Ung thư gan nguyên phát

Biến thể riêng biệt này của HCC có hình thái đặc trưng của các tế bào gan ác tính nằm trong mô xơ dạng phiến. Bệnh thường xảy ra ở thanh niên và không có liên quan với xơ gan trước đó, viêm gan B (HBV), vioe\\êm gan C (HCV), hoặc các yếu tố nguy cơ khác đã biết. Nồng độ alpha-fetoprotein (AFP) hiếm khi tăng lên.

Tiên lượng tốt hơn so với HCC và nhiều bệnh nhân sống thêm vài năm sau khi cắt bỏ khối u.

Khối u này bắt nguồn từ biểu mô đường mật. Bệnh này phổ biến ở Trung Quốc, nơi lây nhiễm sán lá gan được cho là có liên quan. Ở những nơi khác, bệnh ít phổ biến hơn HCC; về mặt mô học, cả hai có thể trùng lặp nhau. Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát làm tăng đáng kể nguy cơ ung thư biểu mô đường mật (1). Tiên lượng xấu ở phần lớn bệnh nhân. Tuy nhiên, đối với một số ít ung thư đường mật < 2 cm được điều trị bằng liệu pháp tia phóng xạ để gần bổ trợ, ghép gan có một vai trò phát triển.

Mặc dù hiếm gặp, u nguyên bào gan là một trong những bệnh ung thư gan phổ biến nhất ở trẻ sơ sinh, đặc biệt là những trẻ có tiền sử gia đình mắc đa popyp tuyến tính chất gia đình. Bệnh cũng có thể phát triển ở trẻ nhỏ. Một số bệnh nhân u nguyên bào gan có biểu hiện dậy thì sớm do sản xuất gonadotropin bất thường, nhưng ung thư thường được phát hiện do sức khoẻ suy giảm và xuất hiện khối ở góc phần tư trên phải của bụng. Nồng độ AFP tăng và bất thường trên chẩn đoán hình ảnh có thể giúp chẩn đoán.

Ung thư hiếm gặp này có liên quan đến các chất hóa học gây ung thư cụ thể, bao gồm vinyl clorua công nghiệp.

Rối loạn hiếm gặp này có thể là thứ phát do biến đổi ác tính của u nang tuyến và thường đa thùy.

Điều trị bằng cách cắt gan.