.إذا كان سرطان الأقنية الصفراوية مقتصرًا على الجزء السفلي من الكبد (حيث تلتقي الأقنية الصفراوية خارج الكبد مع الأقنية الصفراوية داخل الكبد)، فقد تكون زراعة الكبد زراعة الكبد زراعة الكبد هي الاستئصال الجراحي لكبد سليم أو أحيانًا جزء من كبد سليم من شخصٍ حيٍّ ومن ثمَّ نقله إلى مريض يعاني من فشل كبدي. (انظُر أيضًا لمحة عامة عن الزرع.) تُعد زراعة الكبد النوع الثاني الأكثر... قراءة المزيد خيارًا علاجيًا شافيًا.

في ما يلي بعض المصادر باللغة الإنجليزية والتي قد تكون مفيدة.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذه المصادر.