在美国,子宫肉瘤很少见;2018年估计发生5058例子宫肉瘤。肉瘤约占子宫恶性肿瘤的3-7% (1 参考文献 子宫肉瘤是源于子宫体部位的一组独立的高度恶性的肿瘤。 常见表现包括异常子宫出血和盆腔疼痛或肿块。 对于疑似子宫肉瘤,子宫内膜活检或诊断性刮宫可以完成,但结果往往是假阴性;在子宫切除术或子宫肌瘤剥除术后,大多数肉瘤才在组织学上被确诊。 治疗方式为经腹全子宫切除加双侧输卵管卵巢切除术,对于晚期肿瘤建议化疗,有时需放疗。 在美国,子宫肉瘤很少见;2018年估计发生5058例子宫肉瘤。肉瘤约占子宫恶性肿瘤的3-7%... Common.TooltipReadMore )。
子宫肉瘤的高危因素包括
盆腔放疗史
服用他莫昔芬
子宫肉瘤包括
平滑肌肉瘤(最常见的亚型[63%])
内膜间质肉瘤(21%)
未分化的子宫肉瘤
罕见的子宫间叶肉瘤亚型包括
腺肉瘤
血管周上皮样细胞瘤(PEComas)
横纹肌肉瘤
癌肉瘤曾被归类为肉瘤,但现在被视为 高级别上皮性肿瘤(癌 子宫内膜癌 子宫内膜癌(endometrial cancer)多为腺癌。通常表现为绝经后子宫出血。诊断依靠活检。分期为手术分期。需要子宫切除术、双侧输卵管卵巢切除术进行治疗,对于高危组织学,通常需要盆腔和主动脉旁淋巴结切除术。对于晚期癌症,通常需要放射治疗、内分泌治疗或化疗。 子宫内膜癌在肥胖率高的高收入国家更为常见。在美国,这种癌症是女性第四常见的癌症。美国癌症协会估计,2022年新发子宫内膜癌病例约65... Common.TooltipReadMore )。
高级别子宫肉瘤易发生血行转移,最常转移到肺;淋巴结转移不常见。
参考文献
1.Mbatani N, Olawaiye AB, Prat J: Uterine sarcomas.Int J Gynaecol Obstet 143 Suppl 2:51–58, 2018.doi: 10.1002/ijgo.12613
子宫肉瘤的症状和体征
大多数肉瘤表现为异常子宫出血,少见的表现为盆腔疼痛、腹部胀满感、阴道肿块、尿频或可触及的盆腔肿块。
子宫肉瘤的诊断
多在手术切除后行组织学诊断
子宫肉瘤的症状通常提示患者应做经阴道超声检查和子宫内膜活检或扩张和刮宫术(D&C)。然而,这些检测对肉瘤的敏感性有限。子宫内膜间质肉瘤和子宫平滑肌肉瘤常常在子宫切除术或子宫肌瘤剥除术后偶然诊断。
如果术前确诊为癌症,通常需要进行CT或MRI检查。如果在手术切除后诊断为子宫肉瘤,建议进行影像学检查,并考虑再次手术探查以进行分期。
Lynch综合征(遗传性非息肉病性结直肠癌)的筛查通常不会在患者患有子宫肉瘤时进行,因为这种遗传综合征会增加子宫内膜癌的风险,而不是肉瘤。
分期
分期通过手术进行(见表 子宫肉瘤的FIGO手术分期:平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤 子宫肉瘤的FIGO手术分期:平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤 及 子宫肉瘤的FIGO手术分期:腺肉瘤 FIGO手术分期子宫肉瘤:腺肉瘤 )。
子宫肉瘤的预后
子宫肉瘤患者的预后通常比相同分期的子宫内膜癌患者差;当癌症扩散到子宫之外时,生存率通常很低。
在一项研究中,5年生存率为
I期:51%
II期:13%
Ⅲ期:10%
Ⅳ期:3%
最常见的是,癌症局部复发,在腹部或肺。
子宫肉瘤的治疗
经腹全子宫切除加双侧输卵管卵巢切除术
通常进行辅助性盆腔放射治疗
晚期或复发性癌症的化疗
(参见 National Comprehensive Cancer Network (NCCN): NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Uterine Sarcomas.)
治疗包括经腹全子宫切除加双侧输卵管卵巢切除
子宫肉瘤应整体切除;禁用分碎术。如果标本在手术过程中碎裂,建议影像学检查是否有转移,可以考虑再次探查。也建议化疗治疗。
如果某些患有早期子宫平滑肌肉瘤的患者希望保留激素功能,则可以保留卵巢。额外的手术切除应基于术中探查情况。
不建议对平滑肌肉瘤或子宫内膜间质肉瘤患者进行淋巴结切除术,因为有证据表明淋巴结转移的风险很小 (< 2%)。
对于不能手术的肉瘤,建议采用或不采用近距离放射治疗和/或全身治疗的盆腔放射治疗。
辅助放疗可以延缓局部复发但不能提高总生存率。
化疗药物通常用于晚期肿瘤或肿瘤复发;药物根据肿瘤类型而异。
优选的方案是
多柔比星
多西他赛/吉西他滨(平滑肌肉瘤首选)
其他推荐的方案包括
多柔比星/异环磷酰胺
阿霉素/达卡巴嗪
吉西他滨/达卡巴嗪
吉西他滨/长春瑞滨
达卡巴嗪
吉西他滨
表柔比星
异环磷酰胺
阿霉素脂质体
Pazopanib
替莫唑胺
曲贝替定
艾日布林
总体而言化疗的效果很差。
内分泌治疗用于子宫内膜间质肉瘤或激素受体阳性的子宫平滑肌肉瘤患者。 孕激素常常有效。内分泌治疗包括
醋酸甲羟孕酮
醋酸甲地孕酮
芳香化酶抑制剂
GnRH(促性腺激素释放激素)激动剂
关键点
子宫肉瘤不常见。
症状包括异常阴道出血,阴道内肿块。 盆腔疼痛、腹部胀感和尿频。
预后通常比类似分期的子宫内膜癌差。
对大多数患者进行全腹式子宫切除术、双侧输卵管卵巢切除术和辅助放射治疗。
使用内分泌治疗患有子宫内膜间质肉瘤和激素受体阳性平滑肌肉瘤的患者。
不能手术治疗的肉瘤行放疗和/或化疗
更多信息
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National Cancer Institute: Uterine Cancer:本网站提供有关子宫肉瘤(一种子宫癌)的遗传学和治疗信息的链接,以及统计数据和支持性和姑息性护理的链接。