التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي

التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي هو مرض طويل الأمد يُسبب التورم، والتندُّب، وتضيُّق الأقنية الصفراوية.

والأقنية الصفراوية هِيَ أنابيب تنقل الصفراءَ من الكبِد إلى الأمعاءِ،والصفراء هي سائلٌ لزجٌ بلون قريب إلى الأخضر وتُساعد على الهضم.تُوجد أقنية صفراويَّة صغيرة في داخل الكبد،وفي خارجه، توجد أقنية صفراوية أكبر تصلُ الكبد بالأمعاء.

المرارة والأقنية الصفراوية

الصورة

• إذا كان لدى المريض التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي، تُصبِح الأقنية الصفراويَّة مسدودةً ويتوقَّف الكبد عن العمل في نهاية المطاف

• يكون التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي أكثر شيوعًا عند أشخاص داء الأمعاء الالتهابي، خُصوصًا الرجال في العقد الرابع من العمر

• تنطوي الأَعرَاض الأولى على ضعفٍ وتعبٍ وجلد حاكّ،

• ويمكن أن يُسبب انسداد الأقنية الصفراويَّة سرطانَ القناة الصفراويَّة وتشمُّع الكبد،

• ويُعالجُ الأطباءُ التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي بدواءٍ للحكَّة وأحيَانًا عن طريق إجراء لفتح القناة الصفراوية أو زراعة الكبد

لا يعلم الأطباء بدقَّةٍ ما الذي يُسبب التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي، ولكنه من المحتمل أن يكون مرضًا للمناعة الذاتية (مرضٌ يجعلُ الجهاز المناعي للجسمِ يُهاجِمُ نسجه).

يكون الشخصُ أكثر ميلًا للإصابة بالتهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي إذا كان لديه:

• داء الأمعاء الالتهابي، خُصوصًا التهاب القولون التقرحي ulcerative colitis

• أفراد في العائلة لديهم هذا المرض

تنطوي أعراض التهاب الأَقنِيَةِ الصَّفراوِيَّة المُصَلِّب الأوَّلي على:

• شعور بضعفٍ وتعبٍ

• حكَّة في الجلد

• اصفرار في العينين والجلد يرقان

• في بعض الأحيان، ألم في المنطقة العلوية للبطن

قد يُعاني الشخص لاحقًا من:

• هشاشة أو تخلخل العظام (عظام ضعيفة)

• سهولة التندُّب والنزف

• براز دهني وبرائحة كريهة

• حصى المرارة

• مشاكل في الكبِد، مثل تَشمُّع الكبِد cirrhosis

يحدث فشل الكبد بعد نَحو 12 عامًا من تشخيص الاضطراب عادةً.

يشتبه الأطبَّاءُ في التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي بسبب الأَعرَاض والشذوذات التي تُبيِّنها الاختبارات الدموية للكبد،وللتأكُّد من التشخيص، سيستخدِمُ الأطباءُ:

• التصوير بالموجات فوق الصوتية للأقنية الصفراوية

• تنطوي هذه الفحوصات على نوع خاص من التَّصوير بالرنين المغناطيسي (يُسمَّى تصوير القنيات البنكرياسية و الصفراوية بالرنين المغناطيسي MRCP) والذي يركز بشكل خاص على الأقنية الصفراوية.

• اختبارات دمويَّة خاصَّة

لا يُوجَد شفاء من التهاب القنوات الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي،

وإذا لم يكن لدى المريض أيَّة أعراض، سيقوم الأطباء باختبارات دموية لمرتين في العام للتحقق من وظائف الكبد؛

وإذا كان لدى المريض أعراض، يُعالجُ الأطباءُ التهاب القنوات الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي عن طريق:

• دواء للتخفيف من الحكَّة ومُعالجة العدوى

• إجراء لفتح الأقنية الصفراوية المسدودة

• زراعة الكبد

• المعهد الوطني للسكَّري وأمراض الجهاز الهضمي والكُلى National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases

• International Foundation for Gastrointestinal Disorders