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法洛氏四联症

作者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校/修订者 11月 2016| 内容末次修改日期 11月 2016
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法乐四联征的心脏解剖结构异常表现包括:大型室间隔缺损、右室流出道梗阻、右室肥大和主动脉骑跨。症状包括:发绀、喂养困难、生长落后和紫绀“缺氧”发作(突然的、潜在的、致命的严重发绀发作)。常可闻及胸骨左缘上方粗糙的收缩期杂音伴有单一第二心音 (S2)。根据超声心动图可明确诊断。可行心导管术。确定性治疗是外科手术纠治。

法洛氏四联症( 法洛氏四联症。)占先天性心脏畸形的7%~10%。相关异常包括右主动脉弓(25%),冠状动脉异常解剖(5%),肺动脉分支狭窄,主动脉侧支血管存在,动脉导管未闭,完全性房室间隔缺损房间隔缺损,外加肌部室间隔缺损 (VSD)和主动脉瓣关闭不全。

法洛氏四联症。

肺血流减少,右心室肥厚,未氧合的血进入主动脉。

右心室、左心室和主动脉的收缩压相同。动脉血的氧饱和度情况与右心室流出道梗阻的严重度相关。心房压为平均压。

AO=主动脉;IVC=下腔静脉;LA=左心房;LV=左心室;PA=肺动脉;PV=肺静脉;RA=右心房;RV=右心室;SVC=上腔静脉

法洛氏四联症。

病理生理

室间隔缺损通常较大;因此,左右心室(以及主动脉)的收缩压是相同的。病理生理改变取决于右室流出道梗阻的程度。轻度的梗阻可以通过室间隔缺损产生左向右分流;重度的梗阻产生右向左分流,导致全身血氧饱和度降低(发绀),且吸氧不能改善。

缺氧发作

在一些法洛四联症未经治疗的儿童中,大多在几个月到2岁时,患儿可突然出现严重发绀,出现缺氧症(缺氧发作),危及生命。任何诱发血氧饱和度降低的事件(例如,哭泣、排便)或突然降低全身血管阻力(例如,玩耍、醒后蹬腿)或突然心动过速发作、低血容量均可突发发绀加重。

缺氧发作的机制仍是未知,但是一些因素在增加右至左分流和动脉血氧饱和度降低方面可能很重要。由于右室流出道梗阻,肺血管阻力增加和/或全身循环阻力降低—由Po2初始降低导致的恶性循环,可刺激呼吸中枢产生呼吸急促并且使肾上腺素增加。增加的循环儿茶酚胺随后刺激增强收缩力,加重流出道梗阻。

症状和体征

伴严重右室流出道梗阻(或闭锁)的新生儿有严重的发绀和喂养时呼吸困难,导致生长迟缓。轻度流出道梗阻的新生儿休息时可能无发绀。

缺氧发作可由活动后或深呼吸(快和深呼吸)、长时间哭吵诱发,发绀加重或心脏杂音降低。缺氧发作多发生于小婴儿,高峰年龄为2~4个月。严重的缺氧发作可导致软弱、惊厥、偶尔可引起死亡。玩耍时,一些孩子间歇蹲踞,可增加系统血管阻力,降低右-左心室分流,以提高动脉血氧饱和度。

生后不久即可在其胸骨左缘上方闻及肺动脉狭窄产生的收缩中期3~5/6级杂音( 心脏杂音的强度)。因为较大并且没有压力梯度,室间隔缺损可以无杂音。由于肺血显著减少,第二心音(S2)通常单一。右室明显搏动增强,收缩期震颤有时可扪及。

诊断

  • 胸片和心电图

  • 心动超声图

法洛氏四联症诊断根据病史、临床表现、胸片和心电图辅助诊断,二维彩色多普勒超声心动图可以确诊。胸片显示肺动脉段凹陷的靴型心影,肺血纹理减少。25%为右位主动脉弓。

心电图显示右心室肥大,也可能表现出右心房肥大。

很少需要心脏导管插入术,除非怀疑可能影响手术入路的冠状动脉异常(例如,右冠状动脉引起的前降支),超声心动图无法明确。

治疗

  • 对于有症状的新生儿,给予前列腺素E1输液

  • 对于缺氧发作,膝胸位,镇静,吸氧,有时给予药物

  • 外科手术修复

在新生儿期因动脉导管收缩而发绀加重者,静脉滴注前列腺素E1(0.01~0.1μg/kg/min)能维持动脉导管开放,病因此增加肺血流。

缺氧发作

缺氧发作需要立即干预。第一步是将婴儿置于膝盖胸部位置(年龄较大的儿童通常自发蹲下并且不发展四肢法术),建立平静的环境,并给予吸氧。如果该发作持续存在,标准药物治疗包括0.1至0.2 mg / kg静脉注射吗啡或IM,IV液体用于体积膨胀,如果存在代谢性酸中毒,则碳酸氢钠1 mEq / kg IV。

鼻内咪达唑仑和鼻内芬太尼是吗啡的替代品,具有不需要静脉注射的优点。

更严重或延长缺氧发作的其他选择包括苯肾上腺素,根据需要每10至15分钟从5至20 mcg/kg IV开始(最多500 mg),然后输注0.1 mcg/kg/min(最大值) 如果需要,可以使用5 mcg/kg/min和β-受体阻滞剂(普萘洛尔0.015 mg/kg静脉注射10分钟(最多1mg)或艾司洛尔0.1至0.5 mg/kg静脉注射1分钟,然后输注25 如果需要,可达100 mcg/kg/min。如果这些措施无法控制的发作,全身血压可以增加氯胺酮0.5〜3mg/kg静脉注射或2〜3mg/kg肌内注射(氯胺酮也有一个有利的镇静作用)。

最后,如果前面的步骤没有解除的缺氧,或如果婴儿正在迅速恶化,肌肉麻痹和全身麻醉插管,体外膜肺氧合(ECMO),或紧急手术干预可能是必要的。普萘洛尔0.25〜1mg/kg口服每6小时可以防止复发,但多数专家认为,即使一个显著的缺氧都提示需要迅速修复手术。

明确的管理

法洛氏四联症的根治术包括室间隔缺损补片修补、扩大右室流出道。肌肉切除术和肺动脉瓣成形术,小的补丁穿过肺动脉环,如果必要穿过肺主动脉。如果症状明显,3~6个月即可手术治疗。

对于某些低出生体重或解剖结构复杂的新生儿,有限考虑初步缓解以完成修复;通常的程序是一个改良的B-T分流术,即植入锁骨下动脉人造血管,同侧肺动脉连接。

不复杂的法乐氏四联症的完全修复术的围手术期死亡率<5%。对于未接受治疗的患者,5年生存率为55%,10年的生存率为30%。

对于感染性心内膜炎的预防,建议术前预防,但除非有毗邻手术补片或假体材料存在残留分流,否则只要求在修复后的前6个月内进行预防。

关键点

  • 法洛氏四联症的心脏解剖结构异常表现包括:大型室间隔缺损(VSD)、右室流出道和肺动脉瓣梗阻和主动脉骑跨。

  • 肺血流减少,右心室肥厚,未氧合的血通过室间隔缺损进入主动脉。

  • 临床表现依右心室流出道梗阻的程度而定;病情较重的新生儿有着明显的紫绀,喂养呼吸困难,体重增加不良,以及3到5/6收缩期喷射性杂音。

  • 缺氧发作是突发的严重紫绀发作,可能是因为氧饱和度(例如,哭闹,大便时),全身血管阻力降低(如玩耍,踢腿)或突然性心动过速或血容量不足所诱发的。

  • 对于严重紫绀的新生儿,给予静脉滴注前列腺素E1能维持动脉导管开放。

  • 将缺氧发作的婴儿置于膝胸位,给予吸氧;有时,阿片类药物(吗啡或芬太尼),体积膨胀,碳酸氢钠,β-受体阻滞剂(普萘洛尔或艾司洛尔)或去氧肾上腺素可能有所帮助。

  • 在3至6个月进行修复,如果症状严重,也可以更早进行手术修复。

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