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再生障碍性贫血

(再生障碍性贫血)

作者:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

最后一次全面审校/修订者 11月 2016| 内容末次修改日期 11月 2016
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再生障碍性贫血是一种造血干细胞疾病,其会导致血细胞前体减少、骨髓增生不良或再生障碍及两系或多系的细胞减少(红细胞、白细胞和/或血小板)。其症状是由于贫血、血小板减少(瘀点、出血)或白细胞减少(感染)所引起的。诊断需存在外周血全血细胞减少及骨髓活检示骨髓增生低下。治疗通常包括应用马抗胸腺细胞球蛋白和环孢菌素的免疫治疗或骨髓移植。

“再生障碍性贫血”一词常指与两系或多系造血细胞减少相关的骨髓再生不良性贫血。相比之下,纯红细胞再生障碍专指红系减少。

病因

真正的再生障碍性贫血(最多见于成年人和青少年)有约50%是特发性的。公认的原因有

  • 化学制剂(如苯、无机砷)

  • 辐射

  • 药物(如,抗肿瘤药、抗生素、非甾体类抗炎药、抗惊厥药物、乙酰唑胺、金属盐、青霉胺和阿的平)。

  • 妊娠

  • 病毒(EBV和CMV)

  • 肝炎(肝炎病毒血清阴性)

确切的机制尚不明确,但可能同对造血干细胞的免疫攻击有关。

症状和体征

再生障碍性贫血常起病隐匿,多在接触毒物后数周或数月发生,偶尔也可呈急性发作。

在再生障碍性贫血中,贫血可导致虚弱及易疲劳,而严重的血小板减少可引起淤点、瘀斑,牙龈出血,球结膜或其他组织出血。粒细胞缺乏常引起致命性感染。一般不伴有脾大,除非因输血导致含铁血黄素沉积。

诊断

  • 全血细胞计数及网织红细胞计数

  • 骨髓检查

存在全血细胞减少的患者,尤其是青少年患者,应考虑再生障碍性贫血的可能。重型再生障碍性贫血是指同时存在以下2种或多种情况:

  • 骨髓细胞数<30%

  • 中性粒细胞绝对计数<500 /μL

  • 网织红细胞绝对计数<60000/μL

  • 血小板计数 < 20 000/μL

治疗

  • 首选造血干细胞移植

  • 若无法移植,可考虑应用马抗胸腺细胞球蛋白和环孢菌素的免疫抑制治疗。

对再生障碍性贫血来说,造血干细胞移植是可以治愈的手段,并且是治疗的选择之一,特别是对于配对成功的年轻患者。在诊断时,应对同胞的HLA相容性进行评估。因输血对后续移植可能构成风险,故血液制品仅在必要时才使用。

在不适合移植或缺乏供体的患者中,用马抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素进行免疫抑制治疗,总体应答率约为60%至80%。可能会发生过敏反应和血清病。在难治性病例中,促血小板生成素激动剂在临床试验中已显示出一定的疗效。

关键点

  • 再生障碍性贫血包括骨髓再生不良所致的贫血,白细胞减少及血小板减少。

  • 很多患者是特发性的,但可能有化学物品,药物或辐射的参与。

  • 骨髓检查常显示不同程度的细胞减少。

  • 治疗包括干细胞移植及应用ATG和环孢素的免疫抑制治疗。

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