， 痤疮 寻常型痤疮 由于毛囊阻塞和皮脂腺单位（毛囊及其附属的皮脂腺）的炎症，寻常痤疮主要表现为粉刺、丘疹、结节和（或）囊肿。痤疮好发于面部和上部躯干。多发在青春期。诊断根据临床。需根据痤疮的严重程度来制定相应的方案，治疗包括一系列不同的外用和系统药物，主要通过减少皮脂腺分泌，减少粉刺形成，控制炎症和抗菌，以及调节上皮角... Common.TooltipReadMore 
）综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，影响皮肤和关节。PAPA综合征是由
染色体 15q 上的脯氨酸-丝氨酸-苏氨酸磷酸酶相互作用蛋白 1 （PSTPIP1) 基因突变
突变基因产生的过度磷酸化的蛋白质与PYRIN过度结合，从而限制PYRIN的抗炎活性，这可能涉及通过阻断炎症体的激活来抑制中性粒细胞的激活和趋化性。PSTPIP1 已在广泛的表型中鉴定出变异，例如 PAPASH（坏疽性脓皮病、痤疮和化脓性汗腺炎伴化脓性关节炎）和 PASH（坏疽性脓皮病、痤疮和化脓性汗腺炎伴化脓性关节炎）； 1 参考文献 PAPA（坏疽性脓皮病， 化脓性关节炎， 痤疮）综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，影响皮肤和关节。 PAPA综合征是由 染色体 15q 上的脯氨酸-丝氨酸-苏氨酸磷酸酶相互作用蛋白 1 （PSTPIP1) 基因突变 突变基因产生的过度磷酸化的蛋白质与PYRIN过度结合，从而限制PYRIN的抗炎活性，这可能涉及通过阻断炎症体的激活来抑制中性粒细胞的激活和... Common.TooltipReadMore 
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关节炎开始的第一个十年的生活和是逐步破坏性。情节轻微的创伤可能会引发关节炎。 难以愈合的溃疡，破坏了边缘可能会出现，通常在损伤部位（例如，在疫苗接种点）。痤疮通常是囊性的，如果不及时治疗，会导致瘢痕。到青春期，关节炎趋于消退，皮肤症状占主导地位。
PAPA综合征的诊断根据临床表现和家族病史。溃疡活检。活检可见浅表溃疡及中性粒细胞炎症。
依那西普或阿纳金拉（100mg sc qd）治疗PAPA综合征可能有用。 口服四环素或异维A酸可治疗 痤疮 治疗 由于毛囊阻塞和皮脂腺单位（毛囊及其附属的皮脂腺）的炎症，寻常痤疮主要表现为粉刺、丘疹、结节和（或）囊肿。痤疮好发于面部和上部躯干。多发在青春期。诊断根据临床。需根据痤疮的严重程度来制定相应的方案，治疗包括一系列不同的外用和系统药物，主要通过减少皮脂腺分泌，减少粉刺形成，控制炎症和抗菌，以及调节上皮角... Common.TooltipReadMore 。
参考文献
1.Boursier G, Piram M, Rittore C, et al: Phenotypic associations of PSTPIP1 sequence variants in PSTPIP1-associated autoinflammatory diseases.J Invest Dermatol 141(5):1141–1147, 2021.doi: 10.1016/j.jid.2020.08.028
