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原发性硬化性胆管炎

作者:

Christina C. Lindenmeyer

, MD, Cleveland Clinic

最后一次全面审校 4月 2020| 内容末次修改日期 4月 2020
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小知识

原发性硬化性胆管炎是由于肝内外胆管的炎症逐渐进展,形成瘢痕增生和胆管的狭窄,最终,导致胆管的阻塞和消失。肝硬化,肝衰竭,有时胆管癌可发生。

  • 症状是逐渐开始的不断加重的乏力,瘙痒和随后出现的黄疸。

  • 一种影像学检查可确诊。

  • 治疗主要是减轻症状,肝移植可以延长生命。

胆汁是由肝脏产生并帮助消化的一种液体。胆汁通过较小的管道(胆管)运输,胆管经肝脏运送胆汁,并将其从肝脏运送到胆囊以及小肠。(也请参见胆囊和胆管疾病概述。)

在原发性硬化性胆管炎中,胆管发炎,可导致胆管和肝组织瘢痕形成,最终变得严重(肝硬化)。瘢痕组织可以使胆管狭窄及完全堵塞。因此,可以帮助机体吸收脂肪的胆盐就不能正常分泌。此疾病与原发性胆汁性胆管炎相类似,但不同的是,它会同时影响肝内及肝外的胆管。其病因不明,但可能是自身免疫性疾病(免疫系统攻击机体自身组织)所致。

原发性硬化性胆管炎最常见于年轻男性,通常确诊时的平均年龄为 40 岁。它好发于炎症性肠病的患者,尤其是溃疡性结肠炎。且具有家族聚集性,这表明此病或与基因有关。对于拥有更易罹患此病的基因的人群,胆管感染或损伤可引发此病。

症状

症状通常表现为逐渐加重的疲乏、瘙痒。黄疸(皮肤和眼白黄染)会晚些出现。

有时会发生炎症或者反复的胆管感染(细菌性胆管炎)。细菌性胆管炎可导致上腹部疼痛,黄疸和发热。

因为胆盐不能正常分泌,患者不能吸收足够的脂肪和脂性维生素(A、D、E、K),这种情况很容易导致骨质疏松症,容易致皮肤青紫和出血倾向,大便油腻及恶臭(脂肪泻)。胆汁分泌减退会导致骨质疏松症、皮肤易青紫和出血倾向、大便呈油状且气味恶臭(脂肪泻)。约四分之三的原发性硬化性胆管炎患者会出现胆囊结石及胆道结石。肝、脾可能肿大。

随着病情发展,会出现肝硬化症状。晚期肝硬化会导致:

某些患者可以一直没有症状,直到病程已到晚期或者肝硬化已存在。无症状期可长达10年。

原发性硬化性胆管炎患者中,有 10%—15% 可发生胆管癌(胆管细胞癌)。

通常原发性硬化性胆管炎是逐渐加重的。肝衰竭一般大约发生在确诊后平均 12 年内。

诊断

  • 肝脏血液检测

  • 超声检查,接着是其他影像学检查

当在常规年度体检时或因无关的原因而进行的检查中,肝脏检测出现异常,需要怀疑此病。随后通常首先进行超声检查,以检查是否存在肝外胆管的梗阻。下列检查可帮助明确诊断:

  • 磁共振胰胆管成像(MRCP):磁共振成像 (MRI) 检查可以获得胆管和胰管的图像。它可以确诊原发性硬化性胆管炎,同时可以排除其他因素所导致的胆管梗阻。

  • 内镜逆行胰胆管造影(ERCP) 通过内镜,在胆管内注入在 X 光下可见的不透射线的造影剂,然后使用 X 光成像 ({blank} Understanding Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography)。与 MRCP 相比,ERCP 不是一种理想选择,因为它更具侵入性且需要注入造影剂。不过,有时也会采用 ERCP 治疗此病的并发症。

可通过血液检查和 MRCP 定期检查是否有胆管癌和肝组织癌症。

当患者被诊断患有原发性硬化性胆管炎时,他们还应进行结肠镜检查和活检(参见内镜检查),以确定他们是否还患有炎症性肠病

治疗

  • 症状和并发症的治疗

  • 有时需进行肝移植

患者如无症状则无需治疗,但应每年进行两次体检和血液检查,以监测疾病进展。

熊去氧胆酸可帮助减轻瘙痒。抗生素用来治疗反复发作的细菌性胆管炎。如有需要,可通过 ERCP 拓宽(扩张)梗阻的胆管。有时,可暂时用导管使胆管保持张开(支架)。

肝移植是延长生命并治愈疾病的唯一的治疗方法。有严重并发症的肝硬化患者、或复发性细菌性胆管炎患者、或胆管癌或肝癌患者可能需要肝移植。

如果发生胆管癌,并且外科手术无法切除癌组织,可以通过内镜置入胆管支架,解除肿瘤部位的胆道梗阻。这些支架可让胆管保持张开,可改善黄疸,预防复发性感染。如果胆管癌局限于肝脏底部(肝外胆管与肝内胆管汇合处),肝移植可能是一种治愈该病的治疗方案。

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