التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي هو التهابٌ مع تندُّبٍ وتضيُّقٍ تدريجيٍّ للأقنية الصفراويَّة داخل وخارج الكبد.وفي نهاية المطاف، تصبح الأقنية مُغلقة ثمَّ مُستَدَّة (مُندثرة).يحدث تشمُّع الكبد وفشلٌ في الكبد وأحيانًا سرطانٌ في الأقنية الصفراويَّة.
تبدأ الأَعرَاض تدريجيًّا وتشتملُ على تفاقم التعب والحِكَّة، وفي وقت لاحق، اليرقان.
يمكن لاختبار التصوير تأكيد التَّشخيص.
تُركِّز المعالجة على تخفيف الأَعرَاض، ولكنَّ زرع الكبد قد يُطيل العمر.
الصفراء هي السَّائِل الذي يُنتجه الكبد ويساعد على الهضم.تُنقل العصارة الصفراويَّة من خلال أنابيب صغيرة (القنوات الصفراوية) تحمل العصارة الصفراوية خلال الكبد ثمَّ من الكبد إلى المرارة وإلى الأمعاء الدقيقة.(انظر أيضًا لمحة عامَّة عن اضطرابات المرارة والقناة الصفراويَّة).
تصبح الأقنية الصفراويَّة ملتهبة عند حدوث التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي، ممَّا قد يؤدي إلى تندُّب الأقنية الصفراويَّة ونسيج الكبد الذي يتفاقم ويصبح شديدًا في نهاية المطاف (تشمُّع الكبد).يتضيَّق النسيج المُتندِّب ويَسُدُّ الأقنية الصفراويَّة.ونتيجةً لذلك، يحدث خللٌُ في إنتاج أملاح الصفراء التي تساعد الجسم على امتصاص الشحوم.يشبه هذا الاضطراب التهاب الأقنية الصفراوية الأوَّلي باستثناء أنه يُصيبُ الأقنية الصفراويَّة داخل وخارج الكبد.يكون سبب حدوث الحالة غير معروف ولكن من المرجَّح أن يكون مناعي ذاتي (عندما يهاجم الجهاز المناعي أنسجة الجسم نفسه).
يُصيبُ التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي الشًّبَّان غالبًا ويجري تشخيصه عند الأشخاص في متوسط عمر 40 عامًا.يحدث الالتهاب عادةً عند الأشخاص المصابين بالدَّاء المعوي الالتهابي ولاسيَّما التهاب القولون التَّقرُّحي.تميل الحالة إلى الانتقال في العوائل، مما يشير إلى احتمال وجود دورٍ للجينات في حدوثها.قد يؤدي حدوث عدوى أو إصابة في الأقنية الصفراويَّة إلى تنبيه الاضطراب عند الأشخاص الذين لديهم جينات تجعلهم عُرضةً لظهور الاضطراب.
أعراض التهاب الأَقنِيَةِ الصَّفراوِيَّة المُصَلِّب الأولي
يبدأ ظهور الأعراض بشكلٍ تدريجيٍّ مع تفاقم التَّعب والحكة عادةً.يميل اليرقان (تبدُّل لون الجلد وبياض العينين إلى الأصفر) إلى الظهور في وقتٍ لاحق.
حدوث التهاب وعدوى متكرِّرة في الأقنية الصفراويَّة (التهاب الأقنية الصفراويَّة الجرثومي) في بعض الأحيان.تؤدي الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراويَّة الجرثومي إلى حدوث هجمات ألم في الجزء العلوي من البطن ويرقان وحمَّى.
ونتيجةً لحدوث خللٍ في إنتاج الأملاح الصفراويَّة فقد يعجز الأشخاص عن امتصاص كميَّةٍ كافية من الشحوم والفيتامينات الذَّوَّابة في الشحوم (فيتامين A وD وE وK).يؤدي انخفاض إنتاج الصفراء إلى الإصابة بهشاشة العظام وسهولة التَّكدُّم والنَّزف، ويصبح البراز دهنيًّا وكريه الرَّائحة (إسهال دهني).تتكوَّن حُصيَّات المرارة وحُصيَّات الأقنية الصفراويَّة عند حَوالى 75% من الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي.وقد يزداد حجم الكبد والطُّحال.
تظهر أعراض تشمُّع الكبد بالتَّزامن مع تقدُّم الاضطراب.يتسبَّبُ تشمُّع الكبد المُتقدِّم في حدوث ما يلي:
ارتفاع ضغط الدَّم في الوريد الذي يحمل الدَّم من الأمعاء إلى الكبد (فرط ضغط الدَّم البابي)
تجمُّع السوائل في تجويف البطن (استسقاء البطن)
فشل كبدي قد يكون مُميتًا
لا تظهر أيُّ أعراض عند بعض الأشخاص إلَّا بعد تقدُّم الاضطراب وحدوث تشمُّع الكبد.وقد لا تظهر الأَعرَاض إلَّا بعد مدَّةٍ تصل إلى 10 سنوات.
يحدث سرطان الأقنية الصفراويَّة (سرطان الأقنية الصفراويَّة) عند نسبة تتراوح بين 10 - 15٪ من الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي.
يتفاقم التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي بشكلٍ تدريجيٍّ عادةً.يحدث الفشل الكبدي عادةً في المتوسط بعد 12 عامًا تقريبًا من تشخيص الاضطراب.
تشخيص التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي
اختبارات دمويَّة للكبد
تخطيط الصَّدى، يتبعه اختبارات تصويرٍ أخرى
يمكن الاشتباه بهذا الاضطراب عندما تكون نتائج اختبارات الكبد والتي تُجرى كجزءٍ من الفحص السريري السنوي أو لبعض الأَسبَاب التي ليست لها علاقة بالحالة؛ غير طبيعيَّة.ثمَّ، يُجرى فحص تخطيط الصدَّى في البداية عادةً للتَّحرِّي عن انسداد الأقنية الصَّفراويَّة خارج الكبد.تشتمل الاختبارات التي يمكنها تأكيد التَّشخيص على ما يلي:
يُستَعملُ تصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة بالرَّنين المغناطيسي والتصوير بالرَّنين المغناطيسي للحصول على صور للأقنية الصفراويَّة والقناة البنكرياسيَّة.يساعد هذا الاختبار على تأكيد الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الاوَّلي واستبعاد الأَسبَاب الأخرى لانسداد القناة الصفراويَّة.
تصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة التنظيري بالطريق الراجع تُؤخذ صورة بالأشعَّة السِّينية بعد حقن عامل ظليل مُشع يظهر في صورة الأشعَّة السِّينية؛ في الأقنية الصفراويَّة من خلال منظارٍ داخلي (انظر الشكل فَهم تصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة التنظيري بالطريق الرَّاجع).تكون الرغبة في إجراء تصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة التنظيري بالطريق الراجع أقل من تصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة بالرَّنين المغناطيسي وذلك لاعتبار التصوير التنظيري بالطريق الراجع من الإجراءات الغازية بشكلٍ أكبر ويتطلَّب حقن عامل ظليل.إلَّا أنَّه يمكن أيضًا استعمال تصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة التنظيري بالطريق الراجع في معالجة مضاعفات الاضطراب في بعض الأحيان.
يمكن إجراء الاختبارات الدَّمويَّة وتصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة التنظيري بالطريق الراجع بانتظام للتَّحرِّي عن سرطان الأقنية الصفراويَّة ونسيج الكبد.
يستدعي تشخيص الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي، خضوع الأشخاص أيضًا إلى تنظير القولون مع القيام بالاختزاع (انظر التنظير الدَّاخلي) لتحديد ما إذا كانوا مصابين أيضًا بداء الأمعاء الالتهابي.
علاج التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأولي
معالجة الأَعرَاض والمُضَاعَفات
زرع الكبد في بعض الأحيان
ليس من الضروري استعمال علاج في غياب الأعراض.إلَّا أنَّه من الضروري إجراء الفَحص السَّريري والاختبارات الدَّمويَّة لمراقبة تقدُّم الاضطراب مرَّتين سنويًّا على الأقل.
قد يُفيد استعمال أدوية حمض أورسوديوكسيكوليك وكوليستيرامين في تخفيف شدَّة الحِكَّة.ويُعالَج التهاب الأقنية الصفراويَّة الجرثومي المتكرِّر باستعمال المضادَّات الحيويَّة.يُجرى تصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة التنظيري بالطريق الرَّاجع لتوسيع الأقنية المسدودة عند الضرورة.تُدخَلُ بشكلٍ مؤقَّت أنابيبٌ للحفاظ على الأقنية مفتوحةً (دعامات) في بعض الأحيان.
يُعدُّ زرع الكبد الخيارَ العلاجيَّ الوحيد الذي يُطيل العمر بإذن الله تعالى وقد يكون شافيًا.قد توجد حاجةٌ لزرع الكبد عند الأشخاص المصابين بتشمُّع الكبد والمرتبط بمضاعفات خطيرة أو المصابين بالتهاب الأقنية الصفراويَّة الجرثومي المتكرِّر أو الأشخاص المصابين بسرطان الأقنية الصَّفراويَّة أو الكبد.
يمكن عند حدوث سرطان الأقنية الصفراويَّة وتعذر إجراء عملية جراحيَّة لاستئصال السرطان؛ تمرير دعاماتٍ عبر منظار داخلي ووضعها في الأقنية الصفراويَّة التي يسدُّها السَّرطان.تعمل هذه الدَّعامات على فتح الأقنية مع إمكانيَّة تُحسين اليرقان ومنع حدوث حالات عدوى متكررة.إذا كان سرطان الأقنية الصفراوية مقتصرًا على الجزء السفلي من الكبد (حيث تلتقي الأقنية الصفراوية خارج الكبد مع الأقنية الصفراوية داخل الكبد)، فقد تكون زراعة الكبد خيارًا علاجيًا شافيًا.
للمزيد من المعلومات
في ما يلي بعض المصادر باللغة الإنجليزية والتي قد تكون مفيدة.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذه المصادر.
International Foundation for Functional Gastrointestinal Disorders (IFFGD): مصدر موثوق يساعد الأشخاص المصابين باضطرابات معدية معوية على العناية بصحتهم.
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK): معلومات عامة عن كيفية عمل الجهاز الهضمي وروابط إلى مواضيع ذات صلة، مثل الأبحاث والخيارات العلاجية.
