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子宫肉瘤

作者:

Pedro T. Ramirez

, MD, The University of Texas MD Anderson Cancer Center;


David M. Gershenson

, MD, The University of Texas MD Anderson Cancer Center;


Gloria Salvo

, MD, MD Anderson Cancer Center

最后一次全面审校/修订者 3月 2017| 内容末次修改日期 3月 2017
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子宫肉瘤是源于子宫体部位的一组独立的高度恶性的肿瘤。常见表现包括异常子宫出血和盆腔疼痛或肿块。对于疑似子宫肉瘤,子宫内膜活检或诊断性刮宫可以完成,但结果往往是假阴性;在子宫切除术或子宫肌瘤剥除术后,大多数肉瘤才在组织学上被确诊。治疗方式为经腹全子宫切除加双侧输卵管卵巢切除术,对于晚期肿瘤建议化疗,有时需放疗。

美国2017年预计有4910例子宫肉瘤发生。肉瘤占子宫恶性肿瘤的<3%。

[B]子宫肉瘤的高危因素[/B]包括

  • 盆腔放疗史

  • 服用他莫昔芬

子宫肉瘤包括

  • 平滑肌肉瘤(最常见的亚型[63%])

  • 内膜间质肉瘤(21%)

  • 未分化的子宫肉瘤

罕见的子宫间叶肉瘤亚型包括

  • 腺肉瘤

  • 血管周上皮样细胞瘤(PEComas)

  • 横纹肌肉瘤

癌肉瘤曾被归类为肉瘤,但现在被视为高级别上皮性肿瘤(癌)。

高级别子宫肉瘤易发生血行转移,最常转移到肺;淋巴结转移不常见。

症状和体征

许多肉瘤临床表现为不规则阴道流血,少数表现为盆腔疼痛、腹部饱胀感、阴道肿块、尿频或可触及的盆腔肿块。

诊断

  • 多在手术切除后行组织学诊断

有症状提示子宫肉瘤的患者通常应作经阴道超声和子宫内膜活检或分段性D&C。然而,这些检测灵敏度有限。子宫内膜间质肉瘤和子宫平滑肌肉瘤常常在子宫切除术或子宫肌瘤剥除术后偶然诊断。

如果术前确诊为癌症,通常需要进行CT或MRI检查。如果在手术切除后诊断子宫肉瘤,建议进行影像学检查,并考虑再次手术探查。

当患者患有子宫肉瘤时一般不会筛查遗传性非息肉性结肠直肠癌(Lynch综合征);相反,当患者患有子宫内膜癌时会进行这种筛查。

分期

表格
icon

子宫肉瘤的FIGO手术分期:平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤

分期

描述

I

肿瘤局限于子宫

IA

肿瘤最大径≤5cm

IB

肿瘤>5cm

II

肿瘤扩散至子宫体外但局限于盆腔

IIA

附件受累

IIB

其他盆腔组织受累

III

肿瘤侵及腹腔组织

IIIA

一个病灶

IIIB

>1个病灶

IIIC

局部淋巴结转移

ⅣA

肿瘤侵及膀胱或直肠

ⅣB

远处转移

*根据国际妇产科联盟(FIGO)和美国癌症协会(AJCC), AJCC Cancer Staging Manual。7.纽约,斯普林格,2010。(也可参见 National Cancer Institute:Uterine Sarcoma Treatment)

表格
icon

FIGO手术分期子宫肉瘤:腺肉瘤

分期

描述

I

肿瘤局限于子宫

IA

肿瘤局限于子宫内膜和/或宫颈内膜

IB

侵犯未超过一半的子宫肌层

IC

侵犯超过一半的子宫肌层

II

肿瘤扩散至子宫体外但局限于盆腔

IIA

附件受累

IIB

其他盆腔组织受累

III

肿瘤侵及腹腔组织

IIIA

一个病灶

IIIB

> 1个病灶

IIIC

局部淋巴结转移

ⅣA

肿瘤侵及膀胱或直肠

ⅣB

远处转移

*根据国际妇产科联盟(FIGO)和美国癌症协会(AJCC), AJCC Cancer Staging Manual ed.7.纽约,斯普林格,2010。(也可参见 National Cancer Institute:Uterine Sarcoma Treatment。)

预后

与同期子宫内膜癌相比,肉瘤预后差;当肿瘤扩散至子宫外生存率低。组织学并不是独立预后因素。

在一项研究中,5年生存率如下:

  • I期:51%

  • II期:13%

  • Ⅲ期:10%

  • Ⅳ期:3%

最常见的是,癌症局部复发,在腹部或肺。

治疗

  • 经腹全子宫切除加双侧输卵管卵巢切除术

治疗包括经腹全子宫切除加双侧输卵管卵巢切除

子宫肉瘤应整体切除;禁用分碎术。如果手术中标本碎裂,建议进行影像学检查,并可考虑重新探索。也建议化疗治疗。

如果某些患有早期子宫平滑肌肉瘤的患者希望保留激素功能,则可以保留卵巢。额外的手术切除应基于术中探查情况。

平滑肌肉瘤或子宫内膜间质肉瘤淋巴结切除的有效性存在争议,未证实治疗价值。

对于不能手术的肉瘤,建议采用或不采用近距离放射治疗和/或全身治疗的盆腔放射治疗。

辅助放疗可以延缓局部复发但不能提高总生存率。

化疗药物通常用于晚期肿瘤或肿瘤复发;药物根据肿瘤类型而异。

建议采用联合化疗方案:

  • 多西他赛/吉西他滨(平滑肌肉瘤首选)

  • 多柔比星/异环磷酰胺

  • 阿霉素/达卡巴嗪

  • 吉西他滨/达卡巴嗪

  • 吉西他滨/长春瑞滨

总体而言化疗的效果很差。

激素治疗用于子宫内膜间质肉瘤或激素受体阳性的子宫平滑肌肉瘤。孕激素常常有效。激素治疗包括

  • 醋酸甲羟孕酮

  • 醋酸甲地孕酮

  • 芳香化酶抑制剂

  • GnRH(促性腺激素释放激素)激动剂

关键点

  • 子宫肉瘤不常见。

  • 大多数肉瘤无症状;症状包括异常阴道出血,阴道肿块。盆腔疼痛、腹部胀感和尿频。

  • 预后通常比同期别的子宫内膜癌差。

  • 治疗主要为全子宫及双附件切除术

  • 激素治疗用于子宫内膜间质肉瘤和激素受体阳性的平滑肌肉瘤。

  • 不能手术治疗的肉瘤行放疗和/或化疗

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