默沙东 诊疗手册

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肝脏的肝窦阻塞综合征

(静脉闭塞性疾病)

作者:

Nicholas T. Orfanidis

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

最后一次全面审校 10月 2018| 内容末次修改日期 10月 2018
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肝脏的肝窦阻塞综合征是肝脏内非常小的(微小)静脉阻塞导致的疾病。

  • 腹水,脾脏增大,可出现严重的食管出血。

  • 皮肤巩膜黄染,腹部增大。

  • 医生可根据症状及多普勒超声作出诊断

  • 如果可能,纠正或者消除病因,症状就会得到改善。

(也请参见肝脏的血管性疾病概述。)

肝窦阻塞综合征类似于布加氏综合征,不同的是血流只是在肝内非常小的血管处被阻断,而不是肝内较大的血管或肝外的血管。因此,阻塞并不会影响到大的肝静脉和下腔静脉。

肝窦阻塞综合征可发生于任何年龄。

由于流出肝脏的血流受阻,血液会在肝内淤积,这种淤积(充血)会使进入肝脏的血流量减少。肝细胞会因无法获得足够的血液(缺血)而受损。充血不仅致肝脏充盈肿大,还会造成门静脉压力增加(门静脉高压)。门静脉高压可引起食管的静脉扩张、迂曲(静脉曲张)(食管静脉曲张)。门静脉压力升高和肝脏充血会导致腹腔内液体积聚,称为腹水。脾脏亦趋于肿大。

这种充血会使进入肝脏的血流量减少,由此产生的肝损害最终会导致严重的瘢痕形成(肝硬化)。

你知道吗……

  • 一些凉茶可导致肝脏的肝窦阻塞综合征。

病因

常见的病因如下:

  • 摄入吡咯生物碱,它可存在于猪屎豆和千里光类植物(在牙买加用于制造植物茶)和其他草药中,如紫草(见 草药与肝脏)。

  • 使用一些对肝脏有毒性的药物,包括环磷酰胺和硫唑嘌呤(免疫抑制剂)。

  • 放疗(在骨髓或造血干细胞移植手术前用来抑制免疫系统)。

  • 骨髓或造血肝细胞移植术后的反应。

移植物抗宿主病中,移植组织中的白细胞会攻击宿主组织。这种反应可能在移植术后3周发生。

症状

可突然起病。肝脏会肿大和触痛。腹部可能因腹水而膨胀。皮肤和眼白可能变黄,这种症状称为黄疸

食管静脉曲张可能发生破裂和出血,有时甚至是大出血,引发患者呕血及常发生休克。血液进入消化道,导致大便颜色变黑,成柏油样(黑便)。若出血严重会引起休克。少数患者进展为肝衰竭,可合并脑功能退化(肝性脑病),导致意识障碍和昏迷。

有些患者随着时间发展会进展为肝硬化,通常在数月内,这取决于病因及是否反复接触有毒物质。

诊断

  • 医生的评估

  • 肝功能和凝血检查

  • 超声检查或侵入性检查

医生根据症状或显示肝功能异常的血液检查结果怀疑肝窦阻塞综合征,尤其是当患者摄入过某些物质或者存在某些致病条件时(尤其是骨髓或干细胞移植术后的患者)。如果尚未进行过血液检查,应进行血液检查来评估肝功能是否正常以及肝脏有无损伤(肝功能检查)并评估凝血功能。

多普勒超声检查常可确定诊断。偶尔,侵入性检查也是必要的。肝活检或肝静脉及门静脉的血管压力测定通常不必要。这种操作是通过在颈静脉中插入导管,进入肝静脉测定其压力,操作的同时可行肝活检

预后

预后取决于损害的程度以及致病条件是否造成病情复发或者继续。

总的来说,约四分之一的肝窦阻塞综合征患者死于肝衰竭

若病因是骨髓或干细胞移植术后的移植物抗宿主病,肝窦阻塞综合征常常会在几周内自行缓解。加大用于抑制免疫系统的药物剂量,也可使移植物抗宿主病消退,但一些人会死于严重的肝功能衰竭。

如果原因在于摄入的物质,停止使用该物质有助于防止进一步的肝损害。

治疗

  • 病因的治疗

  • 血管阻塞导致的问题的治疗

血管堵塞没有特效疗法。在可行情况下,应消除或治疗其致因。例如,如果患者摄入的某种物质(如草药茶)或使用的药物会损害肝脏,则应停用。

熊去氧胆酸可帮助预防骨髓移植术或造血干细胞移植术后出现的肝窦阻塞综合征。

应对静脉阻塞导致的问题加以治疗 例如,低盐(低钠)饮食和利尿剂可以帮助预防出现腹水。

如果出现门静脉高压,医生有时会尝试通过经颈静脉肝内门体分流术 (TIPS)创建另一条血管通路。但TIPS是否有效目前尚不确知。

极端病例中,可能有必要进行肝移植

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