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疱疹样皮炎

作者:

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

最后一次全面审校/修订者 3月 2018| 内容末次修改日期 3月 2018
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疱疹性皮炎是一种剧烈瘙痒的,慢性自身免疫性,丘疱疹性皮肤病,与乳糜泻密切相关。典型损害是簇集剧烈瘙痒红斑、荨麻疹样皮损,伴有水疱、丘疹与大疱,通常对称分布在四肢伸侧。通过皮肤活检作直接免疫荧光检测可以诊断。治疗常使用氨苯砜或磺胺吡啶,并需无谷胶饮食。

疱疹样皮炎常见于青壮年,但也见于儿童和老年人。在黑人和亚洲人中罕见。

所有疱疹样皮炎患者都有 乳糜泻,但大多数乳糜泻患者无症状。15%~25%乳糜泻患者会发生疱疹样皮炎。此类患者发生其他自身免疫性疾病(包括甲状腺疾病、恶性贫血与糖尿病)及小肠淋巴瘤的几率较高,IgA沉积于真皮乳头顶部并有中性粒细胞聚集;它们可以被无麸质饮食消除。

疱疹样指皮损呈簇分布(类似疱疹病毒感染的皮疹分布),但与疱疹病毒感染无关。

症状和体征

疱疹样皮炎起病可呈急性或渐进性。水疱、丘疹及荨麻疹样皮损常对称分布于肘、膝伸侧和骶部、臀部及后枕部。皮损瘙痒和烧灼感。由于瘙痒非常剧烈,皮肤脆弱,水疱易快速破裂,完整的水疱难以察觉。可能会有口腔损害,但通常无症状。碘化物和含碘制剂可加重皮肤症状。

诊断

  • 皮肤活检和直接免疫荧光

  • 血清标志物

疱疹样皮炎的诊断主要依靠皮肤活检与直接免疫荧光检测,应取皮损及邻近或皮损周围正常外观的皮肤。直接免疫荧光显示IgA呈颗粒状沉积于真皮乳头顶部,此为重要诊断依据。

所有疱疹样皮炎患者应对乳糜泻进行评估。抗组织转谷氨酰胺酶抗体IgA,抗表皮转谷氨酰胺酶抗体IgA和抗肌内膜抗体IgA等血清标志物有助于确诊和监测疾病进展。

治疗

  • 氨苯砜

  • 无谷胶饮食

氨苯砜可显著改善病情。氨苯砜的初始剂量为25~50mg,每日1次,儿童则为0.5mg/kg。通常这个剂量在1~3天内显著缓解瘙痒等疱疹样皮炎的症状。如果有改善,则继续服药。若无明显改善,需每周增加剂量,最大可达300mg/d。大多数患者对50-150mg/d反应良好。

氨苯可导致溶血性贫血;治疗后1个月时风险最高,见于葡萄糖6磷酸酶缺陷患者。疑有葡萄糖6磷酸酶缺陷的患者在使用氨苯砜治疗前对此进行检测。高铁血红蛋白血症常见;肝炎,粒细胞缺乏,氨苯砜综合征(肝炎和淋巴结肿大),以及运动神经元病是更严重的并发症。

磺胺吡啶500mg 每日3次(或者用柳氮磺胺吡啶替代),可作为替代药物,用来治疗那些不能耐受氨苯砜的患者。磺胺吡啶最高剂量可达2000mg每日3次。磺胺吡啶可致粒细胞缺乏。

患者接受氨苯砜或磺胺吡啶治疗前应检查基础血常规。每周监测全血细胞计数连续4周,后8周每2-3周监测一次,之后每12-16周监测一次。

患者也应严格无麸质饮食。初始治疗后病情趋于稳定,大多数患者能够停止药物治疗,并维持无麸质饮食,但是这可能需要数月或数年。无谷胶饮食的肠病也最大限度地得以改善,如果严格饮食5至10年,可降低患淋巴瘤风险。

关键点

  • 几乎有疱疹样皮炎的患者,即使他们没有胃肠道症状,有乳糜泻并有小肠淋巴瘤的风险。

  • 由于瘙痒剧烈并且皮肤脆弱,水疱都易破,因此检查时并不明显。

  • 诊断主要依靠对皮损及邻近正常外观部位的皮肤活检与直接免疫荧光检测来确认。

  • 使用氨苯砜或替代药物(如磺胺吡啶)控制皮肤表现。

  • 使患者尽量保持长期控制严格的无谷胶饮食,药物治疗才能停止。

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