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限制型心肌病

作者:

Thomas D. Stamos

, MD, University of Illinois at Chicago

最后一次全面审校/修订者 1月 2017| 内容末次修改日期 2月 2017
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限制性心肌病(RCM)以心室壁顺应性下降,舒张期充盈受阻为特点;单心室(最常见左心室受累)或双心室均可能受到影响。症状包括乏力和劳力性呼吸困难。根据超声心动图或心导管检查诊断。治疗通常不够满意,最好是针对病因治疗。外科手术有时有用。

限制性心肌病是心肌病中最少见的类型。它分为

  • 非闭塞型(心肌被某种异常物质所浸润)

  • 闭塞型(心内膜和心内膜下纤维化)

每种类型都可以是弥漫性或者非弥漫性的(当病变仅累及单心室或是不均匀地影响单心室的某一部分)。

病因

限制性心肌病并不总是原发性心脏疾病。虽然病因尚不清楚,但它可能是由系统性或遗传性疾病引起的;已确定的病因有 限制性心肌病的病因.有些疾病在引起限制性心肌病的同时也影响到其他组织(如淀粉样变血色病)。淀粉样蛋白(淀粉样变性疾病)或是铁(血色素沉着症)除在心肌内浸润外往往也可影响到其他器官,但很少累及冠状动脉。但淀粉样变很少累及冠状动脉。结节病结节病Fabry病♦也可影响房室结传导组织。洛夫勒综合征Löffler综合征♦(主要累及心脏的嗜酸细胞增多征的一个亚型)发生在热带,开始时以嗜酸细胞增多性急性动脉炎起病,随后在心内膜,腱索及房室瓣上形成血栓,并进一步进展为纤维化。心内膜弹力纤维增生症(EFE)发生在温带地区,仅累及左心室。

表格
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限制性心肌病的病因

病因

举例

基因异常

结缔组织病

弥漫性系统性硬化

心内膜纤维弹力组织增生

其它

心内膜心肌纤维化(EMF)

高嗜酸性粒细胞综合征嗜酸细胞增多综合征(包括吕弗勒综合征♦)

辐射病

病理生理

心内膜增厚或者心肌浸润(有时伴有心肌细胞坏死,乳头肌浸润,代偿性心肌肥厚和纤维化)可发生在单心室(典型的是左室)或者双心室。由此可致二尖瓣或三尖瓣功能障碍而引起反流。功能性的房室瓣反流可能是由于心肌浸润或是心内膜增厚所致。功能性的房室瓣反流可能是由于心肌浸润或是心内膜增厚所致。如果累及窦房结,房室结和传导组织,如果累及传导系统,窦房结及房室结功能障碍,有时会引起不同程度的窦房传导阻滞房室传导阻滞

主要的血流动力学后果是舒张功能障碍,心室质硬,顺应性差,舒张期充盈受阻以及高的充盈压,导致肺静脉高压。如果受浸润或是纤维化的心室代偿性肥大不充足,可导致收缩功能的恶化。可有附壁血栓形成,导致体循环栓塞。

症状和体征

症状有劳力性呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难和周围性水肿。缘于心室充盈受阻,产生固定心排血量可引起乏力。常有房性,室性心律失常以及房室传导阻滞,心绞痛和晕厥少见。症状和体征与缩窄性心包炎较接近)。

体格检查可发现心前区搏动减弱,颈动脉搏动容量较低且快速,肺部有啰音,以及显著的颈静脉扩张伴有快速的y倾斜( 正常颈静脉波)。几乎绝大多数均存在S4,可有S3,但必须与缩窄性心包炎的心前区叩击音相鉴别。几乎绝大多数均存在第三和/或第四心音(S3,S4),但必须与缩窄性心包炎的心前区叩击音相鉴别。在有些患者,由于心肌或是心内膜的浸润或纤维化改变了腱索或心室的几何结构,可以产生二尖瓣或是三尖瓣的功能性反流性杂音。不会产生奇脉。

诊断

  • 超声心动图

  • 磁共振显像

  • 左、右心导管插入术

  • 心脏活检

  • 根据需要进行其他器官系统的实验室检查和活组织检查

心力衰竭和保留射血分数的患者应考虑限制性心肌病,特别是已诊断出有已知可导致限制性心肌病的全身性疾病时。然而,潜在的疾病可能表现并不明显。

需要作心电图,胸部X线以及超声心动图检查。

心电图可表现为ST段和T波异常,可有低电压,通常没有特异性。有时会出现非既往心肌梗塞所致的病理性Q波。由于代偿性心肌肥大或传导异常(包括房室传导阻滞)导致的左心室肥厚有时会发生。

胸部X线检查,心脏大小通常正常或较小,但晚期淀粉样变性或血色素沉着症患者,心脏可增大。

超声心动图检查超声心动图♦示♦左室收缩功能♦正常。常见的发现包括心房扩大以及心肌肥厚。组织多普勒成像通常提示LV充盈压升高,尽管射血分数正常,但应变成像可显示纵向收缩受损。其他常见的表现包括心房扩大和心肌肥厚。在淀粉样变中,可观察到心肌有非常亮的强回声。

如果仍不能确诊,MRI可以显示出心肌浸润性疾病(例如被淀粉样蛋白或是铁浸润)所致的心肌结构异常。MRI以及心脏CT可以检测心包增厚,有助于诊断临床表现类似RCM的心包缩窄。

若无创检查不能明确诊断,应进行侵入性心导管检查和心内膜心肌活检。限制型心肌病心导管检查可检测到高心房压伴显著的y波下降,在心室压力曲线上有一个早期舒张压下降,随后出现高舒张期平台。其左心室舒张压通常比右心室高几毫米汞柱,与心室压力相等的缩窄性心包炎不同。活检可发现心内膜心肌纤维化和增厚,心肌被铁或淀粉样蛋白浸润,慢性心肌纤维化,或Fabry病时血管内皮细胞胞质中有沉积物。除非淀粉样变性累及到心外膜的冠状动脉,冠状动脉造影为正常的。

对于RCM最常见的病因应进行实验室检查和其他器官系统的活检(如疑有淀粉样变性者进行直肠活检,疑有血色素沉着症者行铁检测或肝活检)。

预后

本病预后不佳( 心肌病的诊断与治疗),因为疾病的诊断往往是在晚期才作出。对于大多数患者缺乏有效的治疗,仅能进行对症支持治疗。用于扩张型心肌病的标准疗法(如ACE抑制剂、地高辛、β受体阻滞剂)在限制性心肌病中耐受性差。这些患者也可能有自主神经功能障碍(尤其是淀粉样变心脏病)或全身血压偏低。传导系统疾病、心脏传导阻滞和猝死的发生率很高。

治疗

  • 治疗病因

  • 考虑使用利尿剂

利尿剂可以用于治疗水肿或肺血管充血,但是由于它们会降低前负荷,使用时必须小心;而心室的顺应性降低则依赖于前负荷来维持心排血量。洋地黄对于改变血流动力学异常的作用很小,对淀粉样变性引起心肌病的患者,使用洋地黄可能危险,因其常对洋地黄类极度敏感。若心率增快,可谨慎地小剂量使用β受体阻滞剂或减慢心率的钙通道拮抗剂。减轻后负荷的药物(如硝酸酯)可能引起严重的低血压且常无用。

如果在疾病的早期作出诊断,针对血色病结节病Loёffler综合征的特异性治疗可能有帮助。

并不建议做移植手术,因为这种疾病可能会在移植的心脏上再次出现。

关键点

  • 在限制性心肌病中,心内膜增厚或心肌浸润导致僵化,非顺应性心室,因此直到在疾病晚期都可能表现为舒张功能障碍但收缩功能正常。

  • 有时,如累及瓣膜组织或传导系统,可引起瓣膜返流或心脏传导阻滞和心律失常。

  • 病因通常不清楚,但有些病例是由淀粉样变性、血色素沉着症或结节病引起的。

  • 根据超声心动图及确定病因的检查

  • 治疗往往不理想,除非病因可以得到解决;利尿剂对水肿或肺血管充血患者可能受益,但必须谨慎使用,以避免降低前负荷。

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